色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩又称为静脉旁色素性脉络膜视网膜变性，是一种少见的眼底病,其特征是双眼对称性沿视网膜静脉分布的色素沉着及视网膜脉络膜局限性萎缩。

别名：静脉旁色素性脉络膜视网膜变性

英文名： Pigmented paravenous chorioretinal atrophy

发病部位：眼

就诊科室：眼底病科

症状：视力下降甚至失明眼前冒紫烟眼底改变中心暗点扩大

多发人群：所有人群

治疗手段：一般治疗

并发疾病：脉络膜病变

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

本病通常无症状,大多数病例是在常规的眼科检查中偶然被发现的,患者往往有良好的中心视力,仅少数患者陈述周边视力和夜间视力下降,若病变扩展到黄斑或合并其他眼疾,视力就不同程度的减退。
眼底镜检查可见眼底改变，主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。视盘及黄斑区一般正常，病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。

病因

本病发病原因尚不清楚。最早的报告提出属炎症性,因为一例患结核性脊推炎,另一例患儿为先天性梅毒。而最近介绍的病例,作过大量检查均属正常,缺少眼部炎症的证据;即使缺乏阳性家族史,遗传性视网膜脉络膜营养障碍是可能的,因为很少家谱作过广泛检查，而且对无症状病变,就是检查家族史也无帮助;先天性色素发育不良也属可能,曾发现一4岁男孩和一4个月女孩患者。

检查

1.视功能检查
（1）视力与色觉：中心视力及辨色力正常,某些病例由于合并黄斑病变或其它的眼病如屈光不正、白内障、青光眼等,则中心视力可有不同程度的下降。
（2）视野：视野正常或出现与眼底病变相对应的局灶性多发暗点,一些患者可见生理盲点扩大、环形暗点或周边视野缩小。
（3）眼电图：主要表现为光峰和暗谷比率的下降,正常光峰/暗谷>1.80,而病变严重者甚至降至1.0以下。
2.荧光血管造影

在病变早期脉络膜毛细血管尚未萎缩时,相当于眼底镜检下可见的病变区荧光血管造影呈境界明显的荧光显影,而色素上皮萎缩区眼底镜虽未能窥见变化,但荧光血管造影中呈弥漫的强荧光,这些强荧光区是由于色素上皮缺损致透光增强之故,一般仅沿大静脉分布且与正常的视网膜有明显的境界。病变晚期脉络膜毛细血管萎缩,则可见该区呈低荧光。此外,静脉旁萎缩区内的色素遮蔽了部分的背景荧光,所有的病例中均未见荧光渗漏情况。

诊断

1.诊断：

通过双眼对称的眼底特殊表现，缓慢的病变进展过程及荧光血管造影诊断并不困难。诊断要点如下：
(1)病变呈双侧对称性的,一般局限于眼底,表现为特征性的静脉旁骨细胞样色素沉着,伴有邻近视网膜脉络膜萎缩。
(2)患者中心视力良好,缺乏炎症的眼部征象。
(3)视网膜动脉正常或稍细,黄斑区以及其余视网膜正常,视盘正常或轻度褪色倾向。
(4)暗适应可出现异常,视野大致正常或出现与病灶相一致的暗点和周边视野缩小,EOG和ERG属于多变而无特异性。
(5)荧光血管造影于病变早期病变区荧光增强,晚期患者因脉络膜毛细血管萎缩而出现低荧光。
(6)病变为静止性或进展十分缓慢。
2.鉴别诊断
（1）原发性视网膜色素变性：虽然均首先损害RPE，以后又累及脉络膜组织，但无夜盲症状，眼底病变有有规律地沿着静脉血管分布，ERGb波明显下降，但即使在严重发展期也未完全消失，暗适应曲线抬高。EOG峰值明显降低。因此是一种特定类型的毯层视网膜变性。
（2）螺旋状视盘周围脉络膜萎缩、回旋状脉络膜萎缩、脉络膜炎、中心性晕轮状脉络膜萎缩及眼底血管样条纹后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延，但与视网膜静脉的走向无关。