涎腺小细胞癌
涎腺小细胞癌是一种少见的上皮性恶性肿瘤,约占涎腺恶性肿瘤的2％,发生在小涎腺者更为少见。小细胞癌在肺部非常常见，或称燕麦细胞癌，占所有肺癌25%～36%，也可见于全身器官。
别名：
唾液腺小细胞癌
英文名：
Small cell carcinoma of the salivary glands
发病部位：
涎腺
就诊科室：
口腔科
症状：
无痛性肿块
口周麻木
多发人群：
40以上人群
治疗手段：
综合治疗
并发疾病：
面瘫
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
1、临床特点：
小细胞癌常发生在肺部，也可见于子宫颈、食管、输尿管等部位，而原发于唾液腺中的小细胞癌较罕见。该肿瘤最好发于腮腺。患者年龄为54~56岁，男性好发。诊断后发生远处转移者要早于颈部淋巴结转移，且超过50%。
2、临床症状体征：
1、包块，唾液腺小细胞癌主要是以包块为主，一般发生在耳垂下、耳屏前等部位；
2、有些唾液腺小细胞癌会引起患者的疼痛；
3、累及一些器官、组织、神经等会出现一些相关的症状，比如说累及腮腺的神经，就会出现面瘫的症状；
4、累及皮肤和肌肉的话，就会出现破溃和开口困难等等一些症状。
3、并发症：
都是由于疾病本身造成的，不会间接造成，疾病侵犯到什么部位就产生什么样的并发症，如果说癌症发生在腮腺，侵犯了面神经下颌缘支或分支就会造成面瘫、口角下垂等症状；另一个并发症就是远处的转移，它不会由于疾病造成一些间接的其他症状，比如说转移到肝了就会引起一些肝的症状；有些并发症是不可逆的，所以治疗的方法大多是一些补救办法，比如，要是面神经受侵了切除后，就要用神经移植的方式来治疗，但如果发生了远处的转移的话，目前大部分的治疗效果都不明显
病因
唾液腺小细胞癌的发病原因不明，至今国际上没有任何一篇文献能证明它是由哪种原因或者哪种刺激引起的；目前认为，唾液腺小细胞癌的发生多数会跟环境因素、内分泌因素、机体免疫状态及遗传因素等有关，如紫外线、X线及其他放射性物质等都有可能成为致癌因素。
检查
1、影像学的检查，B超、CT和核磁共振，比如B超能鉴别诊断这个区域是肥大炎症还是有占位性病变，CT能够提示肿块的位置，肿块和周围组织的关系等等
2、组织病理检查：唾液腺小细胞癌质硬，边界不清，呈侵袭性生长，肿瘤剖面呈灰白色，可见出血和坏死。镜下可见肿瘤细胞由大小较一致的小细胞构成，被不等量的间质分成片状，条索、或不规则间变的细胞巢。细胞巢外围细胞可呈栅栏状，偶见玫瑰花样结构，小细胞大小通常为小淋巴细胞的2~3倍，细胞核圆形或椭圆形。核染色质呈细颗粒状，无核仁或核仁不明显，和分裂多。细胞界限不清，常见坏死、出血和周围神经浸润。可见小灶性导管分化和鳞状上皮分化。免疫组化：除肿瘤细胞均表达NSE阳性外，还至少表达一种神经内分泌标志，如神经细胞粘附分子CD56、CgA、Syn、神经丝、CD57阳性
诊断
诊断思路：
1、首先应要收集病史
2、医生查体，根据不同部位进行常规检查，看皮肤是否有溃疡发红，触摸肿瘤硬度
3、影像学的检查，B超、CT和核磁共振，比如B超能鉴别诊断这个区域是肥大炎症还是有占位性病变，CT能够提示肿块的位置，肿块和周围组织的关系等等
4、组织病理学的诊断，通过细针吸取穿刺活检和空芯针穿刺活检来进行组织学的诊断；如果高度怀疑是恶性肿瘤，就不建议去活检腮腺和颌下腺，但是嘴里腭部和舌下腺的恶性肿瘤可以取活检。
鉴别诊断：
小细胞癌应与其他小细胞性恶性肿瘤相鉴别，如：实性型腺样囊性癌、淋巴瘤、小细胞型恶性黑色素瘤、原发于唾液腺以外的小细胞癌转移癌或Merkel细胞癌。 实性型腺囊癌具有特征性的筛孔状结构，且肌上皮标记为阳性，神经内分泌标记为阴性。淋巴瘤CD45阳性，CK阴性；恶性黑色素瘤免疫组化标记S-100、HMB-45和vimentin阳性，而CK阴性，从而可与小细胞癌鉴别。Merkel细胞癌由表皮Merkel细胞发生，因肿瘤细胞质内有神经内分泌颗粒出现而被称作原发于皮肤的神经内分泌癌。NSE、CgA表达阳性和CK20呈特征性单个、点状阳性表达是诊断Merkel细胞癌的主要依据。肺小细胞癌转移癌CK20阴性，有助于区分原发小细胞癌和转移性小细胞癌。此外，大细胞未分化癌也表达神经内分泌分化，但该肿瘤细胞直径大于30μm，核浆比例适中，染色质粗糙，核仁明显，这些特点与小细胞癌肿瘤有明显的差别。
治疗
唾液腺小细胞癌的治疗以手术切除原发病灶、同侧颈部淋巴结清扫为主，术后辅助发生和化疗
1、手术切除
手术方式是以切除肿瘤不做超扩大根治为主，就是说即使肿瘤和神经粘连了，也尽量保留神经；
2、放射治疗
可分为外照射和内照射，即远距离放疗和近距离放疗，近距离放疗又可以称为放射性粒子组织间植入治疗，放射性粒子它是是一种低能量的核素，这种治疗是把放射性粒子，放入到计算机治疗计划系统设计的一个靶区内，起到和外放疗一样的作用；放射性粒子组织间植入治疗与外放疗相比，它的优势在于放疗的剂量高，治疗时间长和对周围正常组织损伤小；术后辅以放射治疗，可以达到非常好的效果，但对于一些不能手术切除的患者，因为肿瘤太大或者是患者全身情况，不能接受手术的，就只能做放射治疗。
3、术后辅助放疗和化疗也是重要的治疗手段
在切除肿瘤的过程中，应尽量保全面神经功能，以提高患者的生活质量。所有对小细胞肺癌有效的药物均可以用于肺外小细胞癌的治疗，其中以为铂类为基础的化疗方案被公认为是肺外小细胞癌的标准治疗方案。因此，以铂类为基础的唾液腺小细胞癌的化疗方案居多。
预后
唾液腺小细胞癌是高度侵袭性肿瘤，尽管唾液腺小细胞癌的转移率没有肺癌小细胞癌那么高，但区域淋巴结的转移率仍可高达50%，可转移至颈淋巴结和远处纵膈、肝、脑。唾液腺小细胞癌5年生存率为13%~46%。原发肿瘤大于5 cm、CK20阴性、神经内分泌标志表达弱者预后较差。如能早期明确诊断，积极规范化治疗可以改善预后。唾液腺小细胞癌的预后可以达到50%到60%的五年局部控制率，70%到80%的五年生存率；早期癌比晚期癌效果好，早期癌的五年生存率和控制率都可以达到90%以上，而晚期癌的话生存率只能达到20%。
预防
唾液腺小细胞癌目前没有很好的预防方法，如果发现面部有肿块就应及时到医院就诊，一旦发现唾液腺的疾病就要尽早治愈，避免癌变的可能；减少外来刺激因素，如紫外线、X线及其他放射性物质等等；锻炼身体提高自身的免疫力和抵抗力。
健康问答
参考资料
苏颖颖 关宏伟 马卫东 杜启涛、腭部小涎腺小细胞癌1例临床病理观察、《口腔医学研究》 2012年 第2期.
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口腔科
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