一般通过症状、体征、心电图，X－线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治疗方案。

2.确诊依靠超声心动图及选择性心血管造影检查。

3.鉴别诊断 ：主要是单心室与严重右心发育不良相鉴别。声像图上单心室的左右室壁厚度相等， 而右心发育不良者，心室的右侧壁较左侧壁为厚，因为左心室的右侧壁包括了室间隔及右 心室的右侧壁。在彩色血流图上，无动脉导管返流现象。

2.手术治疗：由于本综合征畸形复杂，所以手术 方式的选择需因人而异，即使是同一类型的患儿，其手术方式的选择也可不同。早期应使用 前列腺素E以维持动脉导管的暂时开放，保证入肺血流，提高体循环血氧饱和度，改善全 身情况，以争取手术时间，降低手术死亡数。本病内科治疗无效，行心脏矫治手术方可挽救 患儿生命。一期可行肺动脉瓣导管球囊扩张成形术等姑息手术，以促进右室发育；二期多选 用改良Fontan手术或Fontan手术，可减轻右室压。对于肺血流增多者，只能先行肺动脉环扎术，待肺动脉压力 下降后，才能考虑做Ⅱ期手术。对于肺血流减少者，如果肺动脉发育极差，则只能做分流 术；如果肺动脉发育差或肺动脉压力偏高，可考虑行Glenn术；如果肺动脉发育尚可，且 肺动脉平均压力<2kPa(15mmHg)，可考虑行Fontan术。对于行三尖瓣成形加右室流出 道重建术，需谨慎考虑。如果三尖瓣和二尖瓣的瓣环直径比>0.7，右室三部分均存在者， 可考虑进行该术式，否则术后易死于低心排综合征。