遗传性硬化性皮肤异色症
遗传性硬化性皮肤异色症发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理，目前无满意疗法。
英文名：
congenital poikiloderma atrophicans vasculare syndrome
发病部位：
血液血管
皮肤
就诊科室：
皮肤科
症状：
皮肤萎缩
棕褐色丘疹
毛细血管扩张症
青年白内障
多发人群：
婴幼儿
治疗手段：
药物治疗
并发疾病：
隐睾症
月经不调
白内障 NOS
是否遗传：
是
是否传染：
否
疾病知识
症状
出生后皮肤出现异色样病变，多从面部开始，相继蔓延到全身，其中90%的患者1岁以内发病，除皮肤异色外，还伴有皮肤光过敏，红斑，色素沉着，角化，毛细血管扩张，及少汗症。部分患者伴有指甲和牙齿缺损，毛发稀少，身材矮小，先天性四肢末端骨骼发育异常等外胚层发育不良等表现，25%的患者生殖器官发育不良。
病因
病因不明。为常染色体隐性遗传，家族中常有多个同患者，女性较男性多，上代常有近亲结婚史。
检查
主要行皮肤科常规检查：在面颊、耳前后以及臀部两侧，四肢伸侧发生红色水肿性斑片，继而出现毛细血管扩张，点状或网状色素沉着，其间杂有皮肤萎缩、脱色斑等皮肤异色变化。患儿对光敏感。光照处易起大疱。3～6岁时有40%出现白内障，有些病人有角膜变性。头发、眉毛、睫毛稀少。约有25%患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴。约半数患者有先天性骨发育缺陷或畸形。
诊断
根据上代有近亲结婚史，家族中有多个同患者，女性较男性多，伴有先天性白内障，并结合甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴等皮肤科常规检查进行鉴别与诊断。
治疗
避免日光照射，激光治疗毛细血管扩张，服用类视黄醇减少皮肤癌的发生，应用角质溶解药治疗皮肤角化等，患者应每年定期进行眼部检查，观察有无白内障等眼部异常的发生，出现角膜病变的患者，根据视力情况，可行治疗性角膜切削术。
预后
此病预后较差，角膜病变的患者，进行角膜切削术后，易复发。
预防
1）避免进行强烈的光照
2）要多吃粮食、绿色蔬菜和生菜、胡萝卜与西红柿，多吃水果也很好，特别要吃柑桔类水果、葡萄、柠檬、香蕉、杏子。还要定期地吃些含钙食物。要避免喝酒、抽烟、吃动物脂肪和糖菜单里应有大蒜和洋葱。此外，要少吃油腻的东西，不要喝茶、咖啡、酒，并需完全戒烟。
3）.保持皮肤清洁，避免各种化学制品的刺激。
健康问答
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