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梅-罗综合征

梅-罗综合征国内也称"肉芽肿性唇炎综合征",又称复发性唇面面瘫综合征,或巨唇-面瘫-皱襞舌综合征,是一种少见的非干酪性肉芽肿性疾病;临床以复发性唇面肿胀、间歇性面瘫、沟纹舌为主要表现
别名: 肉芽肿性唇炎综合征   巨唇-面瘫-皱襞舌综合征     
英文名: Melkersson-Rosenthal syndrome
发病部位: 口腔  
就诊科室: 口腔科  
症状: 复发性口面部肿胀   复发性周围性面瘫   裂舌  
多发人群: 青壮年  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

临床表现 梅-罗综合征的复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫、裂舌三联征可能同时发生或数月至数年中先后发生。 复发性口面部肿胀可表现为唇、颊、牙龈、舌、鼻部、眼睑等部位的肿胀,但以唇肿为主。 复发性周围性面瘫以突然发病为特征,与贝尔氏面瘫不易区分,面瘫通常为单侧的,也可双侧受累,可自发地消失,有间歇性,继而成永久性,部分或全部面神经支配区域有麻痹症状。若单侧性唇肿时,面瘫可以与唇肿不在同侧。有的病例还出现嗅神经、舌咽神经和舌下神经麻痹症状,而有嗅觉异常。 裂舌被认为有遗传倾向,为不全显性遗传,舌背面出现深沟,沿主线向周围任何方向放射状排列。舌体可肿大,可由深沟中的细菌、真菌引发的慢性感染引起,舌部可出现味觉异常或味觉减退。 典型的梅一罗综合征的三联征同时发生并不常见。多数表现为不完全的单症状型和不全型。单症状型最多见唇部肿胀,其基本表现与肉芽肿性唇炎相同,不全型包括经典三联征中的任何二种。患者以20岁以下青年较多,男女比例接近或男性稍多。 除三联征外,梅-罗综合征还可出现复发性颅面自主神经系的症状,包括:偏头痛、听觉过敏、唾液分泌过多或过少、面部感觉迟钝等。梅-罗综合征在口内的表现还有口腔黏膜肿胀,感觉异常等。 

病因

病因 病因不明,该病可能存在遗传因素、感染因素、过敏因素、血管舒缩失调。临床上有时可发现牙源性感染性病灶等诱发因素,也有文献报道机体与对桂醛、酒精、钴、可可、谷氨酸钠、桂皮过敏有关。也有人认为是结节病(类肉瘤病)的变异型。

检查

面部软组织在脑核磁共振轴位AB和冠状位C扫描的T1加权相B和丅2加权相AC(箭头)都呈现高信号的病灶。

诊断

诊断:  依靠梅-罗综合征的三联典型症状,可以作出临床诊断。出现两项主症即可诊断为不全型梅-罗综合征,三项主症俱全可诊断为完全型梅-罗综合征。唇部肿胀应结合组织学检查,以排除肉芽肿性唇炎以外的其他唇部疾病。
鉴别诊断,  该病面瘫应与贝尔面瘫鉴别,舌裂应与沟纹舌鉴别,唇部肿胀应与慢性糜烂性唇炎、腺性唇炎等其他唇部疾病鉴别。典型的梅罗综合征往往有同时或先后发作的三联征,而后者常为单发症状。但早期不全型梅-罗综合征较难鉴别。

治疗

早期面瘫可用皮质类固醇,尤其是面瘫出现后的前两周对无激素禁忌证者应抓紧足量使用,可用地塞米松针剂5毫克肌注。隔日晨间注射,或口服地塞米松,每片0.75毫克,每日3次,每次4片。或口服泼尼松,每片5毫克,每日2次,每次4~6片。使用2周后,若症状好转或稳定可逐步减量,每周减量20%。服用激素剂量较大时,应注意用氯化钾片等补钾,以免因使用大剂量激素引起低钾,但补钾过量会产生高钾血症症状,所以要以血钾化验指标为依据。 唇部肿胀区可局部注射泼尼松龙注射液。每3天1次,每次0.5毫升,但注射疗程不宜超过1个月。对长期唇肿形成巨舌者,可考虑手术、激光、放疗等治疗措施,以改善外形和功能。 裂纹舌可用2%碳酸氢钠液、氯己定液、3%复方硼酸液等于进食后含漱。含漱时务必将舌背拱起,充分暴露沟裂,冲洗清除食物残渣,防止继发感染。 此外,还应注意纠正可疑诱发因素。

预后

早期明确诊断积极规范化治疗大多数患者预后良好;延误治疗或有其他并发症的患者预后稍差。

预防

本病病因目前还不是很明确。主要针对以下因素预防: 避免感染因素、过敏因素、血管舒缩失调。戒烟酒,清淡饮食。适当锻炼身体提高免疫力。

健康问答

  • 本病如何康复护理?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    1.心理护理 本病突发起病,病人出现面部肌肉瘫痪,自身形象改变,易产生焦虑,恐惧心理,因此,在治疗患者躯体症状的同时应...加强心理疏导,要把疾病的发生发展与影响转归的因素交待清楚,使病人树立起治疗的信心与耐心,指导克服焦虑情绪,采取积极乐观的态度对待疾病,增强自我控制能力,重新建立合理健康的生活和工作方式,积极配合治疗。 2.饮食护理 合理制定食谱,应多食含粗纤维及动物蛋白的膳食,如瘦肉、豆类、骨肉汤等,有味觉障碍的患者应注意食物的冷热度,以防烫伤口腔黏膜。由于面神经炎患者咀嚼不便,常出现饭菜卡在患侧口腔的情况,相对进食量减少,故应加强饮食护理,从少量食物开始,指导患者将食物放在健侧舌后方,细嚼慢咽。避免坚硬、生冷刺激的食物,因进食时食物常常滞留于患侧齿颊之间,嘱患者饭后及时漱口保持口腔清洁,或每日口腔护理1~2次。 3.眼部护理 由于病人出现眼不能闭合或闭合不全,尤其是睡眠时角膜长时间暴露,很容易导致暴露性角膜炎,因此急性期少出户外活动,避免风沙,保持眼部清洁;睡前用眼罩掩盖患眼或涂抹眼药膏,预防眼睛干涩不适及角膜感染;避免长时间看书、看电视、使用电脑等。 4.康复护理 对患侧进行早期热敷,促进局部血液循环。指导患者用手掌于患侧面部打圈按摩,每日3~4次,每次10~15min。患侧面肌开始恢复时,指导病人对镜进行患侧面肌的肌力训练,以训练表情肌为主,做睁眼,皱额、吸吮、翘嘴唇、开口笑、提嘴角、吹口哨、噘嘴唇、拉下颌等动作,功能康复训练每次约20min,每日1次,直至最终康复。下拉查看详情

参考资料

穆兰;谷京城、梅-罗综合征、国际耳鼻咽喉头颈外科杂志 2015 年 39卷 05 期.

杨文明;何望生、梅-罗综合征研究新进展、中国实用神经疾病杂志 2010 年 13卷 04 期.

杜艳姣;连亚军;谢南昌;张海峰、典型梅-罗综合征一例、郑州大学学报(医学版) 2015 年 04 期.

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年06月29日 19:04

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