小儿血管网状细胞瘤
血管网状细胞瘤(angioreticuloma)起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，是一种颅内真性血管性肿瘤。
别名：
pediatric angioreticuloendothelioma
小儿血管网织细胞瘤
血管网状细胞瘤
小儿血管网状内皮瘤
小儿血管网织内皮瘤
angioreticuloma of children
英文名：
pediatric angioreticuloma
发病部位：
下肢
就诊科室：
小儿普外科
儿科
症状：
颅内压增高
多发人群：
婴幼儿
治疗手段：
外科治疗
内科治疗
并发疾病：
脑积水
共济失调
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
（1）查体
①眼部查体：90%的患者眼底可见视盘水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。
②腹部查体：肝囊肿、多囊肾、肾上腺嗜铬细胞瘤
③生殖系统：附睾炎、附睾管状腺瘤等。
④神经查体：脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经部分麻痹。
（2）血管网状细胞瘤可分为囊性和实性两种类型，其病史长短不一。实质性肿瘤生长相对较为缓慢，可长达数年或更长时间，囊性者时间较短，可数周、数月或数年。少数患者有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。
（3）临床症状示肿瘤位置和性质而异。
①肿瘤位于颅后窝时，易压迫阻塞第四脑室，引起脑脊液循环梗阻，其病程也较短
②肿瘤位于小脑半球时，常出现颅内压增高及小脑症状，并伴有强迫头位。90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减 退。其中呕吐最为常见，见于80%的病例，视力减退占30%，颈强直占11%。
③小脑肿瘤常伴有头晕、视力减退、眼颤、复视、共济失调、行走不稳、后组脑神经麻痹等，个别病例有延髓症状，表现为呃逆、吞咽困难、饮食呛咳、喉音嘶哑、咽喉反射消失等。
④位于大脑半球者，示肿瘤所在部位不同而出现相应的症状和体征，可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。少数患者可出现癫痫发作。
（4）临床表现与病理分型有关。
血管网状细胞瘤依据病理可分为四型：
①毛细血管型：毛细血管为主，常有巨大囊肿。易形成较大的囊肿，病程短，颅内压增高症状进展快，易出现强迫头位及脑干症状。
②细胞型：较少见，以网状内皮细胞为主，血管极少，无囊肿形成。因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。
③海绵型：主要成分为各种口径大小不同的血管或血窦形成。易出现瘤内出血，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如发生出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状。
④混合型：以上几种类型的混合。临床表现同毛细血管型。
病因
血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清。
发病机制：
血管网状细胞瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管，是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。由于胚胎第3个月时参加了小脑的发育，因此此类肿瘤易发生在小脑。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管、原始血浆和红细胞。在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞质空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆。
检查
（1）体格检查 
①眼部查体：90%的患者眼底可见视盘水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。
②腹部查体：肝囊肿、多囊肾、肾上腺嗜铬细胞瘤
③生殖系统：附睾炎、附睾管状腺瘤等。
④神经查体：脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经部分麻痹。
（2）实验室检查
①血象检查：伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多。有9%～49%的患者出现红细胞增多及高血色素。
②血生化检查：肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。
③脑脊液检查：脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。
（3）其他辅助检查
①椎动脉造影：多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节。
②CT： 典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化。
③MRI ：肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1；T2像为长T2信号，并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影(图1，2)。应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。
④数字减影血管造影(DSA) ：当MRI显示有明显血管流空效应的患者应进一步进行检查。可显示血管团和供血动脉，必要时还可做供血动脉栓塞治疗(图3)。
⑤腹部B超检查：可发现肝脏多发性囊肿等。
诊断
患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝、肾、胰多发囊肿，及红细胞增多症，如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。
鉴别诊断 ：与其他颅内肿瘤相鉴别。
（1）囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别，后者瘤结节增强，扫描强化不均匀，密度较低。钙化不能作为二者鉴别点，因二者均有钙化。
（2）实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者，在术前鉴别有一定困难。
（3）肿瘤位于桥小脑角者，需与听神经瘤相鉴别，后者多为实体，常有听力改变。另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别。
治疗
（1）手术治疗：小儿血管网状细胞瘤是一种血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗。
①对于囊性有瘤结节者，不能采取单纯放出囊液的方式，否则多在短期复发，应仔细寻找瘤结节进行全切。
②对于实质性肿瘤如随意穿刺或活检可引发大出血；切除时应沿周围正常组织仔细剥离，应争取完整剥离，避免分块切除引起的大出血。术中应先处理供血动脉再阻断引流静脉，避免发生“正常灌注压突破综合征”(NPPB)
③综合患者各项指标，对考虑术中可能出血凶猛者，可在术前先行供血动脉介入栓塞再进行再手术。
（2）放射治疗：治疗效果不肯定。
（3）药物治疗
常用药品： 注射用盐酸平阳霉素 鱼肝油酸钠注射液
（4）支持性治疗
预后
完全切除后预后良好，术后复发率为12%～14%，术后5年存活率为50%以上。
预防
肿瘤发生与许多因素有关，如环境因素、生活方式、活动的习惯和社会关系等。可通过例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重等方式尽可能少的接触有害物质，减少肿瘤危险因素，使身体的免疫系统处于最佳状态，提高机体抵御肿瘤的免疫力。
健康问答
参考资料
吕务军，关健伟，占克斌，樊伟强，李刚等.小儿血管网状细胞瘤术后残留的伽玛刀治疗.《中华神经医学杂志》 , 2008 , 7 (11) :1166-1167.
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