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透析性骨关节病

透析性骨关节病是慢性透析病人的重要并发症之一。长期透析病人组织中有淀粉样蛋白沉积,主要成分是β2-微球蛋白,透析前或透析后均可发生。发病频率随年龄增长而增加,无明显性别差异。
别名: β2-微球蛋白淀粉样变   透析性创伤性关节病   透析性外伤性关节病  
英文名: dialysis related arthropathy
发病部位: 全身骨与关节  
就诊科室: 关节外科  
症状: 骨和关节疼痛  
多发人群: 慢性透析患者  
治疗手段: 外科手术治疗 肾脏移植
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

①骨关节病:长期透析的病人常发生以骨关节疼痛为突出的临床表现。主要累及肩关节,多为双侧性,在透析期间加重。也可出现关节肿胀、关节积液和复发性关节囊积血。 
②腕管综合征:有手痛、麻木、感觉迟钝、鱼际肌萎缩和运动功能障碍,多是因为由β2-微球蛋白淀粉样物沉着于腕管内的腱鞘、滑膜、屈肌腱或屈肌韧带,造成腕管腔相对狭小,腕管内压上升,正中神经受压所致。 
③破坏性关节病: 主要累及颈椎,常为多发性,发生椎间隙变窄,相邻椎板受侵蚀,骨质破坏。病变可呈快速进行性加重。病变累及棘突关节,产生严重的脊柱前移和神经受压症状。 
④囊性骨损害:为多发性软骨下溶骨性改变,数量及大小随时间延长而增加,主要发生于滑膜关节附近,发生在股骨头或髋臼处的囊性骨损害易导致病理性骨折。 
⑤全身性淀粉样变:表现为系统性疾病,由β2-微球蛋白淀粉样沉积物累及心、肝、脾、肺、血管等多处组织。可引起心肌病变和心力衰竭,胃肠道出血、穿孔,皮肤的β2-微球蛋白淀粉样沉积等。 
⑥结晶物相关性关节炎:本临床表现是未接受透析的肾衰患者常见,因为血液透析能有效地从血浆中去除尿酸,未透析者血液中尿酸含量较高。关节处草酸钙沉积可导致软骨钙质沉积以及滑膜皮肤、关节发生钙化改变。若累及手部屈肌肌腱会产生手指屈曲痉挛和急慢性炎症表现等。 

病因

①β2-微球蛋白潴留:长期透析病人因肾小球和肾小管功能丧失,而一般血透只能清除分子量在500以下的物质,所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升,约为正常人的60倍。该分子的慢性聚集是造成透析性骨关节病的主要原因。 
②β2-微球蛋白结构改变:被晚期糖基化终末产物修饰的β2-微球蛋白,可刺激人单核巨噬细胞的化学趋化性,刺激其生成炎症细胞因子白细胞介素-1(IL-1)和肿瘤坏死因子,还能延缓单核细胞凋亡,促进其分化为炎症性巨噬细胞;抑制成纤维细胞胶原合成,增加胶原酶分泌;刺激破骨细胞的骨吸收作用和诱发淀粉样变滤泡周围炎症反应。在骨关节破坏和骨质病变中起重要作用。β2-微球蛋白糖基化后更加偏酸,易于聚合成淀粉样物质。

检查

1)血常规检查:进行补体C5a、C3a和C5b,β2-微球蛋白的检查。 
2)组织学检查:是诊断的金标准。抗β2-微球蛋白染色阳性,电镜下可见排列弯曲不规则,直径为8~l0nm淀粉样纤维,骨活检示囊性病变中含β2-微球蛋白淀粉样物质。 
3)肌电图检查:提示神经源性损害,符合周围神经病变,正中神经传导速度减慢。 
4)影像学检查:X线检查常见的软骨下骨侵袭为囊性骨损害,是β2-微球蛋白淀粉样变有价值的诊断征象,系列X片显示囊性病变的大小及数目随时间增加而增加,主要累及髋、腕及肩关节,舟状骨或股骨颈的淀粉样囊肿可出现自发性骨折。超声检查可发现关节囊中有淀粉样物沉积的强回声,诊断特异性高。

诊断

首先详细了解病史,是否有长期透析性治疗病史,其次了解明显临床表现,如骨关节疼痛等,进而进行X线检查、超声检查等影像学检查,明确是否有骨损害及淀粉样沉积,同时进行血尿常规、组织学检查及肌电图检查可予以明确诊断。

治疗

①药物治疗:可使用非甾体类抗炎药用来缩短或缓解急性炎症症状。 
②外科手术治疗:若发生腕管综合征,应及早手术,以免造成不可逆的神经肌肉损伤。 
③血液净化治疗:进行血液透析滤过清除血液中大量的β2-微球蛋白。 
④肾移植:出现透析性骨关节病的症状,应及早行肾移植术。肾移植术后透析性骨关节病的关节症状可明显改善。

预后

本病预后情况不定,与病程长短及并发症的情况相关。

预防

本病属治疗相关性疾病,对需长期进行透析治疗的患者,应增加β2-微球蛋白的清除,采用高通量透析膜,能减少和延缓β2-微球蛋白淀粉样病的发展。

健康问答

  • 透析性骨关节病是否会遗传?
    医生头像
    赵成毅 副主任医师 广东省中山市人民医院 - 骨二科
    本病多与医源性透析治疗有关,无明显遗传倾向。

参考资料

刘家袆,王武等. 透析性淀粉样变性骨关节病影像学表现. 国际医学放射学杂志, 2006,29(3):191-194.

词条标签

β2-微球蛋白淀粉样变  骨关节病  淀粉样蛋白 

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创建者:赵成毅

广东省中山市人民医院 骨二科

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最近更新:2017年07月28日 10:42

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