弥漫性特发性骨肥厚
弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）， 又称为Forestier病，是一种好发于中老年却易被忽略的全身性骨骼疾病,表现为脊柱和关节的韧带及肌腱附着点的钙化和骨化。
疾病知识
症状
DlSH的病情发展缓慢，早中期可无症状或仅有轻微症状。晚期常见主诉为疼痛，累及颈椎、胸椎、下腰和四肢、中轴受累多于四肢；胸背痛最常见，伴有晨僵，可导致脊柱活动受限甚至强直，颈椎受累可导致吞咽困难和呼吸困难，骨肥厚压迫神经或脊髓者则出现感觉异常和轻瘫表现，少数患者可因骨赘压迫气道产生气道阻塞。另外，椎体后缘骨肥厚、骨赘及后纵韧带骨化压迫脊髓和神经根可引起肢体麻木、感觉减退、无力等。主要体征包括脊柱活动受限、尤其是胸椎侧弯，肌腱端部包块和压痛，尤其膝腱和跟腱。Heberden结节和bouchard结节常见。此外，尚可出现四肢肌腱端部位广泛压痛，复发性跟腱炎、肩滑囊炎、上踝炎。在跟骨、鹰嘴和髌骨部位可触及的骨性突起和四头肌、髌骨或跟腱附近的软组织包块。
病因
目前该病发病机制尚未明确楚，可能与骨韧带连接处成骨细胞的异常增殖相关。Resnick等认为该病是与年龄有关的脊柱退行性病变，也有研究认为与遗传、代谢、内分泌失调、高血压、高血糖、高血脂和肥胖有关。
检查
1、实验室检查：DISH患者HLA-B27阳性率12%-30%，部分患者血沉快，或见空腹及餐后2小时血糖水平改变，提示患者有糖尿病，其余实验室检查无特异性；偶见类风湿因子阳性，也与本病无直接关系。
2、影像学检查：DISH患者腰椎X线片示腰椎前纵韧带硬化骨化，脊柱呈竹节样变
诊断
1、诊断：
（1）连续4个或4个以上椎体前外侧钙化或骨化，伴或不伴椎体之间的局限性爪状骨赘；
（2）受累部位椎间盘保持高度相对完整，且缺少退行性椎间盘改变的X线表现，包括真空现象和椎体缘硬化；
（3）无椎间小关节的骨性强直和骶髂关节侵蚀、硬化或融合。该标准仍是目前临床诊断DISH最常用的公认标准，但对于早期DISH无法诊断，且DISH还存在髌骨、跟骨、尺骨鹰嘴等肌腱附着点处骨化；
2、鉴别诊断：DISH患者HLA-B27阳性率12%-30%，仅略高于正常人群，而AS患者HLA-B27阳性率可达90%。此外，DISH患者ESR及CRP一般正常，这也与AS患者ESR及CRP常升高不同。DISH患者的脊柱可表现为竹节样变，而这也是AS最典型的X线表现，极易混淆；且随病情进展，DISH患者骶髂关节也可逐渐受累，容易误诊为AS。AS患者骶髂关节X线检查示双侧骶髂关节间隙模糊，边缘呈锯齿状，主要为中下1/3-1/2，尤其是髂骨面，晚期间隙消失、融合。随着病情迁延，病灶向上蔓延，逐渐侵及腰椎及胸椎，双侧椎旁韧带钙化，晚期广泛严重的骨化性骨桥形成使脊椎呈竹节样改变，使脊柱强直，活动受限，其竹节样改变一般需经历数年才能出现，此时多数患者的骶髂关节已经严重破坏甚至融合。此外，AS前纵韧带和相邻的结缔组织不易发生骨化。而DISH的骶髂关节骨质受累呈非侵蚀性改变，当脊柱出现竹节样改变时骶髂关节可无受累，或主要为骶髂关节近端上部纤维受累，表现为关节面硬化，部分可见骶髂关节骨桥形成，通常无骶髂关节破坏，且颈、胸椎多见明显的前纵韧带骨化。
治疗
无症状而仅有X线表现的DISH患者，无需药物治疗患者须加强脊柱关节的保护和适当的活动。有明显症状的可予对症治疗，如进行理疗或给予非甾体抗炎药物。有神经压迫症状或关节活动严重受限者，可考虑切除增生的骨赘或骨化的韧带等。
1、避免肥胖对本病的预防和治疗有积极的作用。应避免使用引起血糖升高和增加心脑血管病的药物，如噻嗪类、β受体阻滞药外源性胰岛素等药物。避免大量饮酒。
2、本病主要为对症治疗和治疗并发症，缓解疼痛和僵硬可使用非类固醇药物及其他镇痛剂，原则和用法同骨关节炎的治疗。此外，对局部韧带骨化明显者使用低剂量化疗有一定的疗效；对外周附着点区域疼痛明显且非类固醇药物疗效不明显者可局部注射皮质激素。形成的新骨阻塞和压迫其他组织并造成严重的并发症者，如压迫脊髓引起脊髓病变者可以考虑手术治疗。
预后
临床症状较X线表现为轻，预后良好。严重者可出现椎管狭窄，出现相应的压迫症状，重者导致瘫痪。
预防
1、消除和减少或避免发病因素改善生活环境空间，养成良好的生活习惯防止感染注意饮食卫生，合理膳食调配。
2、注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗、戒烟戒酒。
3、早发现早诊断早治疗树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
4、避免肥胖对本病的预防和治疗有积极的作用。应避免使用引起血糖升高和增加心脑血管病的药物，如噻嗪类、β受体阻滞药、外源性胰岛素等药物。避免大量饮酒。
健康问答
词条标签
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
