本病起病多急骤，少数起病缓慢，以急性爆发型常见，10%-20%表现为慢性反复发作型。根据患者的表现而在临床上分为：同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时伴有肾脏损伤和发热的五联症。
1、发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：

本病分为先天性小儿血栓性血小板减少性紫癜（遗传性）和后天性小儿血栓性血小板减少性紫癜（获得性）两种类型，其发病原因也是不同的：
1.遗传性小儿血栓性血小板减少性紫癜 ：是一种在新生儿和儿童极其罕见（其发生率约为百万分之一）的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病，由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常，致使其活性严重缺乏，一般低于正常活性的5%——lO%，无法降解高黏附性的超大分子量vWF，从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。
2.获得性小儿血栓性血小板减少性紫癜：可根据诱发因素是否明确分为原发性（特发性）TTP和继发性TTP。获得性TTP患者中有很大一部分，尤其是特发性TTP，可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性，同样有ADAMTSl3活性的降低，从而导致发病。
（1）原发性(特发性)小儿血栓性血小板减少性紫癜：原发性TTP发病率为33-57%，90%的原发性TTP患者发病时可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体
（2）继发性小儿血栓性血小板减少性紫癜：继发性小儿血栓性血小板减少性紫癜发病率约为43-66%，可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。国外有报道在部分继发性TTP患者体内也能检测到ADAMTSl3自身抗体，如部分药物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相关性TTP、妊娠相关性TTP、胰腺炎诱发的TTP、SLE相关性TTP、移植相关性TTP等患者体内均发现有自身抗体，但部分继发性TTP患者体内确实没有检测到抗ADAMTSl3自身抗体。

1.血常规检查：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片(>1%)，网织红细胞计数大多增高；血小板计数显著降低，半数以上患者PLT<20×10^9／L。
2.血液生化检查：血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。
3.凝血检查：APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。
4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查：采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%)；特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。
5.Coombs试验:阴性。