1、化疗:是治疗中最重要的方法之一,50%以上单发性尤文氏肉瘤患者经过以化疗为主的综合治疗后可以治愈。目前化疗主要运用环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、阿霉素(ADR)、放线菌素-D(ACTD)、异环磷酰胺(IFO)依托泊苷(VP-16)等。
2、放射治疗:放疗是局部治疗尤文氏肉瘤的重要措施, 一般包括局部、全肺及全身放疗等。局部放疗一般用于手术无法切除或可能有残留的肿瘤;全肺放疗用于肿瘤伴肺部转移者, 对孤立的肺部转移灶有较好的治疗效果;全身放疗一般仅作为高危组患儿进行自体造血干细胞移植预处理方案的组成部分尤文氏肉瘤对放疗极为敏感, 30~40Gy照射能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻或消失;但高剂量照射(>60Gy)不但不能减低肿瘤的局部复发,而且会增加放疗的并发症,尤其是放疗部位发生第二肿瘤的危险性增加。放疗后骨折发生率为64%,并认为放疗后骨折发生时应注意有无局部复发或继发恶性肿瘤。故需根据手术后肿瘤坏死率 的评估,确定放疗剂量以减少并发症。Donaldson 认为,局部放疗的一般剂量为55.8~60Gy,术后治疗残留病变的剂量为45Gy。在制定放疗方案时必须考虑周围组织和器官耐受性。对于全肺放疗,Whelan等推荐使用较低的照射剂量,认为一般不超过18~20Gy,分割剂量不超过1.8~2.0Gy。全身放疗时超分割治疗的剂量一般为1200cGy。目前放疗在手术后切缘阳性的病例中应用较多,效果较肯定,而且放疗剂量低,并发 症相应减少
3、手术治疗:尤文氏肉瘤的最佳手术方案是保证 切缘干净的广泛性整块切除术, 无瘤切缘是保证良好的局部及全身肿瘤控制的先决条件。如有可能, 切除肿瘤时应同时切除2~3cm正常组织。Sluga等 对86例尤文氏肉瘤患者肿瘤切除范围和生存率的研究发现,根治性广泛切除手术患者的5年OS为60.2%,而边缘切除和病灶切除患者的5年OS为40.1%。现在的观点认为,肿瘤病灶能够完整切除的均应实施手术, 在此基础上尽量保留其功能,提高患儿的生活质量。因此,术后的功能重建问题也 需要进一步研究
4、靶向治疗:随着对尤文氏肉瘤发生、发展和转移机制的深入研究, 靶向治疗逐渐成为研究新热点。尤文氏肉瘤组织血供丰富,容易发生早期血行转移,因此其血管生成机制也得到广泛研究。目前的研究 主要集中在靶向EWS-FLI-1融合基因、胰岛素样因子受体、靶向抑制受体酪氨酸激酶、抗血管生成等方 面。旨在抑制肿瘤细胞生长,甚至使其完全消退而又不影响正常细胞、组织或器官的功能,提高疗效的同时又能减少毒性反应。