1.输尿管异位开口分单根输尿管异位开口和重复肾输尿管异位开口两类。单根输尿管异位开口往往合并肾脏发育不良,且开口距正常位置越远,肾脏发育异常越重。输尿管口异位的临床表现因男女性别及开口部位而不同,女性异位输尿管口常位于尿道、阴道及前庭,当女孩有正常分次排尿外有持续小量滴尿,应首先考虑到本症。若用美蓝注入膀胱后排除了膀胱阴道瘘和真性尿失禁,即可确定本病的诊断。
2.异位开口侧肾脏的定位诊断直接影响其手术及预后。因此,单一的检查方法有时不能准确定位,需综合几种检查结果才能作出准确判断。
（1）B超可作为首选无创筛选方法,如有肾盂肾盏扩张以及全程扩张的输尿管或重肾影像时,应进一步检查。
（2）IVU为最基本的检查手段,可同时了解双侧肾功能,显示肾脏形态、位置。重复肾功能较好时,上、下肾盏、肾盂同时显影或上肾部显影延迟,上肾盂多有扩张积水;部分病例显影模糊,输尿管多不显影,而健侧同时有重肾输尿管开口于膀胱时,肾盂肾盏显影清晰,输尿管部分甚至全程显影。
（3）膀胱镜检查及逆行造影如能寻及膀胱颈或尿道异位开口,插入导管造影可明确诊断。
（4）异位开口于前庭者如开口可插入导管造影,可见到满意的重肾影像。
对于以上检查未能明确诊断者,可考虑行计算机体摄影泌尿造影(CTU)、排泄性肾同位素显像(SPECT)、磁共振泌尿造影(MRU)以协助定位诊断。
3.鉴别诊断
（1）压力性尿失禁：其特点是当腹压增加时(如咳嗽，打喷嚏，跑跳等激烈活动)，尿液不自主地从尿道流出，而非尿液持续的外流，在膀胱以外部位找不到异位的输尿管开口，尿路造影示肾，输尿管均正常。
（2）膀胱阴道瘘：表现为尿液从阴道持续流出，在瘘孔较小时，仍可有膀胱正常排尿，故需与输尿管异位开口鉴别，病人一般都有难产，妇科检查或盆腔手术，放射治疗等既往史，阴道镜检查可见瘘孔，若瘘孔较小，观察不清，可于阴道内放入纱布，经导尿管向膀胱内注入亚甲蓝，如纱布变蓝即可确诊，也可向膀胱内注入泛影葡胺行膀胱造影，摄正侧位片，见造影剂从膀胱进入阴道即可确诊，膀胱镜检查可发现膀胱内瘘孔而两侧输尿管开口正常。
（3）输尿管阴道瘘：也表现为尿液从阴道内持续外流，多由于盆腔手术，难产，输尿管结核引起，阴道镜检查可发现瘘孔，从瘘孔插入输尿管导管行逆行造影可显示肾盂和输尿管，IVU检查显示无双肾盂双输尿管畸形，并可见造影剂进入阴道，膀胱镜检查见双侧输尿管开口正常。
（4）神经源性膀胱：有尿失禁表现，但有神经损伤或全身性疾病史;有尿潴留，在耻骨上可触及膨胀的膀胱，神经系统检查会阴部及马鞍区感觉减退;IVU显示双肾及输尿管积水，肾功能减退，但无肾输尿管重复畸形，在膀胱以外找不到异位的输尿管开口。

手术是治疗本病的唯一方法,采取何种手术方式应根据具体情况而定。一般说来,如患侧肾脏有严重感染、肾孟输尿管显著积水,肾功能基本丧失而对侧肾功能又证实为良好者可行肾切除术或重复肾部分切除术。若一般情况尚好,也可行输尿管输尿管端侧吻合术或异位输尿管与膀胧重新吻合术,同时应注意抗逆流措施。
(一)肾切除:多数人认为患者侧肾脏多伴有肾发育不良,肾盂积水、肾孟肾炎,故主张做肾切除以免后患。但也有保留肾脏,术后恢复良好者。以下情况可做为肾切除指征：

本病一般经过手术治疗后，预后良好。若治疗不及时或者不治疗会导致尿失禁的发生。

1.本病和先天性发育异常相关，预防需要注意做好产前检查，发现异常可以酌情考虑终止妊娠。
2.孕妇注意避免辛辣刺激食物，避免油炸煎烤、抽烟喝酒等不良饮食生活习惯，孕期避免接触放射源、有毒有害物质等，以免影响胚胎的健康发育，导致畸形。