特发性含铁血黄素沉着症
特发性含铁血黄素沉着症为病因未明的少见病，多见于儿童，以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。
疾病知识
症状
临床症状与肺出血的时相有关。急性期呈阵发性咳嗽或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，无明显其他症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于反复出血，逐渐出现继发性贫血。随病程进展出现呼吸困难、缺氧，但因贫血严重，发绀常被掩盖，常伴杵状指。病情后期，常伴肺心病，出现呼吸衰竭、心力衰竭等表现。大咯血是致死的常见原因。
病因
目前病因未明，肺部的毛细血管障碍为本病的病理基础，已为多数学者所承认。发病原因目前多数人认为是抗原-抗体反应选择性地作用于肺泡毛细血管，引起局部出血。也有人认为可能有遗传因素，与自家免疫机制有关。
检查
1.血常规：血红蛋白降低，小细胞性贫血。
2.X线：发作期X线显示两肺广泛斑片状模糊阴影，多分布在近肺门处中、下肺野，阴影可于1~2周内消退，但可遗留点状较致密的阴影。慢性病人，发作间歇期，点状阴影可长期不变。
3.痰内、胃液中、支气管肺泡灌洗液、肺活检可找到含铁血黄素巨噬细胞。
诊断
诊断
1.儿时起病，反复咳嗽、咯血，贫血等表现。
2.X线：两肺广泛斑片状模糊阴影，多分布在近肺门处中、下肺野，阴影可于1~2周内消退，但可遗留点状较致密的阴影。
3.痰内、胃液中、支气管肺泡灌洗液、肺活检找到含铁血黄素巨噬细胞并排除心源性因素（如二尖瓣狭窄、慢性心力衰竭）可确诊。
鉴别诊断
1.肺结核：血行播散型肺结核本病胸片亦可见弥漫性小结节，阴影以两上肺野为多。患者有结核中毒症状，很少咯血，也无贫血，痰含铁血黄素巨噬细胞阴性，抗结核治疗有效。
2.肺出血-肾炎综合征：此综合征特点是反复咯血，胸片呈双肺散在的小结节状或片状阴影。临床有肾小球肾炎的表现。患者血清中能检出抗肾小球基底膜(抗-GBM)抗体；免疫荧光检查肾小球和肺泡毛细血管的基底膜上有免疫球蛋白IgG和C3沉着，这与IPH有重要区别。
3.继发性肺含铁血黄素沉着症最常见是继发于心脏病尤其是二尖瓣狭窄和各种原因引起的慢性心脏衰竭。由于肺淤血，肺内毛细血管压长期增高，血液外渗及出血，患者可出现反复咯血，含铁血黄素沉积于肺内，巨噬细胞吞噬，可见含铁血黄素的巨噬细胞，镜检可见心力衰竭细胞即含铁血黄素巨噬细胞，普鲁士蓝反应阳性。根据心脏病史，心脏体征和胸腔积液检查，一般不难鉴别。
治疗
病因未明，目前无特效的治疗方法。
1.糖皮质激素：可选用氢化可的松、泼尼松。对急性期效果较好，可有效控制出血等症状，但不能稳定病情和预防复发。若有反复，可口服泼尼松维持量用至1～2年。2.免疫抑制剂：糖皮质激素效差或无效者，可选用免疫抑制剂硫唑嘌呤，无副作用，可应用1年以上。
3.铁剂缓解贫血，严重者可输血。缺氧者应予氧疗，合并肺心病者应积极防治感染，改善心肺功能。
预后
本病病因不明，治疗缺乏针对性，病程长，反复发作者，预后不良。
预防
病因未明，发病率低，目前无有效的预防方法。提醒朋友们如出现反复咯血(尤其是儿童)，不明原因缺铁性贫血，胸片上出现弥散性小结节状或片状、网状阴影，应疑为本病，尽早检查确诊，对症处理，延缓疾病进程。
健康问答
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肺含铁血黄素沉积症
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