泄殖腔外翻
泄殖腔外翻男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通；在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。患儿自尿道，阴道及直肠排出尿粪，常伴多器官的严重畸形，多数婴儿出生后不能存活，治疗困难。
别名：
vesicointestinal fissure
exstrophy of cloaca
膀胱肠裂
英文名：
无
发病部位：
膀胱
尿道
肠
就诊科室：
泌尿外科
症状：
脐带感染
膀胱损伤
多发人群：
新生儿
治疗手段：
手术治疗
并发疾病：
脊柱裂
阴茎缺如和不发育
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
患儿出生后发现膀胱，肠管外翻，脐膨出，自直肠，尿道及（或）阴道排出尿液，粪便及气体，外翻组织中，中间是肠黏膜，两侧是膀胱黏膜，男性可合并阴茎缺如，阴囊缺如，双阴茎；女性可有阴蒂缺如。
病因
泄殖腔外翻是由于大的泄殖腔膜在分隔泄殖腔为前侧尿生殖窦及后侧直肠窦前破裂所致，在男性膀胱尿道连接处与直肠相通，在女性膀胱阴道排出部与（或）尿道阴道部与直肠相通，两侧是膀胱黏膜，并有各自的输尿管，外翻的肠管似盲肠。
检查
1、B超检查
有无肝，肾，脾，胰等实质性脏器的畸形。
2、X线检查
骨盆平片，脊柱正侧位片检查有无骨盆畸形和脊柱畸形，静脉尿路造影可显示泌尿系统的其他畸形及有无上尿路梗阻。
3.实验室检查
血常规、尿常规、肝肾功能均无特殊异常。
4.心电图检查
心电图检查一般没有特殊异常的情况。
诊断
由于伴有多脏器畸形，多数婴儿出生后不能长期存活。根据症状、体征可以确诊。B超、CT检查有助于了解有否合并其他脏器畸形。
鉴别诊断：
膀胱外翻：下腹部组织外翻，但无肠腔外翻，外翻组织中有尿液流出。
治疗
手术治疗。包括修复脐膨出、肠管、尿路及外生殖器。尿路的处理是先自肠管分离两半膀胱缝合成一个，最好同时闭合膀胱，后行间歇性导尿或建立人工括约肌，可能需用结肠扩大膀胱或用回肠膀胱或输尿管皮肤造口行尿流改道，因阴茎不发育，故有作者建议将外生殖器改为女性。
预后
泄殖腔外翻的预后都较差，死亡率达55%。致死原因为神经管缺陷、毒血症、短肠综合征和泌尿系统缺陷。存活者的手术过程也较为复杂，包括腹壁缺损的修补、再造膀胱、分离下泌尿道与下消化道，恢复膀胱功能等。女性患儿的阴道再造术则要等到青春期后再施行。而男性功能性阴茎再造术尚未获得最终成功。
预防
泄殖腔外翻是先天性畸形，目前没有很好的预防方法，妊娠前三个月口服叶酸片对防止胎儿的畸形有一定的作用。
健康问答
词条标签
膀胱肠裂 手术
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
