1、主要根据胆囊平滑肌肉瘤病史;症状体征:乏力,厌食,腹胀,恶心,呕吐,体重下降,右上腹钝痛,放射到背部,右下腹及右下腰背部,阻塞性黄疸等;
影像学表现:
1)腹部X线平片可能发现胆囊肿块影。
2)胆囊造影不显影,如胆囊显影良好但有充盈缺损,则强烈提示胆囊肿瘤。
3)PTC可显示胆管狭窄,转位或不充盈。
4)ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压,梗阻。病理表现:胆囊壁增厚,少数可伴急性炎症改变,可有大小不等的结石,肿块表面高低不平,暗褐色,切面灰白,质嫩,可有灶性出血,坏死,镜下见部分胆囊壁被复上皮完整,可有炎细胞浸润,肿瘤细胞梭形,椭圆形或多边形,异形明显,核分裂象多见,深染,可见多核或巨核瘤细胞,免疫组化α-actin(+),Vimentin(±),RF银染网状纤维较丰富环绕单个瘤细胞,VG染色肿瘤组织呈黄色。
2、本病应与以下疾病鉴别:
1)胆囊癌
(1)单发病变,形状不规则。
(2)病变直径大于10mm。
(3)广基。
(4)有增大趋势的病变。
(5)胆囊壁弥漫性不规则增厚。
2)单发的胆固醇结晶、炎症性肉芽组织、息肉和腺瘤 早期外生型胆囊癌,病变局限时,常需与之鉴别。胆固醇结晶附着于黏膜表面,回声较均匀,多呈颗粒状堆积。炎症性肉芽组织常有慢性胆囊炎声像图表现,病变自黏膜面向胆囊腔内突起,轮廓线较平滑,黏膜及胆囊壁无破坏。息肉呈乳头状,均匀中等回声,有蒂与黏膜线相连。胆囊癌呈低中回声,分布欠均匀,形态不规则,黏膜及壁层破坏、中断。