小儿输尿管脱垂
输尿管脱垂又称输尿管囊肿、输尿管膨出,指输尿管末端呈囊性向膀胱内膨出,膨出的外层为膀胱黏膜,中间为三角区浅肌层的薄层肌肉及胶原组织,内层为输尿管黏膜。输尿管囊肿可开口于膀胱内或异位开口于膀胱颈或更远端
别名:
prolapse of ureter of children
小儿输尿管囊肿
小儿输尿管开口囊肿
小儿输尿管膨出
小儿输尿管疝
英文名:
发病部位:
膀胱
输尿管
多发人群:
儿童
治疗手段:
对症治疗
并发疾病:
尿毒症
尿路感染
是否遗传:
否
是否传染:
否
疾病知识
症状
1.疼痛:由于输尿管囊肿造成梗阻,逐渐形成输尿管和肾积水,可出现患侧腰部胀痛。
2.排尿障碍:输尿管囊肿可阻塞尿道内口,甚至可从尿道外口脱出,脱出的囊肿组织为红色的黏膜囊肿,可引起排尿不畅,尿流中断及尿潴留。
3.尿路感染:容易继发尿路感染,出现尿频,尿急,尿痛症状,并反复发作。
4.结石:囊肿内可合并结石,并出现肾绞痛及血尿。
病因
(一)病因
本病形成的胚胎学机制还不明确,有以下几种看法:
1.Chwalle膜延迟破溃造成输尿管末端扩张及管口狭窄。
2.发育中的输尿管延迟了从中肾管分离就有可能发生输尿管末端扩张。
3.发育中的输尿管远端有节段胚胎停滞,使输尿管远端肌肉发育停滞,造成输尿管囊肿。
(二)发病机制
1.原位输尿管囊肿(Orthotopic ureter cyst) 又称单纯输尿管囊肿(simple ureter cyst),成人较小儿多见。其开口部位正常或接近于正常,同时囊肿完全位于膀胱内。小的原位输尿管囊肿仅产生轻微的输尿管梗阻,不阻塞膀胱颈部,故所属肾脏往往受害轻微或不受影响。大的原位输尿管囊肿占膀胱的大部,从而可引起一侧或两侧输尿管梗阻,偶可阻塞膀胱颈部而导致尿液潴留。据文献统计,大的原位输尿管囊肿约有75%伴有双输尿管畸形。
2.异位输尿管囊肿(ectopic ureter cyst) 小儿较成人多见,小儿输尿管囊肿约75%属于此种类型。Ericsson认为,任何异位输尿管囊肿都伸延至尿道内,并与某些学者一样,认为必须是发生于同侧重复肾的上肾段的输尿管。Brock与Kaplan则指出,异位输尿管囊肿既可发生于双输尿管畸形,也可发生于无双输尿管畸形,但其开口异位。这类囊肿一般较大,它的开口可是正常圆形,也可呈裂隙状长达1cm,可以累及膀胱颈与近端尿道。由于开口在外括约肌以上,故不引起尿失禁。
检查
1.尿常规:合并尿路感染或结石者有红细胞,白细胞。
2.尿渗透压测定:病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。
3.肾功能测定:血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高,肌酐清除率亦为较敏感的指标。
4.静脉尿路造影:90%的异位输尿管囊肿发生于双肾畸形的上肾,由于肾功较差,而不显影,显影的下半肾向外下移位呈垂头百合花样;膀胱区有海蛇头状的充盈缺损;还可了解分侧肾功能。
5.排尿期膀胱尿路造影:50%的输尿管囊肿并发双输尿管者有下输尿管反流,偶有男性病人脱垂的输尿管囊肿易与后尿道瓣膜相混淆。
6.膀胱尿道镜检查:明确囊肿的大小及开口情况。
诊断
本病多见于儿童,以女性更为多见反复的尿路感染,排尿困难的患者应考虑本症的可能,尤其是尿道口有红色可疑物出现的女性患儿,应高度怀疑此症;此外,结合影像学及内腔镜检查可以明确诊断。
治疗
除少数病例患侧肾脏已遭到不可逆转的破坏外,均不应贸然作出切除患肾的决定。
1.原位输尿管囊肿:小儿病例宜采用耻骨上切开膀胱的手术途径,暴露输尿管囊肿后,从囊肿上的输尿管开口向下方切开4——5mm;囊肿较大者应切除,切除后其周围壁层与膀胱黏膜用4-0肠线间断缝合一圈。
2.异位输尿管囊肿:单纯囊肿切开治疗异位输尿管是错误的。手术方法的选择应根据病例的具体情况而定,主要依据患侧肾脏破坏轻重、输尿管扩张的程度、对侧肾脏的功能、是否同时有感染和结石等。经耻骨上切开膀胱,将囊肿全部切除包括伸延至尿道部分,以防止术后发生尿道梗阻;切除后症状一般可获得改善,但感染很少能够即时消失,扩张的肾盂及输尿管可以减轻,但完全恢复正常者罕见。如术后感染严重而无法控制者,可二期作患侧肾、输尿管全切术,如为重复肾则作肾部分切除包括其所属的全部输尿管。如伴有膀胱后壁软弱者必须修补。
3.输尿管膀胱再植术: 若输尿管囊肿切除后出现膀胱输尿管反流,则应考虑作输尿管膀胱抗反流的再植术。
无论哪种手术,术后必须应用抗菌药物有效地控制感染,以期达到治愈目的。
预后
本病预后一般,如肾功能严重丧失或发育异常则影响预后,轻症者可无明显症状,也不需治疗。经手术解除梗阻,多使症状缓解。
预防
本症属先天发育异常,尚无确切的预防措施(参照先天性疾病预防方法)。为降低本症发生率,预防应从孕前贯穿至产前。
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
健康问答
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小儿输尿管脱垂吃什么好?
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。