快速眼动睡眠行为障碍
快速动眼(REM)睡眠行为障碍(RBD)是指在REM睡眠期肌肉弛缓消失时出现与梦境相关的暴力行为的发作性疾病，不仅会影响患者睡眠质量，导致患者及同床者受到伤害，还与多种神经退行性疾病相关。
英文名：
REM sleep behavior disorder，RBD
发病部位：
颅脑
就诊科室：
神经内科
症状：
梦境扮演
梦呓
喊叫
多发人群：
中老年人
治疗手段：
药物治疗
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
RBD可见于任何年龄者．多为50—70岁老年人。最小的病例年仅11个月。男性比女性常见，为2-5：1。偶有家族性发病。RBD可以突然起病，也可有长时间的前驱症状，主要表现为睡眠相关的运动和言语(肢体抽动、梦呓、喊叫等)。至少在入睡90min后才会出现RBD的表现，后半夜更明显。发作频率有很大变异，从数个月1次到每晚数次。
RBD患者主要表现是睡眠中突发的、通常是大幅度的运动行为，伴有生动的、内容各异的梦。最常见的行为是在床上挥动胳膊击打、踢腿、说话、喊叫、刻板行为、起床，也可出现磨牙、大笑、唱歌、打电话、夜间行走。这些行为可对本人或同伴造成伤害，如出现瘀血、挫伤、骨折、甚至硬膜下血肿。文献报道79-96％的患者会对自身或同伴造成伤害，其中约32％的患者对自身造成伤害，而64％对同伴造成意外伤害。每次发作持续数秒到数十分钟。在发作期间，患者易被唤醒，且醒后不会出现意识混浊。患者的行为与梦境密切相关。梦境通常是比较生动的，充满剧烈的活动，常存在愤怒或恐惧的体验；多为患者防御不熟悉的人或动物、昆虫攻击，少数为患者攻击他人。
文献报道大约25％--35％的RBD患者曾出现一过性精神疾患，包括情感障碍、人格障碍，特别是外伤后应激障碍。但与健康人一过性精神障碍的发生率(29％一38％)相比没有区别。也有作者报道高达56％的RBD患者存在外伤后应激障碍。
RBD患者主要表现是睡眠中突发的、通常是大幅度的运动行为，伴有生动的、内容各异的梦。最常见的行为是在床上挥动胳膊击打、踢腿、说话、喊叫、刻板行为、起床，也可出现磨牙、大笑、唱歌、打电话、夜间行走。这些行为可对本人或同伴造成伤害，如出现瘀血、挫伤、骨折、甚至硬膜下血肿。文献报道79-96％的患者会对自身或同伴造成伤害，其中约32％的患者对自身造成伤害，而64％对同伴造成意外伤害。每次发作持续数秒到数十分钟。在发作期间，患者易被唤醒，且醒后不会出现意识混浊。患者的行为与梦境密切相关。梦境通常是比较生动的，充满剧烈的活动，常存在愤怒或恐惧的体验；多为患者防御不熟悉的人或动物、昆虫攻击，少数为患者攻击他人。
文献报道大约25％--35％的RBD患者曾出现一过性精神疾患，包括情感障碍、人格障碍，特别是外伤后应激障碍。但与健康人一过性精神障碍的发生率(29％一38％)相比没有区别。也有作者报道高达56％的RBD患者存在外伤后应激障碍。
病因
1.发病机制
REM睡眠不同生理成分与不同部位有关，其中肌张力消失与蓝斑周围α核有关；脑桥脚核、基底节、蓝斑、背侧缝际核参与REM睡眠的调控。通过丘脑特异和非特异核团激活皮质，并通过延髓巨细胞网状核、脊髓网状结构抑制脊髓α运动神经元。其中涉及多巴胺能、胆碱能、去甲肾上腺素能、5羟色胺能神经元等。
RBD的病理研究显示蓝斑单胺能细胞严重缺失、脑桥中部胆碱能神经元增多。MRI研究认为脑干结构病变并不能完全解释RBD。曾报道1例特发性RBD的MRS脑干胆碱/肌酐增加，听觉诱发电位双侧Ⅲ波和Ⅴ波延长，提示脑干功能失调。而进一步增大样本的MRS研究，却未能证实这一点。
有学者研究发现RBD与人类白细胞抗原Ⅱ类基因测DQW1(DQW1*05和DQBl*06)有关，而且DQW1与DR2存在解离现象(发作性睡病DQWl与DR2密切相关)。这一研究提示自身免疫机制可能涉及RBD发病。而对RBD患者抗蓝斑抗体的研究显示在蓝斑或其他脑干区域未发现明显反应，因此，人类RBD可能与抗蓝斑抗体无关。但是这并不能排除自身免疫过程的作用。基于动物模型和人类研究，RBD的病理生理机制可能主要涉及脑桥被盖部及其投射通路功能紊乱。
2.病因
RBD是各种中枢神经系统病变的临床表现，这些病变均可导致无法抑制脊髓运动神经元。这些病变包括：α-突触核蛋白和其他形式的神经变性疾病、食欲素缺乏(发作性睡病)、脑桥结构性病变，以及药物的毒性作用。
α-突触核蛋白神经变性- 见于帕金森病(PD)、多系统萎缩(MSA)和路易体痴呆(DLB)的α-突触核蛋白病变，是RBD的最常见原因。当不存在致病药物或没有共存神经系统疾病时，认为α-突触核蛋白病变是各种称为自发性或特发性RBD的所有病例的原因。
REM睡眠不同生理成分与不同部位有关，其中肌张力消失与蓝斑周围α核有关；脑桥脚核、基底节、蓝斑、背侧缝际核参与REM睡眠的调控。通过丘脑特异和非特异核团激活皮质，并通过延髓巨细胞网状核、脊髓网状结构抑制脊髓α运动神经元。其中涉及多巴胺能、胆碱能、去甲肾上腺素能、5羟色胺能神经元等。
RBD的病理研究显示蓝斑单胺能细胞严重缺失、脑桥中部胆碱能神经元增多。MRI研究认为脑干结构病变并不能完全解释RBD。曾报道1例特发性RBD的MRS脑干胆碱/肌酐增加，听觉诱发电位双侧Ⅲ波和Ⅴ波延长，提示脑干功能失调。而进一步增大样本的MRS研究，却未能证实这一点。
有学者研究发现RBD与人类白细胞抗原Ⅱ类基因测DQW1(DQW1*05和DQBl*06)有关，而且DQW1与DR2存在解离现象(发作性睡病DQWl与DR2密切相关)。这一研究提示自身免疫机制可能涉及RBD发病。而对RBD患者抗蓝斑抗体的研究显示在蓝斑或其他脑干区域未发现明显反应，因此，人类RBD可能与抗蓝斑抗体无关。但是这并不能排除自身免疫过程的作用。基于动物模型和人类研究，RBD的病理生理机制可能主要涉及脑桥被盖部及其投射通路功能紊乱。
2.病因
RBD是各种中枢神经系统病变的临床表现，这些病变均可导致无法抑制脊髓运动神经元。这些病变包括：α-突触核蛋白和其他形式的神经变性疾病、食欲素缺乏(发作性睡病)、脑桥结构性病变，以及药物的毒性作用。
α-突触核蛋白神经变性- 见于帕金森病(PD)、多系统萎缩(MSA)和路易体痴呆(DLB)的α-突触核蛋白病变，是RBD的最常见原因。当不存在致病药物或没有共存神经系统疾病时，认为α-突触核蛋白病变是各种称为自发性或特发性RBD的所有病例的原因。
检查
1.神经影像学检查：显示，RBD患者在运动症状出现前就同时存在进行性多巴胺能异常。
2.磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)、功能性MRI和脑电图(electroencephalography, EEG)：显示，皮质异常与PD和DLB患者相似。
3.部分RBD患者及PD患者的下颌下腺的自主神经纤维中，可检测到磷酸化α-突触核蛋白沉积物
4.多导睡眠图：在REM睡眠期间颏或肢体EMG有过度的暂时性肌肉活动爆发(将一屏30秒分为10个连续的3秒小屏，其中至少一半的小屏有暂时性肌肉活动爆发)
2.磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)、功能性MRI和脑电图(electroencephalography, EEG)：显示，皮质异常与PD和DLB患者相似。
3.部分RBD患者及PD患者的下颌下腺的自主神经纤维中，可检测到磷酸化α-突触核蛋白沉积物
4.多导睡眠图：在REM睡眠期间颏或肢体EMG有过度的暂时性肌肉活动爆发(将一屏30秒分为10个连续的3秒小屏，其中至少一半的小屏有暂时性肌肉活动爆发)
诊断
1.国际睡眠疾病分类(ICSD)的RBD诊断标准如下：
(1)有睡眠中出现暴力或伤害性行为的主诉。
(2)与梦相关的躯干或肢体活动。
(3)至少有以下1项：
(1)有睡眠中出现暴力或伤害性行为的主诉。
(2)与梦相关的躯干或肢体活动。
(3)至少有以下1项：
①伤害性睡眠行为；
②行为与梦相关；
③异常行为中断睡眠。
(4)多导睡眠生理监测在REM期睡眠发现以下至少1项：
(4)多导睡眠生理监测在REM期睡眠发现以下至少1项：
①下颌肌电张力增加；
②下颌肌电位相性活动增加；
③过多躯干或肢体抽动；
④复杂的行为。
(5)症状与精神疾患无关，但可与神经系统疾病有关。
(6)可同时存在其他睡眠障碍，但不是引起这种行为的原因。以上标准至少要符合(2)和(3)。
2.鉴别诊断：包括睡眠相关的癫痫、混浊性唤醒、梦游、夜惊、梦魇、惊恐发作、夜间阵发性肌张力障碍、阻塞型睡眠呼吸暂停相关唤醒、精神疾病、诈病等。
(5)症状与精神疾患无关，但可与神经系统疾病有关。
(6)可同时存在其他睡眠障碍，但不是引起这种行为的原因。以上标准至少要符合(2)和(3)。
2.鉴别诊断：包括睡眠相关的癫痫、混浊性唤醒、梦游、夜惊、梦魇、惊恐发作、夜间阵发性肌张力障碍、阻塞型睡眠呼吸暂停相关唤醒、精神疾病、诈病等。
治疗
本病主要通过药物治疗。
小剂量的氯硝基安定对RBD有明显的效果。每晚口服O.5——2.0mg为有效剂量。服用后，患者睡眠相关的运动行为和梦的质量明显改善，减少了位相性抽动，但肌张力不会完全消失。
褪黑素(mdatonin)也可以使运动明显减少，REM睡眠恢复正常比例，并重新出现肌张力消失。最近报道多巴胺D2-D3受体激动剂pramipexole可减少运动行为，增加肌张力消失的时间，但位相性肌电活动无改变。
还有报道使用胆碱脂酶抑制剂多奈哌齐(安理申)可有效控制RBD症状；在伴帕金森病的RBD患者中。左旋多巴可改善这两种症状。
此外，安定、羟基安定、可乐定、卡马西平等也有部分疗效。在撤去镇静安眠药时会出现急性短暂的RBD表现和REM反弹，要特别注意。另外，对于可能与药物有关的患者，应避免使用相关药物。此外还应采取适当的保护措施，如搬走卧室内危险物品，在床周围、地板上铺上垫子等。
小剂量的氯硝基安定对RBD有明显的效果。每晚口服O.5——2.0mg为有效剂量。服用后，患者睡眠相关的运动行为和梦的质量明显改善，减少了位相性抽动，但肌张力不会完全消失。
褪黑素(mdatonin)也可以使运动明显减少，REM睡眠恢复正常比例，并重新出现肌张力消失。最近报道多巴胺D2-D3受体激动剂pramipexole可减少运动行为，增加肌张力消失的时间，但位相性肌电活动无改变。
还有报道使用胆碱脂酶抑制剂多奈哌齐(安理申)可有效控制RBD症状；在伴帕金森病的RBD患者中。左旋多巴可改善这两种症状。
此外，安定、羟基安定、可乐定、卡马西平等也有部分疗效。在撤去镇静安眠药时会出现急性短暂的RBD表现和REM反弹，要特别注意。另外，对于可能与药物有关的患者，应避免使用相关药物。此外还应采取适当的保护措施，如搬走卧室内危险物品，在床周围、地板上铺上垫子等。
预后
多数RBD患者预后较差，80%左右的患者在未来数十年内逐渐发展为突触核蛋白病（如帕金森病）。
预防
本病尚无确切的预防方法，但积极预防和治疗可引发病的原发病，如帕金森病、老年性痴呆、肌萎缩侧索硬化、蛛网膜下腔出血、缺血性脑血管病、脑炎、多发性硬化和脑干肿瘤等，可能会降低本病的发生；同时预防RBD的继发性损伤极为重要，目前主要是采取保护措施，以免在发作时引起躯体意外损伤。
健康问答
词条标签
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
