放射性视网膜病变

放射性视网膜病变(radiation retinopathy,RR)是由于放射线对视网膜血管、脉络膜血管损害引起的迟发性、进行性的视网膜脉络膜病变。其临床变异较大，但发病呈剂量相关的特点。

别名：放射性视网膜病

英文名： radiation retinopathy

发病部位：视网膜

就诊科室：眼底病科

症状：毛细血管渗漏合并渗出和视网膜浅层出血黄斑水肿渗出和视力下降玻璃体积血等

多发人群：肿瘤患者，高血压、白血病等患者

治疗手段：药物治疗手术

并发疾病：虹膜红变

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

（一）症状
1、视力：头颈部放疗后数月至数年内一眼出现视力急性显著下降甚至无光感，另一眼在数周或数月后也常出现视力下降。常在放疗后3年内发病，1-1.5年为发病高峰。瞳孔：直接对光反应减弱或消失。
2、眼底改变：根据眼底不同的病变将RR分成两种类型：

(1)病变以视乳头为主，为视乳头型。急性期患者视乳头边界不清，水肿、出血，颜色变淡；晚期视乳头苍白萎缩。

(2)病变以视网膜为主，称视网膜型。早期累及视网膜毛细血管，导致视网膜微循环障碍。急性期表现为视乳头及上下血管弓周围出现较多白色棉绒样斑，视网膜可见散在小灶状微动脉瘤和(或)小片状出血及渗出。晚期视乳头色淡，视网膜广泛出血水肿，血管变细，行径不清，黄斑病变，小动静脉闭塞呈白线状，有的分支静脉阻塞合并出血。
3、视野改变：多为象限性缺损、中心暗点、旁中心暗点，也可为双颞侧偏盲及高位神经纤维束缺损。

（二）体征
放射性视网膜病变患者眼前节可无异常，有时可见虹膜新生血管和晶状体混浊等表现。眼底改变为视盘水肿、充血，颜色变淡；视网膜动脉变细，静脉迂曲扩张或节段性闭塞；后极部视网膜点状或片状出血、棉绒斑和硬性渗出；黄斑区可有出血、渗出、水肿、毛细血管扩张或微动脉瘤等改变。

（三）分型
放射性视网膜病变可分为急发型和迟发型2种类型。
1、急发型放射性视网膜病变：在放射治疗后早期发病，仅表现为视网膜杆细胞抑制，视网膜电图(ERG)波形异常。迟发型放射性视网膜病变在放射治疗后数个月至数年发病，可有不同的表现。

2、迟发型放射性视网膜病变：可分为视盘型和视网膜型。视盘型放射性视网膜病变表现为视神经萎缩、视盘炎，这可能是由于放射后视网膜中央动脉及供应视神经的血管循环障碍，导致视神经缺血或炎症，继而发生视神经萎缩。视网膜型放射性视网膜病变主要表现为棉绒斑和硬性渗出，此外还可见毛细血管扩张、微动脉瘤和出血等。

（四）并发症

黄斑水肿、视网膜出血及棉绒斑，后期可产生玻璃体积血、牵拉性视网膜脱离、虹膜红变等。病因第一句补充：放射性视网膜病变发病主要由近程治疗脉络膜黑色素瘤和视网膜母细胞瘤或者头颈部肿瘤接受放射治疗后出现。

病因

放射性视网膜病变发病主要由头颈部肿瘤接受放射治疗后出现，其发病机制尚不十分清楚，多数学者认为是放射性血管损害。放射线诱导的DNA损伤使毛细血管内皮细胞在有丝分裂过程中死亡，当正常分裂的细胞数量难以补偿丢失的细胞时，导致血管内皮连续性破坏，功能障碍，这一失代偿过程决定了潜伏期的长短。因放射线照射后，视网膜毛细血管内皮细胞凋亡加剧，微血管扩张，导致血管张力性减弱，局部微血管血流动力学发生改变，使毛细血管内压增高，微血管壁水肿、增厚、管腔闭塞，从而引起视网膜组织缺血、缺氧，功能减退。

检查

1.视觉诱发电位(VEP)：可见振幅降低，潜伏期延长至熄灭型。
2.光学相干断层成像(OCT)检查：可见黄斑水肿，视网膜缺血。

3.荧光素眼底血管造影：表现为毛细血管扩张和/或微血管瘤；黄斑水肿，视乳头荧光素渗漏；血管狭窄和阻塞，无灌注区是其标志。脉络膜受累时，吲哚青绿血管造影可见脉络膜视网膜吻合血管、血管扩张及低灌注区。相干光断层扫描表现为视网膜内层变薄，黄斑水肿。
4.皮质视觉诱发电位(VEP)：可以协助判断放射性视神经病变，出现P-100波潜伏期延长。
5.组织学检查：显示视网膜内层的损伤重于视网膜外层，早期血管内皮细胞丧失，而周细胞群尚存，主要发生在动脉侧的微动脉瘤和毛细血管纺锤形扩张。

诊断

1.诊断
放射性视网膜病变的诊断主要依靠详细的病史及细致的临床检查，辅以FFA、OCT和视觉电生理等特殊检查，关键是要排除全身疾患所引起的眼底改变以及视网膜血管本身的炎性病变，这样才可以作出正确的诊断。
（1）患者有放射性治疗的病史。
（2）FFA和ICG可以确定视网膜缺血和脉络膜缺血性改变，皮质视觉诱发电位(VEP)可以协助判断放射性视神经病变，出现P-100波潜伏期延长。
（3）排除其他疾病。
2.鉴别
（1）视盘血管炎：放射性视网膜病变除有视盘血管炎的眼底表现与FFA特征外，均有黄斑部毛细血管扩张和／或微动脉瘤及头颈部放射史或放射线接触史。
（2）前部缺血性视神经病变：前部缺血性视神经病变表现为突发无痛性、非进行性视力下降，视野缺损，最早病变在视盘，可有视盘水肿、视盘周围出血等眼底改变，具有特征性的视野缺损(与生理盲点相连的扇形缺损)。有无放射治疗史也有助于鉴别。
（3）颅内高压症引起的视盘水肿：视盘型放射性视网膜病变应与颅内高压引起的视盘水肿相鉴别。后者除有颅内压升高引起的头痛、恶心和呕吐等症状外，x线、CT检查还可提示颅内病灶和脑水肿等改变；早期视功能正常。而放射性视网膜病变视盘型，视盘水肿的早期视力就明显下降，但无其他颅内高压的特征。
（4）Eales病：放射性视网膜病变与Eales病均可双眼发病，眼底表现与FFA的特征极为相似，故易误诊为Eales病。但有以下几个方面不同：(1)Eales病的病理改变应是从视网膜周边部开始，而放射性视网膜病变眼底主要病变在视网膜后极部和中周部，尤其是盘周部视网膜，视网膜周边部基本正常。(2)Eales病最显著的病变在静脉和毛细血管，放射性视网膜病变的血管病变最显著的改变在毛细血管和小动脉，而静脉改变相对较轻。(3)结合明确的放射治疗病史及接受放射治疗到发生本病的间隔时间，亦有助于鉴别
（5）糖尿病、高血压及肾病引起的视网膜病变：无论在形态上，还是在分布规律上，放射性视网膜病变在FFA中所表现的毛细血管扩张、微动脉瘤及毛细血管无灌注与糖尿病视网膜病变均极为相似，但出血相对较少。高血压视网膜病变的FFA检查通常无范围明显大于棉絮斑的毛细血管无灌注区。放射性视网膜病变还具有以下特点：患者有明确的放射治疗病史；与接受放射治疗区域相对应的单眼发病，或即使是双眼发病，在无静脉阻塞等其他血管性疾病的情况下，双眼病程进展也存在明显差异；病程进展较为缓慢，毛细血管无灌注区出现至新生血管形成所需时间较长。此外，还可从全身体检及相关的实验室检查进行区别。
（6）其他视网膜血管病变：其他视网膜血管病变包括视网膜静脉阻塞、节段性视网膜动脉周围炎等，及其他可引起CNV及眼底出血的疾病，如年龄相关性黄斑变性、特发性CNV等。

治疗

RR可导致黄斑水肿、玻璃体出血甚至视网膜脱离等并发症，严重影响患者视力，因此需要积极治疗。
1.激光光凝术：对存在大面积毛细血管无灌注区者可行全视网膜激光光凝术，以防发生严重出血、视力丧失及新生血管性青光眼。大部分发生新生血管的病例进行全视网膜激光光凝术效果都很明显，有报道91%的患者经全视网膜光凝术治疗后新生血管消退。对于黄斑水肿，目前认为进行早期激光光凝治疗对预防视力下降比提高其视力更为有效。可用氩绿激光进行黄斑部局限性光凝，可使黄斑水肿消退，视力明显提高。
2.糖皮质激素：糖皮质激素可以减轻炎症早期的渗出、水肿、毛细血管扩张、白细胞浸润及吞噬反应；可抑制炎症后期毛细血管和成纤维细胞增生；可以减轻水肿，抑制新生血管。唐仕波等报道口服糖皮质激素治疗放射性视网膜病变后眼底出血减少，棉絮样渗出吸收，视力提高。也有报道玻璃体腔内注射曲安奈德治疗放射性视网膜病变有效，球周注射曲安奈德对放射性黄斑水肿的发生具有一定的预防作用。
3.光动力疗法(PDT)：是治疗脉络膜新生血管(CNV)的有效方法。PDT治疗RR所诱发的黄斑水肿以及CNV，可以减少黄斑渗出、减轻黄斑水肿，并且使视网膜新生血管闭塞、萎缩，从而改善视力。
4.高压氧：高压氧能增加氧在缺血组织的扩散面积，改善氧合，在神经系统还可增强遭受放射的组织中成纤维细胞的活性，促进胶原的合成，现有的个案提示可能有一定的疗效。
5.玻璃体切除手术：当放射性视网膜病变发生持续不吸收的玻璃体积血，可以进行玻璃体切除手术联合光凝治疗。

预后

临床观察表明，毛细血管闭塞区的数量及部位是评价预后的指标之一。当其广泛发生或累及黄斑部时，视力预后较差；停止放射治疗，可以使视力维持恒定的水平。

预防

尽量控制放射治疗的剂量、时间以及每日接受的放射剂量，做好防护措施。对于糖尿病、高血压、伴有血管病变、曾接受过化学治疗等易感患者要进行定期随访观察，复查FFA，出现异常要及时治疗。此外，要重视放射工作人员的眼部防护，对电离辐射的场所要采取必要的防护措施，工作人员在进入放射场所或进行放射操作之前要佩戴好防护用品，特别是防护眼镜。控制好辐射源的质量，在不影响效果的前提下尽量减少辐射源的用量。在有条件的地区，应定期给接触放射线的人员进行视觉电生理检测，以便早期发现变化，及早采取补救防范措施，以避免造成不可逆的损伤。