髋内翻短缩畸形

股骨颈轴线和股骨干轴线之间形成一个内倾角,或称颈干角。正常值在110-140度之间。颈干角大于正常值为髋外翻畸形,小于正常值为髋内翻短缩畸形。
英文名:
发病部位: 髋关节  
就诊科室: 关节外科  
症状: 关节疼痛   髋关节脱位   髋内翻   臀肌萎缩   下肢外展  
多发人群: 所有人群  
治疗手段: 手术
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

患儿在开始行走之前一般无症状,行走后出现臀中肌松弛的跛行。如为双侧病变,步态呈鸭步,大转子向外上突出,股骨颈弯曲内翻形成了肢体的短缩。由于臀中小肌松弛,屈氏征阳性,患髋外展、内收、旋转受限。本病与儿童期继发性骨骺滑脱、股骨头缺血性坏死、股骨颈骨髓炎、多发性骨软骨发育不良、股骨颈骨折等病因引起的髋内翻有所不同,但均有跛行步态,应与先天性髋脱位鉴别。本病由于股骨头位于髋臼之内,望远镜试验阴性,而后期髋关节功能受限显著,且发病率较低。
1.骺板近侧有一透明带,骺板与干骺端下方形成一三角形骨块;
2.骨骺闭合成形成手杖畸形X表现为:颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见一个三角形骨块,该三角骨块密度减低,呈倒V形,为一骨质发育不良区,其边缘与周围骨质有明显的界限,内侧界为股骨头的骺线,外侧界为X线透亮增加的发育异常区域,随着年龄的增长,体重增加,局部薄弱的透亮带更加增宽与变直,髋内翻愈加严重。晚期病例的股骨头变得扭曲呈椭圆形,髋臼变浅,颈干角可达90°以下。HE角测量,正常为25°左右,髋内翻大于25°,连续测量HE角,可了解髋内翻进展程度,是否需要手术矫形以及矫正多少才能防止畸形复发。

病因

病因不明,有家族遗传史,先天性骺板发育异常,股骨颈内侧钙化过程受阻,以致于股骨颈内侧发育异常,究其原因属局部血管畸形或是创伤引起的尚未定论。

检查

1.症状体征:本病最突出的表现是日益加重的跛行。婴儿时症状不明显。早期以髋痛为主,之后患肢无力,易疲劳,行走时身体摇晃,跛行。站立时,患肢呈外旋及轻度内收位,骨盆斜向患侧,脊柱出现侧凸畸形,在腰段凸向患侧,在胸腰段凸向健侧。患侧臀肌萎缩,臀纹比健侧下降,Trendelenburg征阳性。患者仰卧位时,在其腹股沟部可触到增生的股骨头、颈。大粗隆顶点高出Nelaton线,患髋外展、内旋及后伸明显受限。套叠试验阴性。
2.X线检查:表现为,颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见一个三角形骨块,该三角骨块密度减低,呈倒V形,为一骨质发育不良区,其边缘与周围骨质有明显的界限,内侧界为股骨头的骺线,外侧界为X线透亮增加的发育异常区域,随着年龄的增长,体重增加,局部薄弱的透亮带更加增宽与变直,髋内翻愈加严重。晚期病例的股骨头变得扭曲呈椭圆形,髋臼变浅,颈干角可达90°以下。HE角测量,正常为25°左右,髋内翻大于25°,连续测量HE角,可了解髋内翻进展程度,是否需要手术矫形以及矫正多少才能防止畸形复发。

诊断

1.诊断:
(1)症状体征:如髋痛患儿时有膝关节疼痛,下肢外展、内旋及后伸明显受限,应考虑本病。
(2)X线特征:颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见一个三角形骨块,密度降低,且发育不良即可诊断。
2.鉴别:本病与儿童期继发性骨骺滑脱、股骨头缺血性坏死、股骨颈骨髓炎、多发性骨软骨发育不良、股骨颈骨折等病因引起的髋内翻有所不同,但均有跛行步态,应与先天性髋脱位鉴别。

治疗

治疗原则是应在儿童成长期减少弯曲应力使至达到正常或接近正常,变股骨头与颈之间剪应力为生理性的压应力。对于轻度髋内翻可采用非手术治疗,而颈干角小于100°时多需手术矫形,增加颈干角,恢复其正常的生理压应力,消除剪应力。手术为粗隆下外展截骨矫形术,把原来垂直的骨骺线,变成水平骨骺线。由于截骨方式及固定方法不同,手术术式有多种。

预后

本病早期治疗,预后较好。

预防

本病多为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。

健康问答

  • 小孩跛行步态,可能是什么疾病?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    引起小孩跛行步态的原因很多,有先天性髋脱位,继发性骨骺滑脱、股骨头缺血性坏死、股骨颈骨髓炎、多发性骨软骨发育不良、股骨颈骨折等,应该...及早看医生进行诊断并针对病因及早治疗。下拉查看详情

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年07月03日 10:37

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