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巨细胞肉芽肿

巨细胞肉芽肿 (Giant cell granulomas,GCG) 又称巨细胞修复性肉芽肿 (GCRG),是一种罕见的非肿瘤病变,组织结构上与骨巨细胞瘤截然不同。
别名: 巨细胞修复性肉芽肿   GCRG   giant cell reparation granuloma  
英文名: Giant cell granulomas
发病部位: 口腔  
就诊科室: 口腔科  
症状: 疼痛  
多发人群: 30岁以下人群  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

一般无临床表现,病变呈慢性生长,多为偶然发现。20岁为高发年龄,女性常见。 好发于颌骨内、颌骨前分较多见。下颌骨多于上颌骨,可同时累及左、右侧下颌骨或累及上下颌骨。 临床上出现颌骨膨胀,伴有局部疼痛或触痛,可引起牙移位、移动及牙根吸收。 X线摄片表现为:单房阴影,有骨或骨小梁发生,周界清晰,经常呈蜂窝状或皂泡状外观,骨密质变薄,但很少穿破骨密质。

病因

对GCRG的病因和发病机理有以下几种学说: ①外伤,Jaffe等认为GCRG是外伤引起骨内出血而继发的修复性反应,因此,病变中可见出血和含铁血黄素沉着。但也有人提出患者的病变部位常无明确外伤史; ②炎症,如同其他慢性炎症一样,在GCRG中巨细胞是作为异物巨细胞起作用。Katz和Hirsch认为GCRG是骨内出血的结果,出血后形成炎症过程,另外炎症也可造成骨内出血; ③妊娠,妊娠有利于GCRG病变的发生和生长; ④性别,女性发病率较高,也有人认为男女发病率无差别; ⑤年龄,年青人居多,发病年龄多在20~40岁。

检查

影像学检查:CT表现为骨质破坏范围较广、溶骨性破坏,破坏边缘可见残留沙粒样散在骨密度影,伴有邻近骨质硬化; MRI 可使软组织显影更清晰、T1、T2加权均为低信号影像; 增强后 T1WI 像显示上颌骨内一个膨胀性的溶解性病变,增强扫描后可见信号均匀增强
实验室检查:镜下可见巨细胞肉芽肿。巨细胞肉芽肿的多核巨细胞少、核数目少、细胞小,分布不均匀,常聚于出血在周围,胞浆内含吞噬红细胞、脂肪泡、含铁血黄素及其他性质不明空泡,病变主要成分是富于血管的结缔组织,其中含有成纤维细胞。
术后病理检查:为确诊提供依据


诊断

诊断: X线平片及CT上表现溶骨性骨质破坏,其中有骨性分隔,伴有轻度膨胀,可发生在干骺端和骨干,也可伸展到骨骺和软骨下骨质,病灶无骨膜反应; MRI表现T1、T2加权均为低信号影像 。
鉴别诊断:造釉细胞瘤:是上皮性牙源性颌骨肿瘤,与下颌骨巨细胞修复性肉芽肿较难鉴别,两者病灶都可含有牙齿或未发育完全的牙齿结构,前者肿瘤主要来源于残余的牙板和造釉器,牙根可被侵蚀,邻牙可因肿瘤挤压而倾斜移位或脱落,MRI病灶信号不均匀,T1WI呈低信号,T2WI呈高、低信号混杂信号。 骨巨细胞瘤:好发年龄是20-40岁,常发生于愈合后的骨骺部,肿瘤多呈膨胀性、偏心性、多房性骨质破坏,病灶一般无骨膜反应及软组织肿块,也无硬化边缘,影像学较难鉴别。 动脉瘤样骨囊肿:两者病理改变相似,但是ABC病灶主要有大小不等的血腔组成,其中充满可流动的暗红色血液,CT表现多呈囊状膨胀性骨破坏,一般可见多个含液囊腔,有的可见液-液平面,在MRI上T2WI液平面上层一般为高信号,下层为低信号。 甲状旁腺功能亢进之棕色瘤:是在骨质疏松的基础上发生的,在X线上还可以看见甲旁亢的其他骨骼表现,如骨质密度减低、骨皮质或皮质下骨吸收、远端指骨吸收性变化以及牙齿硬板的消失。

治疗

治疗原则:本病主要以手术切除和刮治为主,切除术预后良好,刮治术后较易复发,成年患者治疗以手术切除为主,青少年患者手术切除造成较大的组织缺损,可能损伤恒牙牙胚及神经,并且难于修复。因此对CGCC的非手术治疗,成为该疾病的治疗的新方法,主要有以下几种。1、皮质类固醇注射治疗,每周1次,连续六周,可使部分患者的病变完全消退。2、降钙素治疗:降钙素治疗机制基于病变中的巨细胞表面有降钙素受体,通过降钙素与受体的结合直接抑制巨细胞的破骨细胞功能,从而达到治疗目的,目前主要是鲑鱼降钙素,经皮下注射或鼻喷入法,可使部分患者完全治愈。3、干扰素治疗:干扰素可以抑制参与病变内血管生成过程的成纤维生长因子的生成,并可以阻止基质细胞向破骨细胞的分化,从而促进CGCC病变处骨的形成。但是单独应用干扰素疗效不佳,需结合刮治术联合应用,部分患者可取得满意的疗效。

预后

如果早期明确诊断彻底切除病灶大多数患者预后良好,但术后需要密切观察和随访,对于复发病例可以考虑行放疗或抗血管形成治疗

预防

本病病因目前尚不明确,尽量避免外伤,适当锻炼身体增强机体免疫力。早发现、早诊断、早治疗。

健康问答

  • 巨细胞肉芽肿因素注意事项?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足,谨遵医嘱。

参考资料

李诗敏;王纾宜;朱莉、颌骨外巨细胞肉芽肿3例报告并文献复习、临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2010 年 24卷 22 期.

黄业翔;高宁;李龙江、颌骨中心性巨细胞肉芽肿3例报告、口腔颌面外科杂志 2013 年 23卷 04 期.

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口腔科中心性巨细胞肉芽肿 

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年07月07日 03:20

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