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皮肤白细胞破碎性血管炎

皮肤白细胞破碎性血管炎(CLV)指主要累及皮肤的细小血管(尤其是毛细血管后微静脉),并以中性粒细胞浸润和核破碎为病理特征的血血管炎。
别名: 皮肤坏死性小静脉炎   皮肤血管炎  
英文名: cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV
发病部位: 皮肤   血液血管  
就诊科室: 风湿免疫科  
多发人群: 所有人去  
治疗手段: 药物治疗
并发疾病: 消化道出血   紫癜性肾炎    过敏性紫癜   
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.皮肤表现:损害的特点呈多形性,在疾病早期有紫瘫及可触知性二个特征,并可借之与其他各类紫癜相区别。在发展过程中紫癜可以有一不能触知或稍可触知的早期阶段。在晚期某些损害可演变成结节、大疤、梗塞及溃疡,其大小由一毫米到几厘米。某些病例,出现类似多形红斑之环状损害。较严重的病例可出现水疤和大疤,水疙常在紫癜基础上发生,疤内含有血液。由于大片皮肤坏死,可发生溃疡以致疤痕形成。较小的损害也可见有坏死,当发生坏死时紫癜性丘疹或斑块的中央部分呈污灰色,剥脱后现小溃疡。极少数情况,丘疹融合并不断扩大形成大斑块损害,好发于肘、膝及手部,在临床上称之为持久性隆起红斑。
2.好发部位:损害好发于下垂部位,常在小腿及课部。如卧床病人可发生于背部或躯体一侧。皮损也常见于前臂及手,此可能与下垂有关。损害发生于躯干上部者少见。
3.症状:较小的损害可以没有任何症状,但较大之丘疹、结节或溃疡性损害常有疼痛。小腿或跺部水肿甚为常见。急性发疹时可有全身乏力、肌痛和中度发热。
4.经过:任何个人的发病经过都是不可预知的,有的仅发作一次,持续2-4周而消退,或可经几个月或儿年后复发。每次复发可能与可溶性免疫复合物之出现有关。如能发现抗原并去除之,可预防复发。
5.系统性特点:皮肤可作为泛发的系统性疾病的一种反映器,体内所有器官都有小血管,故所有器官皆可受累。

病因

病因尚不明确。目前研究认为本病的发生与感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物,引起补体活化、中性粒细胞浸润及破坏,导致组织坏死而引起本病。

检查

1.实验室检查:可见血沉加快、中性粒细胞增高、血小板计数减少、贫血、高球蛋白血症、补体下降、类风湿因子(RF)阳性。 部分患者可测出冷球蛋白,抗心磷脂抗体(以IgA型多见)。
2.组织病理检查:主要为真皮乳头下到网状层的毛细血管炎和小血管炎,血管扩张,内皮细胞肿胀、渗出,管腔狭窄、闭塞,有血栓形成,管壁有纤维蛋白样变性或坏死,血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润,可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。
3.免疫荧光检查:显示早期皮损处血管壁有IgG、IgM和C3 沉积。

诊断

1.诊断:
根据本病急性发作,慢性经过,反复发作,皮损多对称分布在下肢,以斑丘疹、瘀斑、紫癜、结节和溃疡等多形性皮损为特征,有疼痛和灼热感,结合组织病理变化可以确诊。
①发病年龄>16岁;
②病前有服用药物史;
③可触性紫癜;
④斑丘疹,即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹;
⑤皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜中性粒细胞浸润。
以上5项中符合3项或以上者可诊断为过敏性血管炎,该标准敏感性为71%,特异性为93%。
2.鉴别诊断
典型过敏性血管炎主要与下列疾病鉴别:
①过敏性紫癜:多发生于儿童及青年。皮肤、关节、胃肠道和肾脏等多器官常同时受侵,皮损的形态较单一,以可触及的风团性紫癜和瘀斑为特征,尿中可出现蛋白和红细胞,可有消化道出血等。
②丘疹坏死性结核疹:多发生在青年。损害对称分布于四肢伸侧,关节附近和臀部,呈暗红色实质性丘疹或中心坏死性结节,无紫癜,有结核史或结核病灶。组织病理检查有结核病改变。

治疗

1.一般治疗:注意休息、适当饮食,避免受凉,抬高患肢,寻找并去除可能病因。
2.药物治疗:首选沙利度胺或氨苯砜,如皮损广泛、症状较重者可口服糖皮质激素;或与免疫抑制剂,如环磷酰胺等合用;组织学上有明显血栓者需联用阿司匹林等抗凝治疗。自觉疼痛或瘙痒者可口服抗组胺药及非甾体抗炎药。还可给予维生素C等辅助治疗。

预后

本病可伴内脏受累,如肾脏,胃肠,神经系统等。本病病程慢性常反复发作。一般未累及内脏者预后良好,内脏受累者预后差。

预防

⒈ 积极寻找病因,预防感染,去除炎性感染病灶,停服可疑药物。
⒉ 急性发作时卧床休息,抬高患肢以减轻局部水肿。
⒊ 补充多种维生素。

健康问答

  • 皮肤白细胞破碎性血管炎生活上需要注意些什么?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    注意休息、适当饮食,避免受凉,抬高患肢,寻找并去除可能病因。自觉疼痛或瘙痒者可口服抗组胺药及非甾体抗炎药以减轻症状。

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年11月08日 15:04

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