女性的青春期延迟

一般来讲，正常人从第2性征出现到具有成人性特征一般需4～5年，女孩表现为乳房发育。如果青春期发动到生殖器发育完善超过5年，或停止发育2年者，称为女性的青春期延迟。

别名：女性性晚熟女性的青春发育延迟

英文名： idiopathic delayed puberty

发病部位：乳房

就诊科室：小儿内分泌科

症状：乳房不发育初潮未至

多发人群：小女孩

治疗手段：内科治疗

是否遗传：是

是否传染：否

疾病知识

症状

（1）临床表现：患者出生时的身长、体重往往正常。随着年龄的增长，与同龄儿童的身高差距有所增大。患者外生殖器幼稚，处于青春期发育前的阶段。阴毛、腋毛、乳房无明显生长。

（2）骨龄测定：正常情况下，骨龄与实院年龄相当。体质性青春期发育延迟的患者，骨龄较实际年龄晚2岁以上；

（3）血性腺激素水平测定：青春期发育延迟的患者，睾酮水平均显著低于同龄人水平。

病因

一、暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍由于患者有其他营养不良或慢性消耗性疾患，影响了神经系统及身体器官的发育，以致病人年龄虽已到青春期，但不具有性腺发育的全身性基础。另外，一些人群由于家族遗传作用也表现出暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍。

二、下丘脑-垂体病变伴有Kallmann 综合征的患者表现为垂体促性腺激素分泌低下；单一促性腺激素缺乏症、部分性促性腺激素缺乏、垂体全功能低下或部分低下等也可以导致相应部位激素水平分泌降低。

三、性腺功能一些引起性腺本身功能障碍的疾病如：Turner 综合征、遗传性性激素合成障碍及外周作用不全、获得性原发性腺功能低下、性腺发育障碍等均导致患者体内性激素水平紊乱。

检查

检查主要依赖于激素水平的监测，且由于发病部位的不同，可导致相应激素水平的差异。性腺发育不良引起的青春期延迟，则FSH、LH明显升高，T、E2下降下丘脑-垂体以上功能低下者，则FSH、LH下降。此外，介绍两个试验用于鉴别诊断。

1、生长激素激发试验：可用于鉴别性发育延迟引起的生长迟缓及生长激素缺乏引起的生长迟缓。若诱导性发育可促进生长，则为发育延迟引起的生长迟缓。

2、GnRH激发试验：可用于下丘脑病变引起者，GnRH试验可出现反应，提示垂体分泌促性腺细胞功能尚正常。

诊断

1.女孩13岁后仍无第二性征发育的征象。

2.生长迟缓，骨龄落后于实际年龄，但生长发育与骨龄发育成正比。

3.肾上腺皮质功能初现延迟。

4.多有青春期延迟家族史。

5.LHFSH及睾酮E2水平以及LH对GnRH兴奋的反应停留在青春期前状态。

6.除外其他疾病、药物性因素导致的激素水平紊乱。

治疗

从13岁起，给予炔雌醇（乙炔雌二醇）5ug/d或结合雌激素0.3mg/d口服，3～4个月为1个疗程。倘若1个疗程结束后3～6个月自发的青春期仍不启动，可以给予第2个疗程治疗。一般来说，只需1～2个疗程的治疗即可达到目的。

1、功能性低促性腺激素患者，由于青春期延迟是继发于其他疾病，原则上是治疗原发病，加强营养、改善体重或调整运动量和方式，这部分患者不需要外源性激素治疗，上述情况改善后，会自发出现性发育。

2、低促性腺激素型患者也可选择外源性GnRH脉冲泵治疗，这种方法更类似于生理性GnRH分泌，方法是皮下或静脉内插管，治疗1～2年绝大部分患者可完成性发育，并有排卵，由于这种方法价格昂贵。若患者尚有GH缺乏，则可从骨龄估计在骨骺闭合前患者身高还可增长多少，进行GH治疗最为理想。

预后

对于下丘脑、垂体有病理改变，分泌LHRH缺陷，从而导致性腺和性器官发育不良的患者来说，尚无有效治疗方法。仅能对症治疗。对于性腺本身异常者，可以通过激素维持治疗来时患者启动正常的发育过程有助于疾病的控制。

预防

及时就医：由于青春期延迟的原因很复杂，如发现青春期延迟，必须及时就医。积极教育：对临近青春期的儿童，要及时地向他们讲解一些青春期卫生知识。切勿讳疾忌医，以免延误治疗时期而造成不可逆损害。青少年时期：避免受到强烈的放射线照射，不要长期穿紧身裤。维生素A补充：补充维生素A和铁剂可以与激素治疗一样有效，将促进患儿生长和青春期发育。