眼眶纤维肉瘤可发生于任何年龄，儿童先天性纤维肉瘤出生时即可出现无痛性肿胀或肿块，眼球突出，肿物生长迅速，可在2～3周内长大1倍，发生年龄多在新生儿至10岁之间。男性略多于女性。成人眼眶纤维肉瘤的多发年龄是30～55岁，平均为45岁，女性略多于男性。
病程可自数周到20年，肿物有时生长缓慢，有时增长迅速，可形成巨大肿瘤，主要症状是眼球突出，眼球移位，眼球运动受限，视力下降。眶缘可触及硬性肿物，眶压高。眼底检查视盘水肿及视网膜受压可见皱褶。一般无疼痛，偶可压迫邻近神经，引起疼痛或继发感染引起剧烈疼痛。

1.病因
原发性眼眶纤维肉瘤病因尚不明。许多学者认为其发生与创伤有关。放射治疗后(在放射治疗后至少3年)偶可引起纤维肉瘤的发生。有学者发现各种肉瘤在从未接受放疗的遗传型视网膜母细胞瘤发生率较高。
2.病理
肿瘤常呈圆形或椭圆形，可有假包膜。分化良好者，切面常呈灰白色，坚韧，可见条束状或漩涡状结构；分化不良者，其切面灰白或灰红色，鱼肉状，质嫩，并可有出血、坏死、囊性变及黏液变。
镜下肿瘤主要成分为成纤维细胞和胶原纤维。根据瘤细胞分化程度、产生胶原纤维量的多少以及排列特点，可将纤维肉瘤分为3型，但同一种肿瘤的不同部分，可呈不同的分化程度。
（1）分化良好的纤维肉瘤：占多数，瘤细胞长梭形，胞质最少，胞核形态与细胞形态相似，两端尖(橄榄形)，核内染色质粗，分布不均，核分裂象少。癌细胞形态均匀一致，呈同向的束状，瘤细胞束呈交织状、漩涡状或“人”字形或羽毛状排列。瘤间质内胶原纤维较多，血管不多。嗜银纤维染色时，在瘤细胞间有丰富的嗜银纤维，并包绕瘤细胞。瘤内偶见软骨或骨样组织。
（2）分化中度的纤维肉瘤：瘤细胞较胖，胞质量少。胞核亦短胖，核内染色质多而分布均匀，核仁可见。胞核有异型性，核分裂象多，有时见病理性核分裂象。瘤细胞多形性明显，常见瘤巨细胞。瘤细胞常密集呈束、呈片或不规则排列。
（3）分化不良的纤维肉瘤：只占少数，瘤细胞呈卵圆形或圆形，胞核圆形，染色质较细，核仁不清楚。瘤细胞呈弥散分布，仅偶见瘤细胞胖梭形，呈束状排列。瘤间质胶原纤维量少，富有薄壁血管。有时可伴有黏液变、出血、坏死及囊性变。

1.病理学检查：镜下可见肿物由人字型的、有交织筋膜的未成熟纺锤形成纤维细胞组成，常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。
2.成纤维细胞性质，形状不规则，呈灰白色无明显包膜。
3.X线检查 可见眶区密度增高少数可见眶壁骨质破坏
4.超声波探查：可见眶内不规则形的异常回声。
5.MRI检查：可见肿物边界清楚T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，多数病变信号均匀，少数伴囊变、坏死及出血增强后中度强化。