先天性胃出口梗阻

先天性胃出口梗阻指幽门窦部或幽门梗阻，发病率占先天性胃肠道闭锁的1%。可分为4种类型：幽门窦部断裂闭锁、幽门断裂闭锁、幽门膜式闭锁或狭窄、幽门窦部膜式闭锁或狭窄。

别名：先天性幽门闭锁与狭窄

英文名： congenital gastric outlet obstruction

发病部位：幽门

就诊科室：小儿普外科

症状：呕吐小儿哭闹不安烦躁

多发人群：早产儿

治疗手段：手术治疗

并发疾病：碱中毒营养不良

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

多见于早产儿，大多数患儿有羊水过多史，隔膜孔大足以通过食物可无症状，隔膜孔小或继发炎症引起黏膜水肿使孔狭窄则可引起梗阻症状，生后不久即出现呕吐，吃奶后即吐，呈喷射性，较早出现高位梗阻症状。含乳汁和乳凝块，无胆汁和血液，呕吐常呈间歇性伴有食欲减退、体重减轻，一般低于标准体重10%～15%，有的甚至低25%～40%以上，进食后哭闹、烦躁，呕吐后缓解，呕吐顽固则可出现脱水、碱中毒、营养不良，体检上腹部膨隆，可有胃形有胃蠕动波。

病因

目前尚不清楚，学界上有争议。有以下几种意见：

1、可能与胚胎发育有关：推测在胚胎8周前，内胚层管发育中断，导致断裂闭锁。8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜。

2、与消化道空化过程异常有关：目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似，是在胚胎期前肠发育过程中腔化障碍所致。

3、与血管发育有关：也有人认为可有血管发育畸形、梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄。

检查

一、血常规检查：有血浆蛋白下降和血红蛋白减低，常有碱中毒。

二、血清检查：应查血钠、钾、氯、钙和血pH值。

三、X线检查：可见胃泡影，中下腹无充气影。胃大小正常，于幽门前1～2cm处可见狭窄，通过隔膜孔显示正常幽门括约肌和十二指肠球部影。

四、钡餐检查：钡餐胃肠透视可见胃有不同程度扩张。可见有一薄隔膜在距幽门近端1～2cm处与幽门纵轴垂直突入胃窦部;年长儿瓣膜厚在2～4mm，活动度小，使狭窄部远端与幽门近端分离，呈“双球征”。

五、纤维胃镜检查：可见胃窦部远端有新月状黏膜皱褶，有时中央有小孔，不能进入镜尖，有时可以通过该孔看到幽门。

诊断

病儿生后即出现进行性喷射性呕吐，吐物为胃内容;或婴幼儿时出现间歇性呕吐，渐消瘦，体重减轻，上腹部胀，可见胃型及蠕动波，但触不到包块者，应怀疑有幽门闭锁或狭窄。诊断主要依靠X线，上消化道钡餐造影，胃镜或手术来确诊，诊断不明，又有顽固呕吐和上腹膨胀者需手术探查确诊。

1.新生儿期其他原因所致胃穿孔溃疡，机械性损伤，肠梗阻等所致的穿孔。

2.胎粪性腹膜炎：患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内，膈下游离气体较少，胃泡影正常，有时可见钙化影。

治疗

先天性胃出口梗阻应手术治疗。盲端型闭锁应行胃十二指肠端端或端侧吻合术，符合生理解剖，效果良好。幽门或幽门窦部瓣膜闭锁或狭窄者，应行瓣膜切除，幽门成形术，术中将多孔胃肠减压管送到十二指肠段。在新生儿期，由于幽门管腔细小，瓣膜有水肿肥厚，不易切除瓣膜者，可仅行瓣膜切开幽门成形术也能获得良好效果。保守治疗仅适用于经X线或内镜检查证实有幽门瓣膜狭窄而无明显梗阻症状者。