肝脏类癌

肝脏类癌(Primary hepatic carcinoid tumor)是一种极为罕见的、生长缓慢的上皮细胞肿瘤,具有恶变倾向,临床上仅有少数病人有类癌综合征的表现。

英文名： Primary hepatic carcinoid tumor

发病部位：肝脏

就诊科室：肝胆外科

症状：腹胀恶心与呕吐肚子疼

多发人群：原肝脏疾病继发

治疗手段：手术化疗放射治疗

并发疾病：十二指肠溃疡

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

（一）症状
肝脏类癌女性略多于男性,约为1：0.77,发病年龄在8-83岁,平均年龄49.5岁。起病隐匿,早期因肿瘤小,可无任何症状和体征,当类癌长大到一定程度,可引起局部症状。主要表现为
1.局部症状：右上腹部或肝区疼痛最常见，呈间歇性或持续性钝痛
2.消化道症状：部分患者有食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等表现,少数并发胃、十二指肠球部溃疡,甚至出现呕血、黑粪。
3.全身症状：绝大多数肝脏类癌并无神经内分泌产物异常增多的临床表现，仅个别病例出现类癌综合征、卓-艾综合征、异位ACTH综合征、顽固性低血糖等表现。
4.其他症状：晚期病例常有厌食、消瘦、乏力、发热等症状。
（二）体征
肝脏肿大为最常见的体征，肝质地较硬，表面及边缘不规则，常呈结节状，少数肿瘤深埋于肝实质内者则肝表面光滑，伴或不伴明显压痛。

病因

1.病因：肝脏类癌的病因尚不明确。
2.发病机制
肝脏类癌组织学来源亦不明确,一般认为有以下几种可能：
①异位的胰腺组织。
②前肠散在的神经外胚叶细胞及胚胎残留,或原始的具有多潜能干细胞。
③原始神经内分泌板。
④化生的内分泌细胞上皮。

检查

1.血液检查：少数血清素含量升高至(0.5——3)mg/L(正常值为0.1mg/L——0.3mg/L)。
2.尿液检查：少数每日尿中排出5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)大于40mg(正常值每日不超过10mg)。
3.免疫组织血检查：亲银染色、嗜银染色及嗜铬染色均呈强阳性;上皮细胞膜抗原(EMA)、嗜铬粒蛋白A(CgA)、神经特异性烯醇化酶(NSE)多呈阳性。
4.电子显微镜检查：在胞浆内可见电子致密颗粒,直径约100nm-200nm。
5.MRI检查：T1加权像常表现为低信号区,T2加权像为高信号区,其中有片状高信号区。

诊断

1.诊断
肝脏类癌通常缺乏特殊的症状、体征,组织学上与肝细胞癌相似,且临床上又特别罕见,因此诊断较为困难,常常依赖B型超声、选择性肝动脉造影、CT、MRI或放射性核素扫描。在MRI检查时,T1加权像常表现为低信号区,T2加权像为高信号区,其中有片状高信号区。肝脏类癌影像学的特征性改变是肿块内有多发性小囊病灶,但往往不能区分原发性类癌或转移性类癌通过免疫组织化学、电子显微镜超微结构进行定性确诊。

2.鉴别诊断
胃肠道类癌常常早期发生肝脏转移,而且部分也有类癌综合征的表现。因此,在诊断肝脏类癌时,首先应该进行广泛而细致的检查,部分病例甚至还需要经过长期的随诊观察,以排除其他部位类癌的存在。此外,肝脏类癌还要与肝细胞癌相鉴别,后者与肝脏类癌的临床发展不同,无类癌综合征的表现,多在肝硬化基础上发生,大部分AFP增高,免疫组织化学和电子显微镜检查无类癌特征。

治疗

1.支持治疗：患者有恶心、呕吐或进食较少时，可根据病情给以静脉点滴葡萄糖。输液时加入维生素C、维生素B6和氯化钾滴注，必要时给予复方氨基酸、白蛋白，贫血显著者可给予输血。
2.手术治疗：肝脏类癌主要采用肝叶切除术 ,这是目前最有效的方法 ,早期切除原发灶是提高生存率的关键 ,部分可望彻底治愈。
3.化疗
（1）肝动脉栓塞化疗：多采用碘化油混合化疗药物栓塞肿瘤远端的血供，再用明胶海绵栓塞近端肝动脉使之难以建立侧支循环，致使肿瘤组织缺血坏死。化疗药物常用顺铂（CDDP）、丝裂霉素（MMC）、阿霉素（ADM）、5-氟尿嘧啶（5-FU）等。
（2）全身化疗：对不能手术切除或不宜进行肝动脉栓塞化疗的病人，可选择全身化疗，但疗效较差，且化疗的副作用较大，易引起胃肠道反应及造血功能抑制。常用的化疗药物有：5-氟尿嘧啶(5-FU)或其衍生物(FT-207)、丝裂霉素、阿霉素、环磷酰胺、链尿霉素。
4.放射治疗：肝脏类癌对放射治疗不甚敏感 ,邻近器官易受损害 ,因此疗效常不够满意。一般主张联合化疗、中药或其他综合疗法。