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乳头状囊腺癌

乳头状囊腺癌以囊性生长为主,常见囊内乳头的涎腺恶性上皮性肿瘤。多见于腮腺、颌下腺、腭腺。男性较女性多见。肿瘤生长缓慢,可有生长加快、疼痛及面神经麻痹。
别名: 乳头状腺癌   恶性乳头状囊腺瘤   papillary adenocarcinoma   malignant papillary cystadenoma   mucus-producing adenopapillary(nonepidermoid)carcinoma  
英文名:
发病部位: 口腔  
就诊科室: 肿瘤科  
症状: 腮腺无痛性肿块   颌下腺肿大   颈部淋巴结肿大  
多发人群: 男性  
治疗手段: 手术
并发疾病: 淋巴结肿大   面神经疾患   肺部继发性恶性肿瘤  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

多发生于腮腺,其次是颌下腺和腭部小涎腺,偶可发生于唇、颊、 舌和口底处之小涎腺,多为单发,表现为缓慢增大的无任何临床症状的肿物或膨隆,偶 可伴有程度不等的局部疼痛、面颊部感觉异常、麻木、面瘫和张口受限,少数病例可有 近期生长加快史。肿物表面粘膜和皮肤多无异常,但发生于口腔内小涎腺者可发生其表 面粘膜溃烂、继发感染和流出少量血性渗液;发生于大涎腺者如肿物过大,也可自其表 面的皮肤破溃和流液。肿物呈不规则结节状或分叶状,大小不等,小者不足1cm,大者 可达10余厘米,触之肿物边界不清,质地硬或较软,或呈囊性,因肿物与邻近组织、 皮肤、粘膜粘连而推之不动。约1/3的病例有同侧颈部淋巴结肿大和触痛,晚期发生 颈部淋巴结转移.并可血行转移到肺、骨等。

病因

病因不清,来源于涎腺闰管上皮细胞。

检查

组织病理:肿物呈结节状或分叶状,大小相差较大,小者不足1厘米,大者可达 十余厘米,有不完整包膜或无包膜,表面凹凸不平,肿物与邻近组织分界不清,呈实 性、囊实性或囊性,切面灰白色,常见大小不等的囊腔,囊腔内含有粘液和坏死组织, 较大的囊腔内可见颗粒状的乳头突起,可见出血和坏死灶。光镜下瘤组织由肿瘤性上皮 和少量纤维性间质构成,瘤细胞呈立方形或柱状,大小不等,形状不一,胞浆嗜酸;核 呈圆形或椭圆形,核浆比例增大,深染,核仁清楚,常见核分裂像。瘤组织内含多个大 小不等的囊腔,囊壁上皮突入腔内形成乳头,呈孤立或树枝状。瘤细胞排列成腔管样结 构,大小不一,形状多样,部分腔管极度扩张形成囊腔,由立方形瘤细胞构成的短小乳 头伸人囊腔内,囊腔内含少量粘液。瘤细胞可浸润邻近的软、硬组织和神经。组织学上 根据癌细胞分化的不同,可分为低分化乳头状囊腺癌和高分化乳头状囊腺癌,前者囊腔 少而小,无明显的乳头状结构形成,癌细胞分裂活跃,有明显的异型性;后者癌细胞异 型性不明显,分裂像少见,囊腔大而多,乳头状结构多而规则。

诊断

缺乏特异性临床表现而难以做出临床诊断,需依靠组织病理检查确定诊断。
乳头状囊腺癌需与以下具有乳头状结构的肿瘤鉴别: 
1.乳头状囊腺瘤:为乳头状囊腺癌相对应的良性肿瘤,细胞异型性不明显,虽可有局 部浸润性,但不及乳头状囊腺癌明显,不侵犯肌肉及神经。但有时介于乳头状囊腺瘤和癌 之间,不易区分。 
2.涎腺导管癌:亦可有乳头状结构,但其乳头白导管壁突向明显扩张的管腔,管周可 有基底膜包绕,乳头中心无明显结缔组织。肿瘤团块界限清楚,可出现“粉刺”样或“筛孔” 状结构。癌细胞的体积较乳头状囊腺癌细胞为大,细胞及胞核的异型性更明显。 
3.乳头状甲状腺癌转移:乳头状囊腺癌有时胞核呈圆形,胞浆透亮,与乳头状甲状腺 癌相似,但后者作甲状球蛋白免疫组化染色呈阳性,而乳头状囊腺癌呈阴 性反应,对两者的鉴别颇有帮助。

治疗

局部彻底切除,在腮腺部位如面神经与肿瘤贴近,应牺牲面神 经,同期作面神经修复。颈淋巴结转移率较高,当肿瘤体积较大时, 可考虑作选择性颈淋巴清除术。无法做根治手术者,可结合术后放疗。

预后

手术后病理检查周界有正常组织者可获完全治愈。
预后和组织病理类型有关。高分化乳头状囊腺癌病情进展缓慢,少有疼痛和神经功能障碍,彻底切除 后很少复发,其复发率为20%,少有转移,预后较好,其5年生存率为65%,低分化乳头状 囊腺癌和乳头状腺癌则多病情进展快速,常伴有疼痛和神经功能障碍,早期发生区域淋巴 结转移,其淋巴结转移率为40%~70%,晚期可发生血行转移,切除后易于局部复发和远 处转移,其5年生存率为47%,预后较差。

预防

病因不明,无有效预防方法。关键在于早诊断,早治疗,改善预后。

健康问答

  • 乳头状囊腺癌不手术行吗?
    医生头像
    韩顺利 副主任医师 焦煤集团中央医院 - 肺科
    乳头状囊腺癌癌细胞对放、化疗均不敏感。临床上治疗就是靠手术治疗。放、化疗可作为术后的辅助治疗措施。因此,一旦确诊,应及时手术,及时的...手术,才能改善预后。下拉查看详情

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创建者:韩顺利

焦煤集团中央医院 肺科

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最近更新:2017年10月18日 15:52

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