涎腺导管癌

涎腺导管癌（SalivaryDuct Carcinoma，SDC），是一种罕见的、恶性度极高的原发性涎腺恶性肿瘤（占所有涎腺恶性肿瘤的1—3%），由于SDC的高度侵袭性，早期诊断至关重要。

英文名： SalivaryDuct Carcinoma

发病部位：涎腺

就诊科室：口腔科

症状：疼痛麻木

多发人群： 50以上人群

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

SDC主要表现为涎腺区进行性增大的肿块，体格检查肿块活动较差，常伴有疼痛、麻木或面瘫等症状。病程较短，常为数个月不等，容易发生颈部淋巴结转移和血行转移，肿瘤生长速度快，侵袭性强，腮腺是SDC可侵及咀嚼肌、下颌升支、上颌窦及颞骨乳突和岩部等邻近组织。肿瘤所在部位的神经常受累，如面神经、舌神经和舌下神经，而出现其相应支配区域的疼痛、麻木或瘫痪，颈部淋巴结转移较常见，一半的患者出现颈部淋巴结转移与肿瘤的分期有关，少数患者发生远隔脏器转移，可出现在肺、肝、脑、皮肤和骨等处，预后较差。SDC多数患者发病年龄在5岁以上，男女发病率约为1.4～2，老年男性发病率较高是SDC的一大特点。

病因

本病病因目前尚不明确，可能与以下因素有关:患者大多有长期吸烟、饮酒史，而不吸烟又不饮酒者口腔癌少见。口腔卫生习惯差，为细菌或霉菌在口腔内滋生、繁殖创造了条件，从而有利于亚硝胺及其前体的形成。加之口腔炎，一些细胞处于增生状态，对致癌物更敏感，如此种种原因可能促进口腔癌发生。牙根或锐利的牙尖、不合适的假牙长期刺激口腔黏膜，产生慢性溃疡乃至癌变。维生素A缺乏可引起口腔黏膜上皮增厚、角化过度而与口腔癌的发生有关。人口统计学研究显示摄入维生素A低的国家口腔癌发病率高。也有认为与微量元素摄入不足有关，如食物含锌量低。锌是动物组织生长不可缺少的元素，锌缺乏可能导致黏膜上皮损伤，为口腔癌的发生创造了有利条件。另外总蛋白和动物蛋白摄取量不足可能与口腔癌有关。口腔黏膜白斑与增生性红斑常是一种癌前病变。口腔溃疡。长期咀嚼槟榔的人群。

检查

一、影像学检查：

1、超声检查多表现为边界不清不规则分叶状的实质性低回声团块，内部回声不均匀，彩色多普勒超声显示为富血供肿瘤，可见无回声暗区，血流指数增加，肿瘤内部或周边血流信号2~3级

2、CT检查：CT平扫为等或低密度软组织肿块，密度不均匀，常伴有坏死囊性变，部分肿瘤坏死，囊变范围较大而使病灶呈囊实性，少数病例病灶内可见见沙粒样钙化。

3、MRI检查：病灶TWI等信号，T2wI混杂高信号。肿瘤生长速度较快，容易发生坏死及囊性变，密度、信号多不均匀。部分肿瘤坏死、囊变范围较大而使病灶呈囊实性

二、病理检查：肉眼观察肿瘤多呈结节状，肿瘤均无包膜，呈浸润性生长。肿瘤质地较硬，剖面呈灰白或黄白色，可见囊性变及坏死区。显微镜下见瘤细胞排列呈乳头状、实性、筛孔状，呈导管样结构，并见导管内粉刺样坏死。瘤细胞体积较大，呈立方形或多边形，胞质丰富，嗜酸性，核大深染，核分裂象多见。肿瘤间质为纤维结缔组织，部分区域玻璃样变性。免疫组织化学显示，瘤细胞CK、CEA、EMA、GCDFP一15和HER．呈阳性表达，而SMA、S.100呈阴性表达。

诊断

1、诊断：涎腺SDC影像上表现为侵袭性生长,沙粒样钙化、易坏死囊变、明显强化的软组织，肿块，并常伴有明显强化的颈部肿大淋巴结，其影像学表现与肿瘤的病理特征相关，单纯从影像上较难与涎腺其他恶性肿瘤相鉴别。确诊主要依靠病理。

2、鉴别诊断：SDC影像表现缺乏特征性，需与如下疾病进行鉴别。

1）涎腺腺泡细胞癌：是涎腺少见的恶性肿瘤，生物学行为属于低度恶性肿瘤，常有完整或不完整的包膜，以膨胀性生长多见，病灶最大径常<3.0am,边缘多较光整，与周围组织分界清晰，少见钙化，只有少数较大肿瘤有侵袭性生长的影像表现，颈部淋巴结转移率较低”01，与SDC有所不同。

2）黏液表皮样癌:占涎腺肿瘤的30％，是儿童、青少年最常见的涎腺恶性肿瘤，50％以上发生在腮腺，在成人多发生在30～50岁，女性多于男性。低度恶性的黏液表皮样癌的影像表现与良性肿瘤相似，病灶形态规则、边缘光整，可有囊性变，偶尔可见钙化。肿瘤因含有较多的黏液成分，MRT1WI表现为低信号，T1WI表现为高信号，易于与SDC相鉴别。高度恶性的黏液表皮样癌呈恶性肿瘤的影像表现，病灶边缘不规则，呈浸润性生长，边界不清，常侵犯周围结构。增强扫描肿瘤呈早期明显强化，肿瘤含有黏液成分较少，T1WI、T2WI均表现为低信号，动态增强扫描有助于与涎腺SDC鉴别。

3．腺样囊性癌：涎腺腺样囊性癌瘤体密度或信号常不均匀，增强扫描明显强化，病灶内可见低密度(信号)的筛样改变，肿瘤具有沿着神经生长的特点，可以跳跃性地侵犯周围组织结构，区域淋巴结转移相对少见。

4．恶性混合瘤：CT及MR均表现为恶性征象，肿瘤较大，边界不清，常有分叶，病灶内大片坏死，也可有钙化，T2WI呈明显高信号，与涎腺SDC相似。但涎腺恶性混合瘤常起源于良性多形性混合瘤，病史较长，常表现为原有涎腺肿物短期内迅速增大，与涎腺SDC肿瘤生长速度快、病程短、浸润性强、颈部淋巴结转移率高有所不同。

5．感染性病变：涎腺SDC表现为边界不清，侵犯周围脂肪间隙及邻近皮肤时，需要与涎腺感染性病变相鉴别，后者一般表现为腮腺或颌下腺弥漫性肿大，密度增高，边缘模糊，实质性肿块不明确，常伴有局部皮肤增厚、皮下脂肪间隙模糊等炎性反应，抗感染治疗后病灶明显吸收，结合临床和影像表现多数能正确诊断。

治疗

1、手术治疗：SDC术前能够确诊，需行局部扩大切除加颈淋巴结清扫。术中切除肿瘤及周围部分正常组织，面神经一般不保留，除非离肿瘤较远。

2、放疗化疗：术后需辅助放射（照射剂量：所有术后放疗靶区原则上给予共50Gy，5周，25次的剂量，影像学上高度怀疑有残留或复发病灶的区域可局部加量至60～66 Gy和化疗，化疗在整个治疗中占有重要地位。由于手术尽量去除了肿瘤负荷，残存的肿瘤细胞易被化学抗癌药物杀灭。一般认为辅助化疗应予术后早期应用，联合化疗的效果优于单药化疗，辅助化疗应达到一定剂量，治疗期不宜过长，以6个月左右为宜，能达到杀灭亚临床型转移灶的目的。以防止局部复发及远处转移。不宜手术切除的患者，予以放疗和化疗为主的姑息治疗。

3、生物治疗：依照乳腺癌的生物模式，可给予多西他赛及人表皮生长因子受体阻断剂治疗，肿瘤可能会完全消失。这种基于涎腺导管癌生物学特点的治疗方法证明是有效的。目前也有应用雄激素治疗和针对HER2的靶向治疗的报道，效果较好。

预后

本病预后总体较差，因为本病由于SDC的高度侵袭性，早期诊断至关重要，早期规范化治疗可以改善预后，减少并发症，延长生存率，提高患者的生活质量。

预防

多吃蔬菜和水果、少吃红肉如猪、牛、羊和肉制品等，都可以有效降低患癌风险。但也不提倡纯素食的饮食习惯，肉类，尤其是瘦肉是优质蛋白的主要来源，我们可以吃一些禽肉和鱼肉，保证营养均衡。不过，目前还没有任何研究弄清楚为什么饮食会影响癌症的发生，只知道蔬菜和水果中的维生素、抗氧化剂和纤维素能够带来明显好处，降低患癌风险。戒烟酒、适当运动增强机体免疫力。避免物理化学因素对机体的损伤。如果已经出现本病相关的临床表现如不明原因的颈淋巴结肿块、口周麻木、疼痛、吞咽困难应及时去正规医院口腔科筛查做到早发现、早诊断、早治疗。