肾盂输尿管连接部梗阻
肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。
疾病知识
症状
儿童及男性发病更多，多见于左侧。双侧病变者达40％。临床表现因年龄而异，疼痛、血尿或感染多见于儿童，而婴儿则以腹部肿块为主，血尿多见于轻度外伤后。另一特点是大量饮水后出现腰痛，说明肾盂因利尿被突然扩张，引起疼痛。疼痛发作时可伴有恶心、呕吐、血尿、尿路感染、高血压等症状。双侧病变最后可发展至双肾积水及尿毒症。B超可发现肾盂扩张积水，肾实质变薄，产前B超检查可有助于早期发现肾积水。肾盂造影可见患侧肾盂显影延迟，肾盂肾盏扩张，造影剂在肾盂输尿管连接部排泄受阻。输尿管直径正常。逆行造影结合肾盂造影可清楚显示肾盂输尿管连接部的狭窄病变。
病因
其确切病因尚不十分明确，大致可归纳为3类。
1、管腔内狭窄
主要有肾盂输尿管连接部狭窄、瓣膜、息肉和肾盂输尿管高位连接等。其中狭窄是肾盂输尿管连接部梗阻最常见的原因（占87％），主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段断面直径为1~2mm，常伴有高位输尿管开口。肾盂输尿管瓣膜为一先天性皱襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花样。高位肾盂输尿管连接可由胎生各种畸形所致，亦可为继发性病变引起，多伴肾旋转不良。
2、管腔外压迫
最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管，跨越肾盂输尿管连接部使之受压。单纯的异位血管骑跨UPJ是否造成UPJO还存在争议，有可能是同时存在的UPJ内在管腔狭窄引起肾盂扩张积水，在此基础上，异位血管骑跨UPJ增加了肾盂排空的阻力，进一步加重了UPJO。此外，还有纤维索带压迫或粘连等导致肾盂输尿管连接部扭曲。
3、动力性梗阻
其特点是肾盂输尿管连接部不存在管腔受压或狭窄，梗阻原因是由于肾盂输尿管交界肌层排列失常或胶原纤维过多，阻碍蠕动波传导，逆行造影输尿管导管能顺利通过，但却有明显肾积水。神经分布异常及平滑肌发育缺陷也是造成动力性梗阻的原因。
检查
1、血常规检查：肾脏受损时可出现贫血，红细胞计数减少，血红蛋白下降。
2、尿液检查：可有镜下血尿或肉眼血尿，合并感染时有脓细胞，尿培养有致病菌。
3、利尿性肾图：作为一种无创的检查方法，是UPJO诊断、随访以及术后评估一项重要手段，不但可了解分肾的功能，更重要的是通过利尿后肾图时间-活性曲线下降的情况，可鉴别出肾盂张力性下降导致的假性梗阻以及是否真正有机械性梗阻存在。
4、B超检查：可以初步了解手术前后肾积水的改善情况，若肾积水加重，则提示梗阻复发，对UPJO的随访有一定价值，但B超不能了解分肾的功能及排空情况，对肾积水的判断因人而异，带有一定的主观性。
5、静脉尿路造影（IVU）：IVU可以了解双肾的功能及排泄情况，但对于肾盂张力性下降及肾功能减退的病例，则无法获取足够的信息来判断有无梗阻。
6、肾盂压力-流量测定（Whitaker Test）：可用于鉴别可疑的病例，＜12 cmH2O可排除梗阻，＞20cmH2O说明有梗阻存在。
2、尿液检查：可有镜下血尿或肉眼血尿，合并感染时有脓细胞，尿培养有致病菌。
3、利尿性肾图：作为一种无创的检查方法，是UPJO诊断、随访以及术后评估一项重要手段，不但可了解分肾的功能，更重要的是通过利尿后肾图时间-活性曲线下降的情况，可鉴别出肾盂张力性下降导致的假性梗阻以及是否真正有机械性梗阻存在。
4、B超检查：可以初步了解手术前后肾积水的改善情况，若肾积水加重，则提示梗阻复发，对UPJO的随访有一定价值，但B超不能了解分肾的功能及排空情况，对肾积水的判断因人而异，带有一定的主观性。
5、静脉尿路造影（IVU）：IVU可以了解双肾的功能及排泄情况，但对于肾盂张力性下降及肾功能减退的病例，则无法获取足够的信息来判断有无梗阻。
6、肾盂压力-流量测定（Whitaker Test）：可用于鉴别可疑的病例，＜12 cmH2O可排除梗阻，＞20cmH2O说明有梗阻存在。
诊断
1.诊断
导致肾功能的进一步破坏和丧失。肾盂输尿管连接部梗阻的诊断主要依靠影像学检查确定，逆行肾盂造影、MRI检查是有特征性表现，而B超检查对阴性结石常规造影，也是必要的检查之一，它可判定肾盂积水的严重程度及皮质厚度。逆行肾盂造影检查可明确梗阻程度以及中下段输尿管膀胱有无病变。MRI能较准确地判断梗阻病变的性质，并清楚显示尿路外的相关病变，其中MRU检查尤其适合对对比剂过敏者，它能直观地显示肾输尿管膀胱的梗阻状况及肾盂积水情况。
肾盂输尿管连接部梗阻的诊断并不困难，除确诊外，还要了解病变是一侧或双侧，有无其他合并症，如感染、腹膜后肿瘤，并同时估计两侧肾脏的功能状态，必要时可行ECT检查，以便对手术时机的选择，术式选择以及术中可能需要处理的合并症有明确的判定。
2.鉴别诊断
（1）输尿管肿瘤：输尿管肿瘤可致输尿管梗阻，引起肿瘤以上输尿管扩张积水。但临床上以间歇性无痛性肉眼血尿为主要表现。尿液中肿瘤细胞阳性。IVU及逆行尿路造影显示输尿管管腔狭窄，内有充盈缺损，其下方扩张呈杯口状改变。
（2）输尿管结核：输尿管结核可因输尿管壁结核病变致输尿管狭窄。但输尿管结核很少是原发性的，均继发于肾结核。早期有结核的全身症状，如食欲不振、消瘦、盗汗、低热等，并有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。B超、IVU或逆行尿路造影检查除显示肾输尿管积水外，尚表现肾盂肾盏破坏并有空洞，输尿管呈串珠样狭窄改变，管壁僵硬，表面不光滑。
（3）下腔静脉后输尿管：亦可引起上段输尿管梗阻而表现输尿管和肾盂积水。但其梗阻原因是腔静脉压迫输尿管，而非输尿管本身病变。IVU检查显示肾盂及上段输尿管扩张积水，并向中线移位。如果IVU结果不满意，逆行造影有助明确诊断。
（4）输尿管结石：肾盂输尿管连接处的结石也可引起肾积水，需与盂管交界处狭窄鉴别。输尿管结石多有阵发性绞痛和血尿病史。X线平片上可见输尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影检查显示结石梗阻以上输尿管和肾盂积水，梗阻部位呈杯口状，阴性结石在梗阻部位有充盈缺损。CT检查对诊断比较困难的阴性结石有帮助。
导致肾功能的进一步破坏和丧失。肾盂输尿管连接部梗阻的诊断主要依靠影像学检查确定，逆行肾盂造影、MRI检查是有特征性表现，而B超检查对阴性结石常规造影，也是必要的检查之一，它可判定肾盂积水的严重程度及皮质厚度。逆行肾盂造影检查可明确梗阻程度以及中下段输尿管膀胱有无病变。MRI能较准确地判断梗阻病变的性质，并清楚显示尿路外的相关病变，其中MRU检查尤其适合对对比剂过敏者，它能直观地显示肾输尿管膀胱的梗阻状况及肾盂积水情况。
肾盂输尿管连接部梗阻的诊断并不困难，除确诊外，还要了解病变是一侧或双侧，有无其他合并症，如感染、腹膜后肿瘤，并同时估计两侧肾脏的功能状态，必要时可行ECT检查，以便对手术时机的选择，术式选择以及术中可能需要处理的合并症有明确的判定。
2.鉴别诊断
（1）输尿管肿瘤：输尿管肿瘤可致输尿管梗阻，引起肿瘤以上输尿管扩张积水。但临床上以间歇性无痛性肉眼血尿为主要表现。尿液中肿瘤细胞阳性。IVU及逆行尿路造影显示输尿管管腔狭窄，内有充盈缺损，其下方扩张呈杯口状改变。
（2）输尿管结核：输尿管结核可因输尿管壁结核病变致输尿管狭窄。但输尿管结核很少是原发性的，均继发于肾结核。早期有结核的全身症状，如食欲不振、消瘦、盗汗、低热等，并有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。B超、IVU或逆行尿路造影检查除显示肾输尿管积水外，尚表现肾盂肾盏破坏并有空洞，输尿管呈串珠样狭窄改变，管壁僵硬，表面不光滑。
（3）下腔静脉后输尿管：亦可引起上段输尿管梗阻而表现输尿管和肾盂积水。但其梗阻原因是腔静脉压迫输尿管，而非输尿管本身病变。IVU检查显示肾盂及上段输尿管扩张积水，并向中线移位。如果IVU结果不满意，逆行造影有助明确诊断。
（4）输尿管结石：肾盂输尿管连接处的结石也可引起肾积水，需与盂管交界处狭窄鉴别。输尿管结石多有阵发性绞痛和血尿病史。X线平片上可见输尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影检查显示结石梗阻以上输尿管和肾盂积水，梗阻部位呈杯口状，阴性结石在梗阻部位有充盈缺损。CT检查对诊断比较困难的阴性结石有帮助。
治疗
（一）非手术治疗
当UPJO合并尿路感染时，需选用敏感抗生素控制尿路感染。内科保守治疗而对于UPJO本身是无效的。Sidhu的一项meta分析发现Ⅰ、Ⅱ度肾积水病例非手术治疗有98%可以得到改善；Ⅲ、Ⅳ度肾积水仅有51%得以改善。非手术治疗者，B超检查应于出生后3个月、1岁、2岁、5岁、10岁进行复查，发现肾积水加重或肾皮质变薄需复查同位素肾图以评价肾功能。一旦肾功能受损进行性加重或肾发育不良，就需要采取干预治疗。
（二）手术治疗：手术的主要目的是解除梗阻、保护患肾功能。其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。
1、开放性肾盂成形术
开放性肾盂成形术是治疗本病的主要手段，手术方法可采用离断式或非离断式肾盂成形术两大类。对肾盂输尿管连接部梗阻患者，术式选择应根据术者的经验或患者的条件而定。
当UPJO合并尿路感染时，需选用敏感抗生素控制尿路感染。内科保守治疗而对于UPJO本身是无效的。Sidhu的一项meta分析发现Ⅰ、Ⅱ度肾积水病例非手术治疗有98%可以得到改善；Ⅲ、Ⅳ度肾积水仅有51%得以改善。非手术治疗者，B超检查应于出生后3个月、1岁、2岁、5岁、10岁进行复查，发现肾积水加重或肾皮质变薄需复查同位素肾图以评价肾功能。一旦肾功能受损进行性加重或肾发育不良，就需要采取干预治疗。
（二）手术治疗：手术的主要目的是解除梗阻、保护患肾功能。其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。
1、开放性肾盂成形术
开放性肾盂成形术是治疗本病的主要手段，手术方法可采用离断式或非离断式肾盂成形术两大类。对肾盂输尿管连接部梗阻患者，术式选择应根据术者的经验或患者的条件而定。
手术的要求：
①充分切除或切开病变段(包括动力性在内)；
②输尿管开口在肾盂最低位；
③使肾盂容量尽可能接近正常；
④匙形吻合不形成环形瘢痕。目前普遍采用Anderson-Hynes离断式肾盂输尿管成形手术，可同时切除病变段输尿管，并对过度扩张的肾盂进行成形，肾盂成形后与输尿管斜形端端吻合，恢复肾盂排空能力和UPJ蠕动能力，被推荐为治疗肾盂输尿管连接部梗阻的首选术式。手术效果明显，故为广大泌尿外科手术医师所接受。
2、腔内肾盂输尿管成形术
随着腔内手术器械和手术方法的改进，腔内手术治疗肾盂输尿管连接部梗阻的成功率已逐渐接近开放手术。腔内手术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，有望成为治疗成人肾盂输尿管连接部梗阻的首选方法。常见的腔内手术有腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术等。但术前明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。手术方式主要有以下几种：
2、腔内肾盂输尿管成形术
随着腔内手术器械和手术方法的改进，腔内手术治疗肾盂输尿管连接部梗阻的成功率已逐渐接近开放手术。腔内手术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，有望成为治疗成人肾盂输尿管连接部梗阻的首选方法。常见的腔内手术有腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术等。但术前明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。手术方式主要有以下几种：
①腹腔镜肾盂裁剪成形术；
②经皮肾穿刺肾盂内切开术；
③输尿管镜肾盂内切开术；
④气囊扩张术。
预后
轻者、能够成功治疗者，预后良好。反复尿路感染，巨大肾积水至肾脏功能进行性衰竭的，影响预后。
预防
本病病因尚不明确，因此尚无有效的预防措施，早发现早治疗是防治本病的主要措施。
健康问答
词条标签
肾盂输尿管连接部梗阻
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
