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囊性肾病

囊性肾病是指在肾脏出现单个或多个内含液体的良性囊肿性肾脏疾病。以单纯性肾囊肿最常见,其次为多囊肾,后者病变广泛可导致肾功能受损。
别名: 囊性肾脏病  
英文名: cystic kidney disease
发病部位: 肾脏  
就诊科室: 泌尿外科  
症状: 一般无临床症状,囊肿较大时可引起腰腹痛,血尿  
多发人群: 成年人  
治疗手段: 对症治疗 手术
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1.单纯性肾囊肿:单纯性肾囊肿常于成年时期发病,一般无临床症状,不影响肾功能,偶尔由于出现血尿而就诊。绝大多数病人是在作B型超声或CT检查时偶然发现。尿液检查正常,血尿罕见。但肾囊肿可引起腹痛及发现腹部包块、高血压等,如囊肿破入肾盂肾盏系统,可有血尿。囊肿亦可导致肾盂、肾盏梗阻症状。囊肿合并结石,感染则患侧肾区可有叩击痛。
2.多囊肾
视囊肿大小,肾组织受压程度,以及有无并发症等情况而定,婴儿型常合并其它畸形,大多在出生数周后死亡。成人型临床主要症状有:
(1)腰、腹不适或疼痛为最常见症状,在多为隐痛、钝痛,固定于一侧或两侧,可放射到腰背或下腹部。其原因在致是由于肿在肾脏扩张肾被膜或牵拉肾蒂或压迫邻近器官引起,疼痛突然加剧常为囊内出血或继发感染引起。约1/5病人疼痛呈肾绞痛样,大多因合并结石或出血后血块堵塞尿路引起。
(2)血尿:占2-50%。可表现为镜下血尿或肉眼血尿,常在创伤、剧烈劳动或感染后诱发或加重,血尿发作常呈周期性,间隔可达数月或数年,大量血尿除引起肾绞痛外,有时造成尿路梗阻,血尿主要由于囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。
(3)蛋白尿,约占70-90%一般量不多,24小时常在2克以下,偶尔达10克以上,故不产生肾病综合征。
(4)高血压症群,约占70-75%。血压高时引起头痛、头晕等症状,血压持续升高引起心脏扩大,最后发展至心力衰竭。
(5)腹部肿块,双侧均可摸到者占50-80%单侧摸到者占15-30%一般质地较坚硬,随呼吸而运动。个别可因粘连而固定。
(6)感染,50-70%合并肾内感染,严重时可造成肾化脓症,状急性感染或化脓时,表现为寒战、高热、尿频、脓尿等,约1/3病人表现似为慢性肾盂肾炎,由于受到巨大囊肿压迫,可引起肾盂积水。
(7)肾结石,约占10%,表现为肾绞痛。
(8)尿毒症,由于囊肿压迫,并发肾盂肾炎等原因破坏肾实质引起尿毒症。
(9)合并其它发育畸形,以多囊肝及颅内动脉瘤多见,此外尚可合并脾脏、胰腺、卵巢、或副睾等囊肿。
3.肾髓质囊性病:该病发展甚慢,故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史,个别表现为无痛性肉眼血尿。临床症状系因扩张小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石所致。患者常有泌尿道感染,合并感染时,可有脓尿。虽然肾小球滤过率下降,肾浓缩功能减低,尿酸化功能不足或有肾小管酸中毒,但肾功能一般尚属正常,很少发展到终末期肾功能衰竭。亦有发展至晚期时,出现贫血,钠盐丢失,出现氮质血症。

病因

1.单纯性肾囊肿:单纯性肾囊肿可为先天性肾小球、肾小管结构变异所致,也可因后天损伤、感染等造成,具体原因尚不明确。
2.多囊肾:病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
3.肾髓质囊性病:与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关,也有其他不明因素。

检查

1.单纯性肾囊肿
(1)B超检查:为首选检查方法。典型B超表现为病变区无回声,囊壁光滑,边界清楚。当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时,应警惕恶性病变;继发感染时囊壁增厚,病变区内有细回声;伴血性液体时回声增强。
(2)CT检查:对B超检查不能确定者有价值。囊肿伴出血或感染时,呈现不均质性,CT值增加。当CT显示为囊肿特征时,可不必再作诊断性穿刺。
(3)IVU检查:能显示囊肿压迫肾实质或输尿管的程度。
2.多囊肾:
(1)尿液检查:常有脓尿,血尿,蛋白尿,管型尿,尿比重在1.010以下者占百分之四十,有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等,晚期常有肾功能不全。
(2)血液检查:伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。
(3)B超和CT:灵敏度取决于囊肿大小,它们均不能发现太小的囊肿。
3.肾髓质囊性病
(1)尿常规检查:可发现尿中红细胞、白细胞,合并感染时可有脓细胞,并应作尿培养及药敏试验。
(2)血生化检查:晚期常有肾功能不全,血清尿素氮、肌酐升高。
(3)KUB平片:显示肾实质内呈簇状,放射状或多数性粟粒状排列的钙化和结石。
(4)X线检查:肾小盏外侧乳头部肾髓质内显示大小不等数目不定的小结石,多为粟粒状,呈多发性、簇状或放射状排列。其他检查如腹部X线平片,可见两侧肾脏体积大小改变明显,且有囊肿样或钙化阴影。
(5)IVU:显示肾盂肾盏正常或肾盏增宽,杯口扩大突出,于其外侧见到造影剂在扩大的肾小管内呈扇形、花瓣状、葡萄串状和镶嵌状阴影,囊腔间不相连。由于结石密度不均匀,边缘不整齐,环绕于肾盂肾盏周围的多数囊腔似菜花状。肾功能不佳者可行大剂量静脉点滴尿路造影,能更清晰地显示上述特征。

诊断

(一)诊断
1.单纯性肾囊肿:根据临床表现高血压、肾盏梗阻引起的继发性尿路感染,以及B超、CT和MRI、肾囊肿内液体检查,并在排除其他类型的肾囊性疾病后,可以作出诊断。诊断主要依靠B型超声或CT检查。
2.多囊肾:应根据其临床表现如两侧肾脏明显增大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。
3.肾髓质囊性病
诊断比较困难,诊断要点为:
(1)发病年龄在40-60岁,也可见于儿童,男性多见;
(2)病变多为双侧;
(3)可有阳性家族史;
(4)往往有排出微小结石的病史。
(5)临床表现,常无症状,有时可有以血尿、脓尿、持续性腰部隐痛不适、慢性肾功能不全等症状表现。尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全,口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。
(二)鉴别诊断
1.单纯性肾囊肿的鉴别诊断
本病需与多囊肾、肿瘤性肾囊肿、囊性腺瘤或囊性肿瘤等相鉴别。
2.多囊肾的鉴别诊断
本病须与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别。
3.肾髓质囊性病的鉴别诊断
本病须与多囊肾、单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。

治疗

1.单纯性肾囊肿:如无症状及并发症,无需治疗。如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予抗菌治疗。并发结石者应多饮水,使每天尿量保持在2000ml以上,试用排石和消石药。高钙尿者加服噻嗪类利尿药。若病变局限于一侧肾的部分,可考虑病侧肾或病变部位肾切除术。
2.多囊肾
本病尚无特异治疗方法,主要是控制血压和感染以有效延缓肾功能衰竭的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗,肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同,肾绞痛发作可用各种镇痛药,并发感染时用抗生素治疗。也可采取中西医结合治疗本病,临床观察有较好疗效,为不宜手术之病例提供了一条治疗途径。常用对症和支持治疗的措施有:
(1)抗高血压治疗:很好地控制高血压,可使病人预后改观。目前,血管紧张素转换抑制酶应属首选。常用的卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利、培哚普利。其他降压药如钙离子通道拮抗药、β受体阻断剂及血管扩张药均可使用,或与ACEI联合应用。
(2)防治尿路感染及肾结石:选择有效抗生素积极给予抗感染治疗,主要目的是用于治疗并发的急性肾盂肾炎,少数出于预防性用药。
抗菌药物应选用易进入囊肿腔内的药物,大环内酯类抗生素、磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)及喹诺酮类,均易进入近端及远端小管的囊肿腔内。如系近端小管的囊肿常选用青霉素类和头孢菌素类。结石可引起尿路梗阻、肾绞痛、血尿并加重肾功能损害,又是反复感染的重要因素。多饮水、勤排尿、尿液碱化是预防结石及钙化的重要措施。
(3)治疗囊内出血:较大结石或引起梗阻时可引起血尿,应考虑手术治疗。肉眼血尿持续不止或大量出血,可使用抑肽酶或醋酸去氨加压素。必要时考虑肾动脉栓塞术。抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下,可使用巴曲酶(立止血)静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。
(4)手术治疗:本病一旦出现症状,病变多已达晚期,应考虑外科手术。如有囊肿化脓或大量出血者不宜手术治疗,有人采用深层囊肿去顶减压术,治疗成人多囊肾疗效满意。对肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。
(5)肾替代疗法:在国际上,现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好。随着HDF、Biofiltration等现代透析技术在的推广和普及,越来越多的多囊肾患者可长期存活。
(6)囊肿减压术:囊肿较大,且有严重高血压、肾功能不全或伴肾区持续疼痛者可考虑囊肿减压术。可采用B型超声引导下定位穿刺减压。囊肿缩小或闭合则减轻对肾组织的压迫,改善肾缺血,可使部分病人疼痛缓解,高血压或肾功能好转。
3.肾髓质囊性病
本病主要针对并发症进行治疗。无特殊临床症状及并发症的病例不需特殊治疗,可定期随访。
(1)一般治疗:补充钠盐,严重血尿需输血纠正贫血。若甲状旁腺增殖且骨质纤维化比较重者,可服用钠、钙、维生素E。
(2)肾结石治疗:尚无法防止囊腔结石形成。应多饮水,保持每天尿量超过2000ml,以减少钙盐沉着。可用中西医方法排石,达到充分引流,保护肾功能的目的。高钙尿症患者应长期服用噻嗪类利尿药;尿钙正常的结石患者,口服磷酸盐类药物。有报道应用ESWL术治疗结石者,Deliveliotis等(1996年)对24例患者行ESWL治疗,结石清除率与非海绵肾结石患者无差别。
(3)预防治疗感染:适当选用敏感抗生素。
(4)手术治疗:由于病变常为双侧性,故少用手术治疗。确诊单侧或节段性病变,对侧肾功能正常时,可考虑肾切除或肾部分切除。

预后

1.多囊肾患者肾功能常呈渐进性减退,在无降压治疗时,同一家族的患者在相似的年龄段均进入终末肾功能衰竭(ESRF)。但在30%的多囊肾家族,也可在80——90岁仍未进入ESRF。说明本病预后不一致。如经积极治疗,预后明显改观。
2.单纯性肾囊肿一般无临床症状,不影响肾功能,因此预后良好,也不影响患者的寿命。
3.肾髓质囊性病本病患者如经积极治疗,预后可明显改观。

预防

囊性肾病尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。 对本病患者应避免近身接触性活动,尤其是碰撞、挤压,以防囊肿破裂。 单纯性肾囊肿患者易发生尿路感染,尤其是女性,必须积极对症及支持治疗。

健康问答

  • 囊性肾病应该如何护理?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    合理饮食,忌辛辣刺激类食物;忌过咸类食物,特别是腌制类;忌被污染的食物如不卫生的食物、腐烂变质的、剩饭剩菜等;忌烧烤类食物;除此之外...,还应限制动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品。积极对症及支持治疗,控制高血压。下拉查看详情

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最近更新:2017年07月26日 17:06

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