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眼眶嗜酸性肉芽肿

眼眶嗜酸性 肉芽肿,常发生于 3~10岁儿童 ,左右眼发病无明显差 异 ,常单眼发病,一般起病慢。当眼眶受累时 ,外颞 上眶缘的额骨是好发部位,病变发生于骨的板障层 , 突破眶壁 向眶内软组织发展。
别名: 眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增多病   眼眶嗜酸细胞肉芽肿   眼眶嗜曙红细胞肉芽肿   fossa orbitalis Langerhans cell histiocytosis  
英文名:
发病部位: 眼眶  
就诊科室: 眼眶病眼肿瘤科  
症状: 眼痛   局部皮肤麻木感  
多发人群: 10岁以下儿童  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

临床症状体征:最早和最多见的体征 是上睑外侧或颞侧眶周软组织肿胀 ,可伴疼痛 、充 血 、上睑下垂,严重时致明显的眼球突出 ,眼球移位 、 斜视 、视力减退 、复视等临床表现 。CT扫描表现 为骨质破环呈溶骨性 ,边缘清晰 ,局部软组织肿胀 , 密度增加,增强扫描呈中等度明显强化翻。MRI检查 显示为眼眶颢上方不规则肿块 ,T1加权像呈 中低信 号 ,T2加权像呈 中高信号。B超检查见眼眶内可探 及异常回声区 ,边缘不清 ,形态不规则 ,内回声强弱 分布不均匀 ,声衰减明显 ,后界显示较弱或不清 ,缺 乏可压缩性。x线检查表现为病灶大小不等,常融合 成大片“地图样”骨损害 ,骨质破坏区边缘锐利,常无 硬化,也无骨膜反应 。

病因

目前该病 的病因发病机制 尚不明确 ,多数学者认为是一种免疫异 常,可能由某种诱发因素如病毒感染等导致体内局 部细胞因子间的调控发生紊乱,使 由骨髓多能干细胞转变为朗格罕组织细胞的过程失控.大量组织细 胞等在眼眶壁局部堆积所致 这种局部堆积的组织 细胞 产 生较 多 的 白介 素 一l(IL一1)和前 列 腺 素 E2 (PGE2),两者具有溶骨或干扰骨胶原纤维合成功 能 ,从而形成临床常见的溶骨性骨质破坏 形成眼眶 骨壁的诸骨中,只有额骨的骨髓从婴儿到成年期间 都有造血功能,最晚消失的部位就是额骨的外上前 眶处 ,因而可以解释为什么颛上眶额骨是最常见的 发生部位 :少 数患 者在蝶 胃大翼发 生眼眶局 灶性 嗜 酸性 肉芽 肿

检查

1、影像学检查:CT扫描表现 为骨质破环呈溶骨性 ,边缘清晰 ,局部软组织肿胀 , 密度增加,增强扫描呈中等度明显强化翻。MRI检查 显示为眼眶颢上方不规则肿块 ,T1加权像呈 中低信 号 ,T2加权像呈 中高信号。B超检查见眼眶内可探 及异常回声区 ,边缘不清 ,形态不规则 ,内回声强弱 分布不均匀 ,声衰减明显 ,后界显示较弱或不清 ,缺 乏可压缩性。x线检查表现为病灶大小不等,常融合 成大片“地图样”骨损害 ,骨质破坏区边缘锐利,常无 硬化,也无骨膜反应 。
2、组织病理、免疫组化检查:镜下见肿物组织由大量嗜酸性粒 细胞和组织细胞 ,散在淋巴细胞 ,少量浆细胞和多核 巨噬细胞组成。免疫组化 :CD68、VIM、S100均呈阳 性 ,CK均呈阴性 。

诊断

凡临床表现为上睑或颞侧眶周软组织肿胀伴或 不伴疼痛的儿童眼眶肿块患者 ,常规行眼眶 CT及 B 超检查显示为颞上方眶 内软组织肿物,有溶骨性骨 质破坏者,要考虑本病,当组织病理学检查有大量组 织细胞和嗜酸性粒细胞增生,则可诊断为眼眶嗜酸 性 肉芽肿,但对年龄较小的患者应长期随访,除外全 身其它部位的病灶。由于患儿有眼眶壁骨质破坏,临 床上需 与儿 童较常见 的眼眶横纹肌 肉瘤 、转移性 神经母 细胞瘤 、Ewing肉瘤 、绿色瘤等恶性 肿瘤相 鉴别 。 组织病理检查病变主要 由大量分化成熟的单核 细胞及弥散浸润的嗜酸性细胞组成 ,组织细胞间杂 有数量不等的多核 巨细胞 、淋巴细胞 、浆细胞及中性 粒细胞,瘤体间质少 ,血管丰富 ,易出血。

治疗

1.治疗方法包括局部病变部分切除活检确诊后眼 眶局部低剂量放疗 ,全身和局部注射类 同醇激素以 及细胞毒性药物的应用等。通常在术后小剂量 的 全身激素治疗后绝大部分患者病变逐渐消退 ,很少 复发 。甚 至仅 仅局 部活 检后 未做作 任何 治疗 病 变也 消退了。
2.治疗措施是 ,首先开眶手 术活检 ,尽量切 除较 多 的病变 组织 ,但 不要破 坏或 损 伤脑膜 ,病理确诊后局部注射曲安奈德 20mg。如病 变复发 ,再考虑全身激素治疗或消炎痛类药物治疗 , 如仍不能控制 ,最后行眼眶局部放射治疗。

预后

目前认为本病有 自愈倾向,到目前为止 ,尚 未发现孤立型的嗜酸性肉芽肿发展为系统多灶性病 变或因该病死亡的病例 :因此 ,为什么只用简单 的 治疗 即可治疗 破坏性 明显 的眼眶病 变 可能与以下 素有关 :(1)病变有 自愈倾向 ;(2)病变本身为 良性 , 预后 好 ,只是影 像 学 上表 现 为溶 骨性 骨 质 破 坏 ,有 “恶 性病 变 ”或 严重 病 变 的假 象 ;(3)包括 手 术 活检 , 局部和全身激素的应用 ,以及眼眶局部放射治疗都 可能干扰 了病变局部 的骨质破坏性细胞 因子网络 , 导致病变逐渐好转 ,直到消失

预防

目前该病 的病因发病机制 尚不明确,尽量避免病毒感染,适当体育运动增加机体免疫力。早发现、早诊断、早治疗。

健康问答

  • 嗜酸性肉芽肿是一种什么病?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    嗜酸性肉芽肿是一种全身性的风湿性疾病,主要为小动脉、小静脉和毛细血管的坏死性血管炎,嗜酸性中心坏死,坏死区周围血管壁及血管外肉芽肿形...成,组织内嗜酸粒细胞浸润。病变累及全身,特别是肺、心和皮肤。一般采用糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗。下拉查看详情

参考资料

宋 围祥 主编 .眼眶病学 .第 一版.北 京 :人民卫生出版社 ,1999: 371-372..

覃振 华 颜 建华——眼眶嗜酸性 肉芽肿 的临床诊治分析——中国实用眼科杂志2010年 12月第28卷第 12期.

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年06月05日 15:44

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