脑静脉窦血栓
脑静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是由多种病因所导致的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一组特殊类型脑血管病。
疾病知识
症状
1.一般表现
炎性脑静脉血栓形成的表现分为全身症状、局部感染灶的症状和窦性症状。全身症状表现为不规则高热寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。非炎性颅内静脉血栓形成主要表现为病因及危险因素的症状和窦性症状。
2.脑静脉窦血栓形成的临床表现缺乏特异性，其症状体征表现各异，急性起病，也可历经数周缓慢起病。最常见的症状包括头痛，局灶性神经功能缺损、癫痫发作意识障碍视盘水肿等。
有作者提出以下几种表现类型：
1)进行性颅内压增高。
2)突然发病的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中但无癫痫发作。
3)神经系统局灶性损害有或无癫痫发作和颅内压增高病情在数天内进展。
4)神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作和颅内压增高病情在数周或数月内进展。
5)突然起病的头痛，类似蛛网膜下隙出血.或短暂性脑缺血发作。
3.脑静脉血栓的临床表现单纯脑静脉血栓形成罕见多数由静脉窦血栓扩展而来。
1)浅静脉血栓形成常突然起病发生头痛、呕吐视盘水肿局限性癫痫发作、肢体瘫痪、皮质型感觉障碍等，即颅内压增高及局限型皮层损害的症状体征。
2)深静脉血栓形成临床也无特征性，主要表现为头痛、精神障碍意识障碍，还可出现轻偏瘫锥体束征及去皮质强直或去皮质状态视盘水肿少见。
炎性脑静脉血栓形成的表现分为全身症状、局部感染灶的症状和窦性症状。全身症状表现为不规则高热寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。非炎性颅内静脉血栓形成主要表现为病因及危险因素的症状和窦性症状。
2.脑静脉窦血栓形成的临床表现缺乏特异性，其症状体征表现各异，急性起病，也可历经数周缓慢起病。最常见的症状包括头痛，局灶性神经功能缺损、癫痫发作意识障碍视盘水肿等。
有作者提出以下几种表现类型：
1)进行性颅内压增高。
2)突然发病的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中但无癫痫发作。
3)神经系统局灶性损害有或无癫痫发作和颅内压增高病情在数天内进展。
4)神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作和颅内压增高病情在数周或数月内进展。
5)突然起病的头痛，类似蛛网膜下隙出血.或短暂性脑缺血发作。
3.脑静脉血栓的临床表现单纯脑静脉血栓形成罕见多数由静脉窦血栓扩展而来。
1)浅静脉血栓形成常突然起病发生头痛、呕吐视盘水肿局限性癫痫发作、肢体瘫痪、皮质型感觉障碍等，即颅内压增高及局限型皮层损害的症状体征。
2)深静脉血栓形成临床也无特征性，主要表现为头痛、精神障碍意识障碍，还可出现轻偏瘫锥体束征及去皮质强直或去皮质状态视盘水肿少见。
病因
1.炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶，最常发生在海绵窦和乙状窦，常见病灶有：
①颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变易通过眼静脉进入海绵窦；
②耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙状窦血栓形成；
③蝶窦或筛窦炎症，通过筛静脉或破坏蝶窦壁而入海绵窦；
④颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎等可沿翼静脉丛或侵入颈静脉而累及横窦岩窦海绵窦；
⑤脑膜炎，脑脓肿可经皮质静脉累及上矢状窦；
⑥全身性感染如各种细菌感染引起的败血症。
2.非炎性颅内静脉血栓形成病因及危险因素中，有各种导致血液呈高凝状态的疾病或综合征：
①全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾患；
2.非炎性颅内静脉血栓形成病因及危险因素中，有各种导致血液呈高凝状态的疾病或综合征：
①全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾患；
②妊娠及产褥期；
③脑外伤；
④血液病，如真性红细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、血小板增多症阵发性血红蛋白尿症、先天性或获得性凝血机制障碍(抗凝血酶Ⅲ缺乏蛋白C、蛋白S缺乏、凝血因子Vleiden突变及活性蛋白C抵抗等)；
⑤自身免疫性疾病，如Bechet病、系统性红斑狼疮(SLE)溃疡性结肠炎抗磷脂抗体(包括狼疮抗凝抗体和抗心脂抗体等)综合征；
⑥外科手术；
⑦心脏病先天性或获得性；
⑧长期口服避孕药；
⑨仍有20%—25%患者无病因或危险因素。
3.一般来说静脉血栓形成有以下三大因素但机体不同部位静脉血栓，以不同因素为主：
1）静脉血流滞缓。
2）静脉管壁损伤：
3.一般来说静脉血栓形成有以下三大因素但机体不同部位静脉血栓，以不同因素为主：
1）静脉血流滞缓。
2）静脉管壁损伤：
①化学性损伤；
②机械性损伤；
③感染性损伤。
3）血液成分改变：
3）血液成分改变：
①血黏度增加；
②凝血活性增高；
③抗凝血活性降低。
检查
1.头部CT和CTA
1）CT特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高密度灶即条索征，增强扫描后上矢状窦后可见一空的三角形影，即δ征。CT改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像，但20%——30%的患者CT扫描显示为正常。深部静脉血栓形成的间接征象为双侧丘脑、基底核梗死或出血性梗死的影像。
2）CTA示血栓的静脉窦及静脉显像很差，但侧支静脉显像良好。
2.头部MRI和MRA
1）CT特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高密度灶即条索征，增强扫描后上矢状窦后可见一空的三角形影，即δ征。CT改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像，但20%——30%的患者CT扫描显示为正常。深部静脉血栓形成的间接征象为双侧丘脑、基底核梗死或出血性梗死的影像。
2）CTA示血栓的静脉窦及静脉显像很差，但侧支静脉显像良好。
2.头部MRI和MRA
急性期(发病<1周)，T1、T2加权相上静脉窦或静脉内正常血管流空现象消失，T1等信号，T2低信号;亚急性期(发病1——2周)，T1、T2均示高信号;慢性期(发病2周——3个月)，血管流空现象重新出现，T1、T2信号减弱。有些患者发病4个月后MRI示管腔内等密度信号，无正常流空现象，表明为持续闭塞。MRI的间接征象与CT一样出现脑水肿、出血、梗死及脑室系统改变的影像。MRA可确认主要的静脉和静脉窦的闭塞，如上、下矢状窦、直窦、横窦、Galen静脉等，其内血流信号消失。
3.血管造影
能显示静脉窦和静脉部分或完全阻塞，引流区皮质静脉螺旋状扩张，还显示静脉反流现象，但缺点是有创伤性、费用高，适用于MRI，MRA不能确诊者。
3.血管造影
能显示静脉窦和静脉部分或完全阻塞，引流区皮质静脉螺旋状扩张，还显示静脉反流现象，但缺点是有创伤性、费用高，适用于MRI，MRA不能确诊者。
诊断
（一）诊断标准
1.病史多为急性或亚急性发病，少数起病缓慢。炎性者病前有颜面、眼部、口腔、咽喉、副鼻窦、中耳、乳突或颅内感染史;非炎性者病前有全身衰竭、脱水、产褥期、心肌梗塞、血液病、高热或颅脑外伤、脑瘤等病史。
2.神经症状因受累静脉窦的部位、范围、血栓形成的程度、速度以及侧枝循环建立情况的不同而异。老年人症状多较轻，可造成诊断困难。一般多有以下表现：
⑴颅内压增高。
⑵邻近栓塞静脉窦的头皮、颜面肿胀，静脉怒张迂曲;海绵窦血栓则更有眼睑、结膜肿胀充血和眼球窦出(非搏动性且无血管杂音，可与海绵窦内动脉瘤和动静脉瘘鉴别)，且可通过环窦而使对侧海绵窦出现相同症状。
⑶除横窦、窦汇和上矢状窦中段不全闭塞外，脑部因水肿、继发的出血性梗塞或出血、血肿而呈现各种限局症状。①上矢状窦血栓。以下肢或近端为重的肢体瘫痪(双下肢瘫、偏瘫、三肢或四肢瘫)、限局性癫痫、双眼同向偏斜、皮质觉障碍、精神症状和一过性尿潴留等。②海绵窦血栓。因动眼神经和三叉神经Ⅰ、Ⅱ支受累，眼球活动受限或固定，颜面疼痛和角膜反射消失。③乙状窦血栓。岩窦受累时三叉和外展神经麻痹;血栓扩及颈静脉时，舌咽、迷走和副神经受累。④直窦血栓。出现去大脑性强直和不自主运动。
3.炎性者可伴发败血症，久病或症状严重者又可继发脑膜-脑炎而出现精神错乱、谵妄或昏迷。
4.脑脊液压力增高，炎性者尚有炎性改变。横窦或乙状窦血栓时，Tobey-Ayer征阳性。可有陈旧或新鲜出血。
5.放射线检查：
1.病史多为急性或亚急性发病，少数起病缓慢。炎性者病前有颜面、眼部、口腔、咽喉、副鼻窦、中耳、乳突或颅内感染史;非炎性者病前有全身衰竭、脱水、产褥期、心肌梗塞、血液病、高热或颅脑外伤、脑瘤等病史。
2.神经症状因受累静脉窦的部位、范围、血栓形成的程度、速度以及侧枝循环建立情况的不同而异。老年人症状多较轻，可造成诊断困难。一般多有以下表现：
⑴颅内压增高。
⑵邻近栓塞静脉窦的头皮、颜面肿胀，静脉怒张迂曲;海绵窦血栓则更有眼睑、结膜肿胀充血和眼球窦出(非搏动性且无血管杂音，可与海绵窦内动脉瘤和动静脉瘘鉴别)，且可通过环窦而使对侧海绵窦出现相同症状。
⑶除横窦、窦汇和上矢状窦中段不全闭塞外，脑部因水肿、继发的出血性梗塞或出血、血肿而呈现各种限局症状。①上矢状窦血栓。以下肢或近端为重的肢体瘫痪(双下肢瘫、偏瘫、三肢或四肢瘫)、限局性癫痫、双眼同向偏斜、皮质觉障碍、精神症状和一过性尿潴留等。②海绵窦血栓。因动眼神经和三叉神经Ⅰ、Ⅱ支受累，眼球活动受限或固定，颜面疼痛和角膜反射消失。③乙状窦血栓。岩窦受累时三叉和外展神经麻痹;血栓扩及颈静脉时，舌咽、迷走和副神经受累。④直窦血栓。出现去大脑性强直和不自主运动。
3.炎性者可伴发败血症，久病或症状严重者又可继发脑膜-脑炎而出现精神错乱、谵妄或昏迷。
4.脑脊液压力增高，炎性者尚有炎性改变。横窦或乙状窦血栓时，Tobey-Ayer征阳性。可有陈旧或新鲜出血。
5.放射线检查：
①外伤所致者头颅平片可见静脉窦附近有骨折或横越其上的骨折线。
②双侧脑血管造影可发现静脉期病窦不显影或部分显影，但时间延长，并可有附近静脉和静脉窦的迂曲、扩张和异常吻合。③头颅CT可见梗塞静脉窦分布区内脑回显影增强，病窦两侧有出血性软化灶。
6.核素扫描可见脑软化灶处核素浓集，可持续数月。
（二）鉴别诊断：脑静脉窦血栓要考虑脑脓肿、良性颅内压增高、脑炎、感染性心内膜炎、中枢神经系统血管炎，动脉性脑梗死及引起眼部症状的疾病等鉴别。
6.核素扫描可见脑软化灶处核素浓集，可持续数月。
（二）鉴别诊断：脑静脉窦血栓要考虑脑脓肿、良性颅内压增高、脑炎、感染性心内膜炎、中枢神经系统血管炎，动脉性脑梗死及引起眼部症状的疾病等鉴别。
治疗
脑静脉窦血栓治疗主要包括三种方法：抗凝、溶栓和介入治疗。
1.抗凝治疗：已普遍应用并公认为是一种有效的方法，无论有无出血性梗死都应进行抗凝治疗，因为抗凝的疗效远远大于其引起出血的危险性，有出血性梗死的颅内静脉血栓患者用抗凝治疗效果满意，抗凝在出血性梗死组并没有增加颅内出血的危险性。
2.溶栓治疗：通过血栓选择性或非选择性溶栓药物的使用，溶解静脉窦内的血栓，恢复静脉窦通畅和血流动力学。常用药物有有尿激酶(UK)、链激酶(SK)或阿替普酶(重组组织型纤溶酶原激活物)。
3.如果病人通过抗凝治疗不能控制症状，同时错过了溶栓治疗机会，应该尽早做介入治疗。介入治疗方法有很多种，包括：血栓接触性溶栓、机械性碎栓、血栓抽吸和静脉窦成形术等。具体方法的选择需根据病人发病的时间长短不同、治疗时机不同，采取相应的介入治疗方法。
4.外科治疗：有在病人大量颅内出血，出现脑疝、瞳孔不等大、生命垂危的时候，可以采取手术去大骨瓣减压，降低颅压挽救患者生命，然后再进行介入溶栓治疗。去骨瓣手术只是用来减轻颅压，并没有使闭塞的静脉窦通畅。
1.抗凝治疗：已普遍应用并公认为是一种有效的方法，无论有无出血性梗死都应进行抗凝治疗，因为抗凝的疗效远远大于其引起出血的危险性，有出血性梗死的颅内静脉血栓患者用抗凝治疗效果满意，抗凝在出血性梗死组并没有增加颅内出血的危险性。
2.溶栓治疗：通过血栓选择性或非选择性溶栓药物的使用，溶解静脉窦内的血栓，恢复静脉窦通畅和血流动力学。常用药物有有尿激酶(UK)、链激酶(SK)或阿替普酶(重组组织型纤溶酶原激活物)。
3.如果病人通过抗凝治疗不能控制症状，同时错过了溶栓治疗机会，应该尽早做介入治疗。介入治疗方法有很多种，包括：血栓接触性溶栓、机械性碎栓、血栓抽吸和静脉窦成形术等。具体方法的选择需根据病人发病的时间长短不同、治疗时机不同，采取相应的介入治疗方法。
4.外科治疗：有在病人大量颅内出血，出现脑疝、瞳孔不等大、生命垂危的时候，可以采取手术去大骨瓣减压，降低颅压挽救患者生命，然后再进行介入溶栓治疗。去骨瓣手术只是用来减轻颅压，并没有使闭塞的静脉窦通畅。
预后
过去报道病死率在30%～50%近年来随抗凝及溶栓治疗的进展，病死率显著下降至5%～30%而且长期预后良好关键是早期诊断早期治疗。
预防
对有明确危险因素，如颅内感染、颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变、耳部病灶如中耳炎或乳突炎、蝶窦或筛窦炎症、颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎糖尿病、心房纤颤血液病如真性红细胞增多症先天性或获得性凝血机制障碍、自身免疫性疾病等，应尽早进行病因治疗。
预防性治疗可用抗血小板药阿司匹林50～100mg/d噻氯匹定250mg/d对二级预防有肯定效果推荐应用;长期用药中要有间断期出血倾向者慎用。
预防性治疗可用抗血小板药阿司匹林50～100mg/d噻氯匹定250mg/d对二级预防有肯定效果推荐应用;长期用药中要有间断期出血倾向者慎用。
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