发作性嗜睡强食综合征
发作性嗜睡强食综合征又称为Kleine-Leine综合征，是一种临床罕见的睡眠障碍,主要表现为周期性发作性嗜睡,常伴有认知、精神和行为障碍,如梦样体验、非真实感、食欲亢进、性欲亢进、抑郁、焦虑等。
疾病知识
症状
1.一般资料：该综合征是一种很少见的疾病，尚无大规模人群调查的发病率情况。通常发生在青少年男性，但后来亦有女性和中年病例的报道，但临床表现多不典型，其男女比例为4：1，男女临床特征有轻微差异，男性病例首次出现症状到症状充分发展的时问(5年)要比女性(2年)长。
2.临床表现：临床上以周期性、发作性嗜睡、病理性贪食和情绪、行为异常为主要表现。发作期患者出现夜以继日地嗜睡，常伴有肌张力与腱反射减弱、痛觉缺失、内分泌和植物神经功能紊乱，睡眠易醒，可自行大小便后再入睡，醒后有难以抑制的贪食，并伴有精神、行为、情绪改变。常见的有烦燥不安、情绪不稳、抑郁、主动性差、呆滞或兴奋、性欲亢进，严重的可有错觉、幻觉、攻击性行为、人格和行为严重障碍与社会失联系等精神症状。每次发作持续数日和数周不等，间隔数周和数月一次，间歇期一般正常，少数病人在间歇期仍有精神、情绪和行为的异常。
2.临床表现：临床上以周期性、发作性嗜睡、病理性贪食和情绪、行为异常为主要表现。发作期患者出现夜以继日地嗜睡，常伴有肌张力与腱反射减弱、痛觉缺失、内分泌和植物神经功能紊乱，睡眠易醒，可自行大小便后再入睡，醒后有难以抑制的贪食，并伴有精神、行为、情绪改变。常见的有烦燥不安、情绪不稳、抑郁、主动性差、呆滞或兴奋、性欲亢进，严重的可有错觉、幻觉、攻击性行为、人格和行为严重障碍与社会失联系等精神症状。每次发作持续数日和数周不等，间隔数周和数月一次，间歇期一般正常，少数病人在间歇期仍有精神、情绪和行为的异常。
病因
目前本病具体病因不明，大体可分为特发性的、器质性的和精神性的，根据文献报道，以下因素可能是其病因或促发因素。
1.感染：前报道的与本病综合征密切相关的感染有3种：流感、上呼吸道感染、急性病毒性脑炎。
2.外伤：国内外有多例报道了外伤后发作性嗜睡强食综合征的发生，下丘脑是容易继发外伤后出血和梗塞的部位，过去曾认为脑震荡等头部继发问脑功能紊乱等脑机能改变，但近年认为脑外伤往往可引起间脑牵拉、扭转形成器质性损害。
3.丘脑、下丘脑和垂体占位(肿瘤、出血梗死)：发作性嗜睡强食综合征病人的病理学发现有丘脑梗死，垂体肿瘤、下丘脑形态学异常。
4.精神因素：药理学研究认为精神障碍使得递质一受体系统，如(5一羟色胺、多巴胺、肾上腺素)的功能衰退，而发作性嗜睡强食综合征可能与精神障碍有共同的发病模式。在临床报告的病因中，精神因素与发作性嗜睡强食综合征有较为密切的关系，发作性嗜睡强食综合征发病可由精神因素诱发，在发病过程中精神因素可以加重症状的发作，且此病多伴有的精神、情绪和行为问题。
5.代谢紊乱：代谢紊乱可以引起上行网状激活系统的功能低下而引起嗜唾。
6.月经：报道的女性病例中，许多与月经周期有关，提示与月经期激素和内分泌改变有关。
7.自身免疫因素：有人认为此综合征病人的HLA连锁分析提示有自身免疫的因素参与，其他的情况如脱水、饮酒、劳累等均可成为其病因或促发因素。
1.感染：前报道的与本病综合征密切相关的感染有3种：流感、上呼吸道感染、急性病毒性脑炎。
2.外伤：国内外有多例报道了外伤后发作性嗜睡强食综合征的发生，下丘脑是容易继发外伤后出血和梗塞的部位，过去曾认为脑震荡等头部继发问脑功能紊乱等脑机能改变，但近年认为脑外伤往往可引起间脑牵拉、扭转形成器质性损害。
3.丘脑、下丘脑和垂体占位(肿瘤、出血梗死)：发作性嗜睡强食综合征病人的病理学发现有丘脑梗死，垂体肿瘤、下丘脑形态学异常。
4.精神因素：药理学研究认为精神障碍使得递质一受体系统，如(5一羟色胺、多巴胺、肾上腺素)的功能衰退，而发作性嗜睡强食综合征可能与精神障碍有共同的发病模式。在临床报告的病因中，精神因素与发作性嗜睡强食综合征有较为密切的关系，发作性嗜睡强食综合征发病可由精神因素诱发，在发病过程中精神因素可以加重症状的发作，且此病多伴有的精神、情绪和行为问题。
5.代谢紊乱：代谢紊乱可以引起上行网状激活系统的功能低下而引起嗜唾。
6.月经：报道的女性病例中，许多与月经周期有关，提示与月经期激素和内分泌改变有关。
7.自身免疫因素：有人认为此综合征病人的HLA连锁分析提示有自身免疫的因素参与，其他的情况如脱水、饮酒、劳累等均可成为其病因或促发因素。
检查
1.脑电图：发作期多有弥漫性的脑电图轻中度异常，表现为基本节律变慢，8——9次/秒的α节律，双额区高幅θ波，单发γ波等，发作期也可有正常脑电图，间歇期多为正常。
2.CT、MRI见擦汗：大多数未见异常，少数患者可见有器质性损害，如脑肿瘤、多发性脑梗死、双丘脑低密度、松果体囊肿、脑外伤。
3.单电子发射断层扫描：报道的异常有：颞叶低灌注，前额叶低灌注、右顶叶低灌注等。
4.多导睡眠描记法和睡眠潜伏试验：文献报道的发作期常见的表现为睡眠效率下降、睡眠各期转换过快、睡眠破碎、非一REM睡眠3期、4期潜伏期缩短，REM期睡眠潜伏期缩短，发作问期多正常。
2.CT、MRI见擦汗：大多数未见异常，少数患者可见有器质性损害，如脑肿瘤、多发性脑梗死、双丘脑低密度、松果体囊肿、脑外伤。
3.单电子发射断层扫描：报道的异常有：颞叶低灌注，前额叶低灌注、右顶叶低灌注等。
4.多导睡眠描记法和睡眠潜伏试验：文献报道的发作期常见的表现为睡眠效率下降、睡眠各期转换过快、睡眠破碎、非一REM睡眠3期、4期潜伏期缩短，REM期睡眠潜伏期缩短，发作问期多正常。
诊断
（一）诊断
目前对该病的诊断尚无客观检查依据，主要根据国际疾病分类草案ICD-10的诊断标准：
①一种发作性睡眠、饮食和行为障碍；
②发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时问延长、进食量增加；
③不固定的人格改变，可表现为易激惹性，幻觉和抑郁等；
④发作持续几天到几周，发作间期完全正常，而脑电图、多导睡眠描记法和睡眠潜伏试验有助于诊断。
如果嗜睡、贪吃和心理情绪异常均出现称为典型病例，如果其中之一的症状出现相反的情况称之为不典型病例，如果只有其中2个主要症状则称为不完全病例。
（二）鉴别诊断：发作性嗜睡强食综合征因临床症状的复杂性，易与一些疾病相混，而引起不必要的诊断和治疗过程，不仅给患者带来不必要的精神和经济负担，也增加了临床表现的复杂性，为引起临床医师的重视，因而需与以下几种疾病相鉴别。
1．轻型抑郁症：抑郁性神经症和紧张型精神分裂症，因为发作性嗜睡强食综合征在发作前、发作中、发作后一段时间内大多伴有情绪、情感、行为和人格的异常，少数病人间歇期间亦会有精神心理方面障碍，如不注意，易被诊断为抑郁症，精神分裂症等，后者多无发作性周期性嗜睡发作。
2．周期性精神病：女性发作性嗜睡强食综合征病人，发作期多与月经周期相关，应与周期性精神病相鉴别，后者青春发育期发病，女性多见，每月发病呈周期性，且与月经周期关系密切，发病期往往伴有明显植物神经系统及内分泌紊乱。
3．脑炎：一般不以睡眠为主要表现，常有发热、意识改变、精神症状、抽搐、偏瘫、失语和颅内压增高等特点，脑电图示弥漫异常基础上有偏侧或局灶性变化，脑脊液检查可有蛋白和细胞数改变。
4．发作性睡病：临床上以发作性不可抑制的睡眠、猝倒症、睡眠瘫痪和睡前幻觉四联症为主要表现，多以10-20岁起病最多，每次发作持续数秒和数小时，大多十几分钟，程度大多不深，易唤醒，一天可发作多次。
5．肥胖一呼吸困难嗜睡综合征：主要表现为嗜睡发作伴明显肥胖和呼吸机能不全。
6．精神运动型癫痫：发作性嗜睡强食综合征病人有发作性情绪、人格行为改变，用抗癫痫药物有一定疗效，应与精神运动性癫痫相鉴别，后者发作时以不同程度的意识障碍和各种表现的自动症为主，一般不表现嗜睡，持续时间数秒至数小时，脑电图有痫性放电，抗癫痫治疗有效。
目前对该病的诊断尚无客观检查依据，主要根据国际疾病分类草案ICD-10的诊断标准：
①一种发作性睡眠、饮食和行为障碍；
②发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时问延长、进食量增加；
③不固定的人格改变，可表现为易激惹性，幻觉和抑郁等；
④发作持续几天到几周，发作间期完全正常，而脑电图、多导睡眠描记法和睡眠潜伏试验有助于诊断。
如果嗜睡、贪吃和心理情绪异常均出现称为典型病例，如果其中之一的症状出现相反的情况称之为不典型病例，如果只有其中2个主要症状则称为不完全病例。
（二）鉴别诊断：发作性嗜睡强食综合征因临床症状的复杂性，易与一些疾病相混，而引起不必要的诊断和治疗过程，不仅给患者带来不必要的精神和经济负担，也增加了临床表现的复杂性，为引起临床医师的重视，因而需与以下几种疾病相鉴别。
1．轻型抑郁症：抑郁性神经症和紧张型精神分裂症，因为发作性嗜睡强食综合征在发作前、发作中、发作后一段时间内大多伴有情绪、情感、行为和人格的异常，少数病人间歇期间亦会有精神心理方面障碍，如不注意，易被诊断为抑郁症，精神分裂症等，后者多无发作性周期性嗜睡发作。
2．周期性精神病：女性发作性嗜睡强食综合征病人，发作期多与月经周期相关，应与周期性精神病相鉴别，后者青春发育期发病，女性多见，每月发病呈周期性，且与月经周期关系密切，发病期往往伴有明显植物神经系统及内分泌紊乱。
3．脑炎：一般不以睡眠为主要表现，常有发热、意识改变、精神症状、抽搐、偏瘫、失语和颅内压增高等特点，脑电图示弥漫异常基础上有偏侧或局灶性变化，脑脊液检查可有蛋白和细胞数改变。
4．发作性睡病：临床上以发作性不可抑制的睡眠、猝倒症、睡眠瘫痪和睡前幻觉四联症为主要表现，多以10-20岁起病最多，每次发作持续数秒和数小时，大多十几分钟，程度大多不深，易唤醒，一天可发作多次。
5．肥胖一呼吸困难嗜睡综合征：主要表现为嗜睡发作伴明显肥胖和呼吸机能不全。
6．精神运动型癫痫：发作性嗜睡强食综合征病人有发作性情绪、人格行为改变，用抗癫痫药物有一定疗效，应与精神运动性癫痫相鉴别，后者发作时以不同程度的意识障碍和各种表现的自动症为主，一般不表现嗜睡，持续时间数秒至数小时，脑电图有痫性放电，抗癫痫治疗有效。
治疗
本病目前尚无肯定治疗方案
1．药物治疗
报道的有效药物有：
(1)抗精神病药：碳酸锂、三环类抗抑郁药、酰胺咪嗪等。其作用机制考虑为发作性嗜睡强食综合征复杂的精神症状以及与精神疾病发病机制的相关性。其中最为理想的治疗药物为锂制剂，且有预防作用。
(2)中枢神经兴奋药：利他林、苯丙胺、哌醋甲酯均有一定作用，但疗效不确切，其机制是由于它可以提高大脑皮层的兴奋性，改善血脑下部和网状结构的觉醒状态，控制嗜睡发作，缓解病人的症状。
(3)雌激素拮抗剂：主要用于与月经周期有关的女性病例，另外报道抗癫痫药物亦有一定疗效。
2．加强基础护理：防止意外发生，应对患儿的嗜睡、食欲亢进做好调整。
3．做好心理护理：做好心理工作，使患者认识到此病的表现、预后以及与精神疾病的区别，对缓解病人及家属精神压力，促进患者恢复有积极作用。
1．药物治疗
报道的有效药物有：
(1)抗精神病药：碳酸锂、三环类抗抑郁药、酰胺咪嗪等。其作用机制考虑为发作性嗜睡强食综合征复杂的精神症状以及与精神疾病发病机制的相关性。其中最为理想的治疗药物为锂制剂，且有预防作用。
(2)中枢神经兴奋药：利他林、苯丙胺、哌醋甲酯均有一定作用，但疗效不确切，其机制是由于它可以提高大脑皮层的兴奋性，改善血脑下部和网状结构的觉醒状态，控制嗜睡发作，缓解病人的症状。
(3)雌激素拮抗剂：主要用于与月经周期有关的女性病例，另外报道抗癫痫药物亦有一定疗效。
2．加强基础护理：防止意外发生，应对患儿的嗜睡、食欲亢进做好调整。
3．做好心理护理：做好心理工作，使患者认识到此病的表现、预后以及与精神疾病的区别，对缓解病人及家属精神压力，促进患者恢复有积极作用。
预后
虽然本病大多认为是一种自限性疾病、预后良好，但有文献报道96例病人，只有20%的病人经过5年后自发缓解，另外有报道发作性嗜睡强食综合征病人在几次发作后遗留有明显的学习能力下降，心理精神后遗症，他们提出尽管缺少每次发作后的功能评估，但病人发作间期亦可能遗留轻微的认识和心理方面等障碍，而被临床医生忽视，这些症状又可使此病反复发作，反复发作后可积累而形成一定的精神和认识方面的后遗症，因而需要做发作间期的功能评估和早期治疗是否干预预后等进一步研究。
预防
本病病因尚不明确，尚无有效的预防措施。早期诊断，早期治疗有助于本病的康复。另外避免从事高危险性的工作，如高空作业和驾驶等；不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动，如游泳、攀崖等，可能会降低本病的发生率。
健康问答
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发作性嗜睡强食综合征吃什么好？
1.宜吃具有兴奋中枢的食物；2.宜吃含有茶多酚的食物；3.宜吃含有咖啡因丰富的食物。
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