眼眶转移性肿瘤

眼眶转移性肿瘤在成人和儿童之间的转移癌有相当明显的差别。在成人，大多数眼眶转移性肿瘤，来自乳腺，肺、膀胱、胃肠道、肾、甲状腺和其他器官的上皮结构；在儿童，眼眶转移性肿瘤多是胚胎神经性肿瘤和肉瘤。

别名： metastatic carcinoma of fossa orbitalis

英文名：

发病部位：眼

就诊科室：眼眶病眼肿瘤科

症状：眼痛眶周水肿视力障碍

多发人群：所有人群

治疗手段：化疗药物治疗

并发疾病：眼球内陷

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

眼眶转移性肿瘤患者因眼部症状前来眼科就诊居多。

1.最常见的症状包括：眼位异常、突眼、复视、眼球运动受限。除此以外，还包括眼睑水肿、眼部肿块、视力模糊、结膜充血等症状。体格检查可见眼球突出导致眼裂无法闭合、眼球位置变化以及肉眼可见的突出肿物，测眼压可发现升高。

2.归纳眶部转移瘤的眼部表现，主要有以下几类症状和体征：

（1）占位症状：是由于癌细胞随血行等途径播散到眼眶后，分裂增殖，形成实体肿块，造成突眼或眼位异常，可伴有眼压升高。
（2）浸润症状：肿瘤浸润生长，侵犯眼部正常组织，造成眼功能的损害，可出现视力低下、复视、眼球运动障碍。
（3）炎症症状：许多转移性眼眶肿瘤病程进展快，血供丰富，加上肿瘤细胞介导的一些病理生理过程，可出现炎症症状。如眼部自发疼痛、肿物触痛，皮肤充血水肿、灼热感、结膜充血水肿等。
3.眼周围结构及转移癌的眼征：颅内转移癌颅压增高，头痛，呕吐和双侧视盘水肿，鼻窦转移癌蔓延至眶内，鼻塞，鼻，颊部肿痛，眼球向前上方或前外侧突出，脉络膜转移癌侵犯眼眶，视力减退，眼内肿物，眼球向前方突出。

病因

1.病因

本病病因是由于全身各部位的原发性肿瘤侵入眼眶导致的占位性病变。在成人，大多数转移癌是癌，它们来自乳腺、肺、膀胱、胃肠道、肾、甲状腺和其他器官的上皮结构；在儿童，眼眶转移癌多是胚胎神经性肿瘤和肉瘤。
2.发病机制
在眶内区域没有淋巴管道，转移性肿瘤必须通过血路到达眼眶，这种真正的转移性肿瘤应同淋巴细胞性肿瘤及继发性眼眶肿瘤相鉴别，眼眶淋巴细胞性肿瘤可发展为实性眼眶占位性病变或可以是全身淋巴瘤之部分，传统上继发性眼眶肿瘤是指从邻近结构例如眼球，结膜，眼睑，鼻窦和鼻腔扩展到达眼眶。

检查

1.原发癌肿的实验检查：如一些与肿瘤相关的癌胚抗原(CEA)，前列腺PSA抗原等，放射免疫组织化学检查的技术也十分常用。
2.病理学检查：当临床和影像检查仍不能提出肯定诊断时，及时活检是必要的，浅层病变可扪及，皮肤切口取得标本，眶深部病变在影像引导下穿刺，光镜检查多可获得可靠诊断，必要时应用电镜检查，以确定组织来源，放射免疫组织化学检查也是常用的诊断技术。
3.X线检查转移于眶骨骨髓或侵犯眶壁的肿瘤可见溶骨改变。
4.磁共振成像对眶内和颅内软组织分辨力更高，其发现肿瘤和鉴别诊断优于CT，眶内肿瘤形状不规则，T1WI中低信号，T2WI高信号。
5.CT检查：可见不规则形状的中密度肿物和继发水肿，浸润引起的眼外肌肥大，可呈局限性增粗，形状不规则，内直肌较其他眼外肌更易受累，眼环增厚，浸润性肿块边缘不清或结节状，均匀或不均匀强化，视神经增粗，眶骨受累，可被CT发现溶骨现象。
6.放射性核素全身闪烁摄影：可发现原发病和转移于各部位的病灶，包括眼眶部病灶。
7.超声探查：可发现形状不规则，内回声低或中等，分布不均匀或均匀，声衰减较强的异常回声区，病变内坏死，出血区显示为暗区。

诊断

（一）诊断
1.眼眶转移性肿瘤的诊断需结合病史、实验室检查、眼眶影像学检查，并且最终通过活检来确诊。
2.了解患者的肿瘤病史及评估患者原发肿瘤的全身转移情况对眼眶转移性肿瘤的诊断起到关键作用。前来眼科首诊的患者常规会行眼眶B超及A超，而影像学检查更依赖于MRI和CT。
3.眼眶转移性肿瘤可发生于眶内的脂肪、肌肉和骨质等不同组织。由于多数的眼眶转移主要影响眶内的软组织，MRI为眼眶转移性肿瘤的诊断提供决定性的依据。但由于CT能更好地显示骨质，在怀疑前列腺癌眶骨壁转移病例的诊断中，它有着更重要价值。眼眶转移性肿瘤的发生部位可位于肌锥内间隙，也可发生于肌锥外间隙。
4.最常见的影像学表现包括：眼肌内局部肿块、骨质破坏及弥漫性眼眶肌锥内间隙的病灶等，极少的病变可出现囊性变或钙化。乳腺癌眶部转移的组织常较不规则，表现出明显的浸润，并常沿着眼外直肌和眼球筋膜生长。而肾癌、恶性黑色素瘤的眶内转移病灶则更为局限。几乎所有的眼眶转移性肿瘤在MRI增强显像时都会被增强。
5.眼眶转移性肿瘤确诊依赖于活检和组织病理学检查。如果肿瘤局限，并且能被完全切除，可以手术切除后行肿块活检。如果肿瘤的位置较深，甚至位于眶底，强行切除活检可能出血、视力损失、复视等问题。此时需行MRI和CT引导下的细针穿刺活检，有必要时可加做免疫组化以明确肿瘤组织来源。
6.也有研究称，细针穿刺活检在诊断眼眶转移性肿瘤上明显优于诊断一些良性病变。另外，针对一些怀疑继发于乳腺癌的眼眶转移性肿瘤患者，建议检测活检组织的雌激素、孕激素受体表达。这不仅有利于明确病理学诊断，更便于评价患者对激素疗法的敏感度，从而评估患者预后。
7.但最近也有一些文献指出，正电子发射型计算机断层显像（PET）在眼眶转移性肿瘤的诊断中也起到很优秀的作用。由于部分的眼眶转移性肿瘤以眼部表现为首发症状，原发肿瘤病史不明确，此时诊断可以依赖全身的PET扫描以明确诊断原发病灶及全身其他部位转移情况。
8.通常，眼眶转移性肿瘤的症状进展较快，须与良性的眶内肿瘤及淋巴瘤相鉴别，也需要考虑眶内炎症引起的假瘤的可能性。
（二）鉴别诊断
主要针对原发性肿瘤进行鉴别诊断，从而制定不同的手术方案。
眼眶原发性肿瘤尤其是良性肿瘤病史较长，发展缓慢，影像学检查一般容易诊断，眼眶原发性恶性肿瘤以泪腺上皮性肿瘤最多见，临床和影像学检查较有特征性，眼眶转移性肿瘤一般病史短，进展快，常合并疼痛，眼眶影像学检查多可发现病变范围较大，骨破坏明显，或多灶性病变，如果患者有全身恶性肿瘤史，应首先考虑眼眶转移性肿瘤，所以鉴别诊断中病史和患者的全身情况尤其重要。

治疗

1.手术治疗：

眼眶转移性肿瘤最传统也是应用最广的治疗方式为手术切除，针对一些边界清晰，浸润不明显，位置浅表的转移性肿瘤，术后患者的占位症状会得到改善，复视等视力功能也会有一定程度的恢复。通常位置较深的转移瘤不宜采用手术切除手段治疗，因为对患者的预后及生存质量无明显益处。但对极少数局部持续性疼痛明显的患者来说，这样的手术能减轻痛苦，提高生活质量
2.放疗：

放疗是更安全有效的治疗手段，有效缓解率可达79%。患者在行活检明确诊断之后，予以20-40Gy剂量不等的放疗，具体剂量可依据肿瘤位于眶部的相对位置决定。也有一些眼眶转移性肿瘤会随着全身化疗药物的作用而得到控制。所以放疗可保留至局部病灶对全身化疗反应差时再联合应用。
3.化疗：

原则上采用化学治疗延长患者生命，采用多种药物联合应用，如环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、甲氨蝶呤、铂类药物等。
4.其他：生殖器转移癌还可给以激素辅助治疗，如前列腺癌应用黄体酮等可缓解症状。

预后

多数国家报道的眼眶转移性肿瘤患者出现眼部症状后的平均生存期从2.7~18个月不等，但一些回顾性研究长期生存率则相对较高，有报道称13例眼眶转移性肿瘤，运用Kaplan-Meier生存分析得出5年生存率为72%（和以往报道相比有统计学意义P=0.027），可能由于该组患者的原发病灶均为类癌。总的来说，眼眶转移性肿瘤患者多数已至肿瘤晚期，预后极差。