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骨神经纤维瘤

神经纤维瘤(neurofibroma)是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块,大多发生于软组织内,原发于骨内者称为骨神经纤维瘤,临床罕见。多无明显症状,少数有局部疼痛等表现,为良性肿瘤。
别名: fibroneuroma of bone   neuroinoma of bone  
英文名:
发病部位: 骨骼系统  
就诊科室: 骨科   肿瘤科  
多发人群: 青年  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 神经纤维肉瘤  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

骨神经纤维瘤多见于青年,无明显性别差异,好发部位为脊柱、胫骨、股骨等。该瘤生长缓慢,一般没有特别明显的临床症状,少数伴有局部疼痛或向周围放散性疼痛及麻木感,肿瘤生长可触及包块,轻度压痛,严重者出现脊髓受压表现和畸形。

病因

原发于骨内的良性肿瘤,由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成。

检查

【X线表现】
长骨的肿瘤多位于髓腔内,表现为大小不等的溶骨性骨质破坏区,病灶周围可有硬化缘,其内有不规则状、条状或楔形高密度残存骨,边界不清。发生于骨膜下者,可在骨膜和皮质之间出现泡沫状阴影,外围有骨膜新骨形成的薄层骨壳,可有边缘模糊的相邻骨皮质缺损。发生于骶骨者,可有骶骨孔扩大和骶前软组织肿块。脊椎旁肿瘤表现为椎旁局限性软组织影。
【CT】
可以进一步明确病变的范围及骨骼受侵情况,早期提示恶变征象。发生于椎体或骶骨的病变多呈溶骨性破坏或外压性弧形骨质缺损,围以硬化缘,病变部可形成巨大软组织肿块,轮廓锐利,瘤内有坏死囊变,相应骶孔扩大,压迫神经根。发生于颅面骨或不规则骨内的肿瘤,多表现为骨内囊状膨胀性低密度区,边缘光整,骨壳多不完整。
【MRI】
MRI检查有助于确定病灶与周围神经的关系,进一步明确病灶的范围。肿瘤T1WI呈低到等信号,T2WI相对于周围的脂肪呈高信号。增强检查,肿瘤明显强化。大的肿瘤强化常不均匀,T2WI高信号也不均匀。
【病理】
肉眼可见神经纤维瘤为圆形或卵圆形实体肿瘤,无完整包膜,通常分界不清,质地较韧,切面灰白,变性、囊变和出血少见。镜下可见神经纤维瘤结构较疏松,由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成,略呈纵横交叉的条索状或漩涡状,间质中有较多的胶原纤维和黏液样基质及稀少的网状纤维,爱辛蓝染色呈阳性。部分肿瘤内可见有髓或无髓神经纤维。神经纤维瘤病的瘤结节大体及镜下表现与单发神经纤维瘤相似,难以鉴别。电镜下可见神经纤维瘤主要有雪旺细胞、纤维母细胞和神经束衣细胞,该瘤突出特征为细胞外间隙极为宽阔,间质内可见增生重叠的基膜袢以及无定形物质、胶原纤维、轴突等。免疫组化染色瘤细胞Vimentin和中丝S-100阳性。

诊断

本病大多临床症状不明显,少数有局部疼痛、包块等表现,不具有特征性,加之非常少见,临床诊断困难,如影像学检查倾向于肿瘤,则应行活体组织病理检查明确诊断。本病易与神经鞘瘤混淆,两者临床表现及影像表现有诸多相似,鉴别主要依据病理。

治疗

本病治疗以手术为主。囊内切除常有部分复发,囊外切除复发率低,界限性切除或广泛性切除仅适用于非主要神经血管结构,疗效肯定且复发率低,但大神经干上切除可损伤神经。对于全身多发者,只进行一些对症治疗,缓解症状。偶尔应用放射治疗。

预后

本病为良性肿瘤,大多预后好。手术治疗部分病人可复发,少数病人转为纤维肉瘤。

预防

目前无针对性的预防方法,建议平时注意良好的生活习惯,饮食结构要合理,营养要均衡,多锻炼身体。出现局部疼痛、包块及时就诊。

健康问答

  • 骨神经纤维瘤是恶性肿瘤吗?
    医生头像
    韩顺利 副主任医师 焦煤集团中央医院 - 肺科
    骨神经纤维瘤,原发于骨内的良性肿瘤,大多无明显临床症状。但少数病人可转为恶性的纤维肉瘤。

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创建者:韩顺利

焦煤集团中央医院 肺科

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最近更新:2017年08月08日 11:26

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