室间隔膜部瘤

室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症，是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形

英文名：

发病部位：心脏

就诊科室：心血管外科

治疗手段：手术

疾病知识

症状

男女均可发病，但男性多于女性，约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，儿童患者时有不同程度的生长发育受限，少部分患者可无症状。胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ～Ⅳ级，伴震颤。有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音。

病因

早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关，但未被临床证实。近10余年认为可能与下列因素有关：

1、由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足，导致主动脉轻度右旋，膜部间隔斜行或水平移位，无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。

2、膜部室间隔由于自然闭合过程异常，形成部分薄弱区，或者间隔闭锁迟缓，但室间隔仍发育，加之左室高压而致囊袋状变形。

3、室间隔缺损自然闭合的后期形式。

检查

1、心电图电轴左偏，左室肥大，少部分病例正常或大致正常。

2、胸部X线肺部轻～中度充血，肺动脉段平直或饱满，心胸比率0.48～0.62。

3、超声心动图显示膜部室间隔连续中断，有膜部瘤表现，有时可见三尖瓣反流。

4、右心导管检查证实左向右分流，肺动脉压力正常或轻度增高。左心室造影：显示膜部瘤呈囊袋样突向右心腔。

诊断

与室间隔缺损、主动脉窦瘤等疾病进行鉴别。

1、室间隔缺损 P2不亢进、肺充血不著及肺动脉段平直等所占比例较高，可作为膜部瘤初诊线索，进一步鉴别有赖于超声心动图或左室造影检查。

2、先天性主动脉窦瘤未破时多无自觉症状，窦瘤破裂时有突发性剧烈胸痛，伴心悸，呼吸困难，胸骨左缘3、4肋间连续性杂音，周围血管征(＋)。必要时借助于超声心动图或逆行左室升主动脉造影可资鉴别。

治疗

尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现，但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞，因而二者都主张尽可能早期手术治疗。手术方法总的原则为切除瘤体，修复缺损的室间隔，避免损伤周围重要组织。手术均在体外循环心内直视下进行。真性膜部瘤，术中一定要首先确认瘤囊和室缺边缘，据其大小决定补片或直接缝合。基底＞1cm者应切除瘤体后以相应大小的补片修补；基底≤1cm者，则将瘤体折叠连续缝合，然后基底部垫片加固缝合。单作裂孔修补者，膜部瘤有继续发展或再穿孔的可能。假性膜部瘤，因系由部分增厚的三尖瓣结构共同组成，如不造成右室内梗阻则不必过多操作，仅需将基底部室缺边缘缝闭至三尖瓣隔瓣根部，阻断左向右分流即达目的。由于室缺四周均为纤维边缘，只要进针勿过深，不会伤及传导束。