黏液纤维肉瘤

黏液纤维肉瘤( myxofibrosarcoma，MFS)是一种纤维母细胞性恶性肿瘤，MFS多发生于50～70岁老年人，20岁以下罕见；大多数MFS 发生于肢体，尤其是下肢，特别是大腿，位于躯干等。

别名：粘液纤维肉瘤 myxosarcoma fibrosarcoma 黏液肉瘤

英文名： myxofibrosarcoma

发病部位：皮肤

就诊科室：皮肤科

症状：无痛性肿块

多发人群： 50岁~70岁人群

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

临床症状无特殊，绝大多数患者表现为局部缓慢增大的无痛性肿块。＞65%病例为皮下或真皮深层多个胶冻状或质硬的结节，沿表皮呈纵向分布。约30%为筋膜下或深部肌肉内孤立性浸润性生长的肿物，可伴有不同程度的出血、坏死。MFS大体表现为单发或多结节状，界限欠清，切面多呈灰白、灰红或灰褐色，质嫩，半透明，带黏性。镜下根据肿瘤分化程度将黏液纤维肉瘤分为低、中、高度恶性3种亚型。低倍镜下，三者都表现为具有不完整纤维结缔组织间隔的多个结节，及含有大量透明质酸的黏液样间质。低度恶性表现为瘤细胞少呈梭形或星形，胞界不清，胞质淡嗜伊红色，核有轻度异型，核分裂象不多见，并见胞质内含有酸性黏液的空泡状假脂肪母细胞。间质中见纤细分支或弧形的薄壁血管。中度恶性表现为瘤细胞密度增高，多形性和异型性明显，并可见核分裂象，缺乏弥漫成片的实性区域。高度恶性黏液纤维肉瘤由致密排列的梭形和多形性细胞组成，核分裂象易见，可见病理性核分裂象，形态上类似恶性纤维组织细胞瘤，但在局灶区可见到低度恶性的 MFS 区域，二者之间相互移行。

病因

黏液纤维肉瘤病因目前尚不明确，外界刺激因素长期存在对肿瘤发生发展可能有一定关系；有研究认为在外伤愈合过程中，乳酸可促进血管生成，对减少肌肉萎缩和加速愈合有积极意义，但同时可作用于内皮细胞，促进肿瘤的发展。

检查

1.病理检查：　

眼观肿物多位于软组织内 , 与周围组织无分界 , 呈浸润性生长 , 肿瘤最大径 4 1 0 ~15 1 0cm, 可见多个肿物。切面灰白、灰粉色 , 质地较软、细腻、鱼肉状 , 部分区域呈胶冻状 , 可见囊性变及出血坏死。　镜检　肿瘤与周围组织界限不清 , 呈浸润性生长，瘤细胞呈结节状生长 , 可见细胞　疏松区和细胞密集区 , 疏松区内富含黏液基质 , 间质内可见曲线型血管。细胞密集区 , 细胞长梭形 , 核梭形 , 呈束状排列 , 瘤细胞异型明显 , 可见瘤巨细胞 , 细胞胞质丰富 , 核形态多样 , 染色质浓集 , 核分裂数 2 ~ 65 个 /10HPF 。部分病例可见梭形细胞间混有上皮样细胞 , 单个散在、片状或簇状排列 , 细胞多形性 , 圆形、椭圆形、多角形细胞均可见到 , 核居中或偏位 , 核仁明显 , 胞质内富含嗜酸性颗粒。疏松区及细胞密集区均可见双核、多核上皮样细胞 , 细胞异型明显。

2.免疫表型 :

黏液纤维肉瘤 vimentin 强阳性 , desmin 、 CD68 、 Mac387 和 F Ⅷ a 阴性。少数表达 SMA, 提示具有肌纤维母细胞分化。

3.超声和影像学检查提示占位性病变

诊断

1、黏液纤维肉瘤病史；

2、无痛性肿块。皮下或真皮深层多个胶冻状或质硬的结节，沿表皮呈纵向分布。筋膜下或深部肌肉内孤立性浸润性生长的肿物，可伴有不同程度的出血、坏死。

3、超声和影像学检查提示占位性病变

4、病理检查：　眼观　肿物多位于软组织内 , 与周围组织无分界 , 呈浸润性生长 , 肿瘤最大径 4 1 0 ~15 1 0cm, 可见多个肿物。切面灰白、灰粉色 , 质地较软、细腻、鱼肉状 , 部分区域呈胶冻状 , 可见囊性变及出血坏死。　镜检　肿瘤与周围组织界限不清 , 呈浸润性生长，瘤细胞呈结节状生长 , 可见细胞　疏松区和细胞密集区 , 疏松区内富含黏液基质 , 间质内可见曲线型血管。细胞密集区 , 细胞长梭形 , 核梭形 , 呈束状排列 , 瘤细胞异型明显 , 可见瘤巨细胞 , 细胞胞质丰富 , 核形态多样 , 染色质浓集 , 核分裂数 2 ~ 65 个 /10HPF 。部分病例可见梭形细胞间混有上皮样细胞 , 单个散在、片状或簇状排列 , 细胞多形性 , 圆形、椭圆形、多角形细胞均可见到 , 核居中或偏位 , 核仁明显 , 胞质内富含嗜酸性颗粒。疏松区及细胞密集区均可见双核、多核上皮样细胞 , 细胞异型明显。

5、免疫表型 : 黏液纤维肉瘤 vimentin 强阳性 , desmin 、 CD68 、 Mac387 和 F Ⅷ a 阴性。少数表达 SMA, 提示具有肌纤维母细胞分化。

治疗

目前，EMFS仍以手术治疗为主，行局部广泛切除，并保证切缘阴性(至少2cm)。对于无法完整切除或切缘阳性的病例，术后可辅以放疗。少数病例尝试化疗，但效果不理想，有效的治疗方法尚待进一步探索研究。

预后

50% ~ 60% 的黏液纤维肉瘤患者可局部复发 ,20% ~25% 出现远处转移 , 导致预后不良的危险因素有 : 肿瘤出现坏死、肿块直径 >5cm 和黏液区的减少。与大多数成人其他肉瘤相似 , 肿瘤边缘未受累组织广泛的切除是病变治疗的基础 , 但由于该肿瘤缓慢的浸润性生长特点 , 患者就诊时肿块范围往往已较大 , 手术难以彻底切除肿瘤 , 放射治疗多用于不能完全切除的病例 , 化疗不影响黏液纤维肉瘤患者的预后。