1.本病分两个阶段：一般发生于十岁左右，偏面萎缩引起面部形态的异常，发作时间、持续时间、病变范围、病变程度差异很太。发作和停止是自然进行的，自然病程常分为活动进展阶段(2-10年)、消耗性萎缩阶段及稳定阶段。
2.临床表现：病变始发部位多样，疾病发展可累及一侧的头部、颊部、颌部、颈部、手臂内侧、骶骨、大腿，皮肤可能有色素沉着、干燥和羊皮纸样变化，但话动自如。由病变侧缺少皮下脂肪，皮肤常常与其下的肌肉或骨组织紧贴。
进行性面偏侧萎缩症引起的异常沿单侧三叉神经一支或三支分布，同侧身体的病变占5％-10％。女性与男性发病比率为3:2。
偏面萎缩较少发生口腔病变，由于皮肤和皮下脂肪萎缩，口角向患侧上方偏斜，如果唇组织包括在内，口唇张开，显露患侧牙齿，口内软组织及肌肉受到影响，但动能一般正常。
患侧舌体萎缩较常见，颌骨和牙齿发育也常受到影响，下颌骨体及升支较正常侧短小、下颌角发育延迟，并有自发性骨折的报道。牙齿萌出延迟，牙根萎缩，牙齿形成延缓，但最终有正常的牙釉质、牙本质、牙骨质、牙髓形成。。

进行性偏面萎缩病因至今不明确。脂肪代谢异常可能是初始病因，也可能是营养不良、外伤、刺激损伤、颈交感神经受压等的结果；其他相关因素包括病毒感染、外周性三又神经炎、淋巴管炎、局限性硬皮病、内分泌异常、自身免疫疾病、遗传疾病等。

1.脑脊液检查：多数正常，但亦可蛋白质增高。
2.脑电图可出现阵发性尖波或慢波活动。
3.肌电图检查：可见萎缩肌肉失神经改变，运动传导速度减慢。
4.X线检查：病变侧骨质变薄，缩小，变短。
5.MRI或CT检查：可见病变侧骨骼、脏器、大脑半球等萎缩性改变。
国内研究还证明视觉、听觉和体感诱发电位均可见异常。提示本病同时有周围视觉、听觉及躯体感觉中枢通路受累。