泪腺囊样腺癌
泪腺腺样囊性癌(lacrimal gland adenoid cystic carcinoma, LGACC)是原发性泪腺上皮性肿瘤中最常见且恶性程度最高的肿瘤，约占所有泪腺上皮性肿瘤的12%。
疾病知识
症状
本病各个年龄组均有发病，平均发病年龄40岁，以女性较多。临床典型表现为单侧泪腺窝包块，形状可为扁平形，伴有明显疼痛。主要的临床症状为眼球突出、移位，眶部肿块和局部疼痛。因肿瘤呈嗜神经性生长，并早期侵犯邻近骨膜、骨壁，所以疼痛发生率很高。视力多不受累，偶有复视，颞上眶缘下相当于泪腺窝部位触及肿块，多为表面欠光滑、结节状的泪腺肿物。质中偏硬，有压痛，与眶骨缘附着，活动度差，眼球因受肿物挤压而向前下方移位，眼球向外上方运动多受限。
病因
1.发病原因：病因尚不明确。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。
2.发病机制：肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化，生物学行为发生改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。
2.发病机制：肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化，生物学行为发生改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。
检查
1.CT检查：可见眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形或梭形，沿眶外壁向眶尖生长，部分病变可经眶上裂或眶顶蔓延至颅内，晚期病变浸润骨质引起骨破坏，少数病例肿瘤内可有钙化。
2.B超检查：可见病变内回声不均匀或呈块状。
3.MRI检查：可见T1WI呈低或中等信号强度，T2WI呈高信号强度，可有中度强化。
4.病理检查：电镜下观察，腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维，其中胶原原纤维可呈玻璃样，甚至占据整个囊腔，形成透明蛋白圆柱体。除筛状结构外，还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2-3层细胞围绕而成，有时腔内含有红染粘液。实性型腺样囊性癌较少见，往往是部分为较大的实性团块，部分仍为筛状结构或小条索，大团块的中央可发生细胞退变、坏死和囊性变。
2.B超检查：可见病变内回声不均匀或呈块状。
3.MRI检查：可见T1WI呈低或中等信号强度，T2WI呈高信号强度，可有中度强化。
4.病理检查：电镜下观察，腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维，其中胶原原纤维可呈玻璃样，甚至占据整个囊腔，形成透明蛋白圆柱体。除筛状结构外，还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2-3层细胞围绕而成，有时腔内含有红染粘液。实性型腺样囊性癌较少见，往往是部分为较大的实性团块，部分仍为筛状结构或小条索，大团块的中央可发生细胞退变、坏死和囊性变。
诊断
1.诊断要点：本病的诊断主要根据症状表现和影像学检查。
（1）临床查体：主要表现为渐进性眼球突出和眼球向下内侧移位。
（2）CT常显示类圆形或细长形的软组织肿块，外观常常不规则。较大的侵蚀性病变可见骨质破坏。瘤体内部可有钙化。
（3）MRI在T1WI呈低或中等信号强度，T2WI呈高信号强度，可有中度强化。
2.鉴别诊断
（1）良性泪腺混合瘤，是泪腺区最常见的肿瘤，多呈类圆形，有假包膜，表面光滑、边界清楚，密度较均匀，可压迫邻近眶壁骨质，但无骨质破坏。良性泪腺混合瘤术后较易复发，复发率5.5%-41.7%不等，复发多与手术中未完整切除导致肿瘤细胞残留有关。
（2）恶性泪腺混合瘤，是泪腺上皮性肿瘤中第三位常见病变，可由良性泪腺混合瘤恶变而来，良性混合瘤存在的时间越长、手术后复发次数越多，恶变几率越高，表现为肿物突然增大，并伴有疼痛感。X线检查示眶骨颞上方骨质呈虫蚀样破坏，CT扫描示肿物形状不规则，边界不清楚，呈锯齿样改变；眶骨不均匀破坏，肿物可向鼻窦或颅内等部位蔓延。耳前及颈部淋巴结肿大有助诊断。
（3）泪腺型炎性假瘤，多表现为单侧眼球突出、移位、眼球运动障碍，多伴有上睑红肿，疼痛，结膜充血水肿等。影像学表现为泪腺弥漫性增大、边界不清，呈扁平形，增强后肿块明显强化；多向前发展，常伴有附近眼外肌及眼睑炎性改变，泪腺增大合并眼外肌增粗是较为特异的征像，不伴有骨质改变。常有好转与加重反复史，糖皮质激素疗效明显。
（1）临床查体：主要表现为渐进性眼球突出和眼球向下内侧移位。
（2）CT常显示类圆形或细长形的软组织肿块，外观常常不规则。较大的侵蚀性病变可见骨质破坏。瘤体内部可有钙化。
（3）MRI在T1WI呈低或中等信号强度，T2WI呈高信号强度，可有中度强化。
2.鉴别诊断
（1）良性泪腺混合瘤，是泪腺区最常见的肿瘤，多呈类圆形，有假包膜，表面光滑、边界清楚，密度较均匀，可压迫邻近眶壁骨质，但无骨质破坏。良性泪腺混合瘤术后较易复发，复发率5.5%-41.7%不等，复发多与手术中未完整切除导致肿瘤细胞残留有关。
（2）恶性泪腺混合瘤，是泪腺上皮性肿瘤中第三位常见病变，可由良性泪腺混合瘤恶变而来，良性混合瘤存在的时间越长、手术后复发次数越多，恶变几率越高，表现为肿物突然增大，并伴有疼痛感。X线检查示眶骨颞上方骨质呈虫蚀样破坏，CT扫描示肿物形状不规则，边界不清楚，呈锯齿样改变；眶骨不均匀破坏，肿物可向鼻窦或颅内等部位蔓延。耳前及颈部淋巴结肿大有助诊断。
（3）泪腺型炎性假瘤，多表现为单侧眼球突出、移位、眼球运动障碍，多伴有上睑红肿，疼痛，结膜充血水肿等。影像学表现为泪腺弥漫性增大、边界不清，呈扁平形，增强后肿块明显强化；多向前发展，常伴有附近眼外肌及眼睑炎性改变，泪腺增大合并眼外肌增粗是较为特异的征像，不伴有骨质改变。常有好转与加重反复史，糖皮质激素疗效明显。
治疗
如果泪腺囊样腺癌小且局限，可以考虑无损的完整切除。如果肿瘤大且突破包膜，则在活检确诊的基础上，进行眼眶内容摘除并切除侵袭骨壁。进展型肿瘤应辅助放疗或化疗。针对微小病变或显微残存病变，可以考虑放射性粒子植入式近距离放疗，但需要长期随访。
预后
泪腺囊样腺癌的预后很差。随着未来影像学技术的发展，如果能够得以早期诊断、早期治疗，泪腺腺样囊性癌的预后有望能够得到改善。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。
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