继发性血小板减少症
继发性血小板减少症是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，慢性淋巴细胞性白血病，各种急性白血病，淋巴瘤等。
疾病知识
症状
皮肤出血可能是最早的症状，随着血小板数量减少，出血加重，血小板极低时(一般低于5000～10000/mm3)病人可自发出现严重消化道出血或致命性颅内出血。患儿发病前1～3周内有先驱的急性病毒感染(主要为上呼吸道炎，其次为风疹、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、传染疫性单核细胞增多症、传染性肝炎、巨细胞病毒包涵体病及疫苗注射)和化脓感染。起病急，常有发热;以自发性皮肤和粘膜出血为主要表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点;常伴有鼻出血或牙龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。少数患者可有结膜下出血和视网膜出血。颅内出血少见，一旦发生，预后不良。出血严重者可至贫血，淋巴结不大，肝脾偶见轻度大。本病呈自限性经过，85%～90%患儿于发病后1～6个月内能自然痊愈。约10%患儿转变为慢性型。病死率约为1%，主要死因为颅内出血。
病因
继发性血小板减少症的病因：可能是由于内源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的，血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的，止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的，由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林，因而获得性血小板功能异常很常见，不少其他药物亦可引起血小板功能异常
检查
出血时间（BT）测定意义出血时间延长见于血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（vonWillebrand病）。血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等。
阿司匹林耐量试验意义本试验是诊断血管性假血友病的重要方法，因该病的轻型患者出血时间可仍正常，但服阿司匹林后出血时间可见延长。
诊断
继发性血小板减少症的诊断标准：
(1)血小板计数<100×10^9/L
(2)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞质少
(3)有皮肤出血点、瘀斑和(或)粘膜出血等临床表现
(4)脾脏无肿大
(5)具有以下五项中任何一项
①肾上腺皮质激素治疗有效
②脾切除有效
③血小板相关抗体(PAlg、PAC3)或特异性抗血小板抗体阳性
④血小板寿命缩短
⑤排除其他可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、其他免疫性疾病以及药物性因素等
治疗
继发性血小板减少症的治疗：血小板减少轻型患者无需治疗。血小板输注的剂量要根据患者的临床症状、血小板的数量及出血状况来决定。可以通过糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等治疗。脾切除术。长春新碱小剂量长时间给药法。
预后
继发性血小板减少症的患者通过正规检查、治疗以后，患者的症状、体征消失或者减弱，患者一般情况可，预后良好。
预防
1.积极参加体育活动。增强体质。提高抗病能力。
2.要注意预防呼吸道感染。麻疹。水痘。风疹及肝炎等疾病。否则易于诱发或加重病情。
3.急性期或出血量多时。要卧床休息。限制活动。消除其恐惧紧张心理。
4.避免外伤跌仆碰撞。以免引起出血。
5.血小板计数低于20×109/L时。要密切观察病情变化。防止各种创伤与颅内出血。
6.饮食宜清淡。富于营养。易于消化。呕血。便血者应进半流饮食。忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。平素可多吃带衣花生仁。红枣等食物。
健康问答
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有继发性血小板减少症应该怎么办？如果有继发性血小板减少症的情况那么需要及时去医院查明病因，根据检查的病因再及时对症用药治疗，不能拖延。
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血液科 血小板减少症
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