肺血管炎

肺血管炎是全身性、系统性坏死性血管炎(systemic necrotizng vasculitis)累及肺脏血管的一组疾病。

英文名：

发病部位：肺血液血管

就诊科室：呼吸内科

症状：发烧疲劳关节疼痛呼吸困难咳嗽

多发人群：所有人群

治疗手段：手术治疗药物治疗

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

肺血管炎可以首发于肺脏,或主要累及肺脏。由于血管炎累及肺脏血管类型的不同和病变性质的差异,以及同时存在免疫介导的肺损伤等,肺部表现可多种多样。同时,多数肺血管炎是系统性血管炎的一部分,在病程的不同阶段可以出现不同的肺外表现,有些病变甚至对患者的预后有更重要的影响,如严重的肾脏病变。
（一）肺部病变
1.肺泡出血：是肺血管炎的主要临床表现,表现为程度不等的咯血,病理基础为肺毛细血管炎。严重者可出现弥漫性肺泡出血(DAH),除咯血外,还有呼吸困难及进行性贫血,常出现呼吸衰竭,危及患者生命。X线胸片表现双肺弥漫性肺泡填充影,常分布于肺门周围或双下肺,肺尖和外带很少受累。
2.肺部结节或团块影：在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎中,Wegener肉芽肿和变应性肉芽肿血管炎的病理表现为肉芽肿,胸部影像学可表现为单发或多发的结节或团块影,可有空洞形成。阴影呈游走性是其特征之一。
3.肺动脉高压：是结缔组织疾病肺部受累的表现之一,有多种因素参与,如血管病变、血栓形成及继发于间质性肺病等。SLE、系统性硬化征和混合结缔组织病等为常见病因。其中血管病变和特发性肺动脉高压类似,表现为丛样病变、内膜和平滑肌广泛增生。在丛样病变中可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润,血管壁有自身抗体沉积,提示免疫因素介导的炎症损害是肺动脉高压发生的重要机制。
4.其他：肺血管炎除累及血管外,还可造成免疫介导的肺损伤。如抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(显微镜下多血管炎常见)患者可表现为和普通间质性肺炎(UIP)类似的间质性肺病,出现片状或斑片状肺部浸润影(如变应性肉芽肿血管炎,病理表现为嗜酸粒细胞肺浸润)。结缔组织疾病可出现更多类型的肺间质病变,病理可表现为UIP、非特异性间质性肺炎、弥漫性肺泡损伤等多种类型。WG和部分结缔组织疾病还可引起气道和胸膜病变。
（二）肺外表现：

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的共同临床特征包括:血清ANCA阳性、病理表现为免疫阴性的血管炎(病变组织免疫病理检查阴性)、肾脏表现为局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,严重者有新月体形成(临床表现为急进性肾小球肾炎)。全身症状包括发热、乏力、体重下降、肌痛、关节痛等。可出现紫癜、皮下出血;腹痛、胃肠道出血;周围神经病变(多发性单神经炎);色素膜炎、结膜炎、视网膜炎等。外周血白细胞和血小板常升高、贫血、红细胞沉降率显著增快等。不同类型的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎还可以有各自较为特异性的表现。

病因

本病病因不清，其可能为长期呼吸道感染，如泛细支气管炎、慢性鼻窦炎等引起Ⅲ型变态反应，加之蛋白抗原及IgE介导，使血管释放活性胺，产生血管炎；另外也有部分学者认为本病因是因免疫系统受刺激而致，或继发于某种免疫缺陷状态，从而使网状内皮系统过度增生。

检查

1.实验室检查：常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常等这些均提示炎症急性相反应。
2.血管造影：可见管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。
3.X线检查、B超检查、MRI检查：皆可见血管壁增厚，管腔狭窄等病变。

诊断

1.目前,累及肺脏的各类AASV的诊断依然参考美国风湿病协会制订的分类诊断标准,其中WG和CSS有较明确的标准,MPA则缺乏相应的标准。诊断主要依靠临床和病理表现。组织活检对AASV的诊断具有重要意义,WG通常活检部位为上呼吸道和肺脏,CSS主要进行肺活检。AASV累及肾脏时可进行肾脏活检。ANCA检测为AASV的诊断提供了重要的依据,和上述标准结合可提高AASV诊断的准确率。
2.对于ANCA相关性血管炎的诊断,除应注意病史及有关体格检查外,因为这些患者常常有多系统受累,有些看似无关的症状与体征也需要密切关注。但血管炎的初发表现有时不具特征性,往往容易造成误诊和漏诊。出现以下情况应注意除外血管炎的可能:
1)不明原因发热、体重下降,尤其是老年患者。
2)不明原因的肺部浸润影。
3)慢性鼻窦炎,尤其是伴有软组织或骨破坏者。
4)影像学表现为肺间质病变,如UIP等。
5)原因不明的肺动脉高压。
6)多系统损害表现。

治疗

1.药物治疗：本病的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，首选治疗方法仍是药物治疗，常用的药物有糖皮质激素和环磷酰胺。
2.支持性治疗：对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者，可选用血浆置换的治疗方法，该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定，尤其是伴有弥漫性肺泡出血者，但对系统性血管炎疗效不确定，尚须继续积累资料观察其疗效。

预后

肺血管炎,尤其是AASV是相对少见的疾病,容易发生误诊。一旦明确诊断,除了要关注肺部表现外,还要注意其他器官的损害情况,尤其是肾脏。肾功能衰竭是造成AASV患者预后不良最主要的因素。同时肺血管炎在治疗过程中又容易并发肺部感染或因病情加重出现呼吸衰竭,因此,成功的诊治需要各科间的密切协作。

预防

1.长期使用免疫抑制剂，需警惕肺部感染。
2.日常生活中忌辛辣油腻食物，肺炎属急性热病，消耗人体正气，影响脏腑功能，易于导致消化功能降低，食物应以高营养、清淡、易消化为宜，不要吃大鱼、大肉、过于油腻之品，以免中焦受遏，运化不利，营养反而不足。油腻之品大多性属温热，可以生内热，湿滞为痰，不利于肺气的早日康复。
3.辛辣食品性质温热，易化热伤津，而肺炎又属热病，两热相加，犹如负薪救火，使病情加重。所以，肺炎患者在膳食中不应加入辣椒、胡椒、芥末、川椒等调味品。
4.酒也属辛热之品，可刺激咽喉及气管，引起局部充血水肿，肺炎患者应禁用。