输尿管瓣膜
输尿管瓣膜症系指输尿管壁在发育过程中形成异常皱襞突出于输尿管内，导致上尿路梗阻。
疾病知识
症状
输尿管瓣膜症以儿童多见，缺乏特异性的临床表现，术前诊断较为困难。常表现为患侧的腰腹痛，恶心、呕吐、血尿及泌尿系感染症状，如为双侧病变则可出现肾功能不全；在肾绞痛及合并结石时常有血尿；合并肾积水者可在腰腹部扪及有囊性感的包块。
病因
本病确切病因尚不清楚。但目前较为认可的病因学说有三种，即胎襞残留学说、异常输尿管胚胎发生学说和Chwalle膜存留学说。
1.胎襞残留学说：指的是胎儿在胚胎期中，输尿管在妊娠第5周开始有中肾管的尾端形成，以后逐渐向肾胚基方向发展生长。当肾脏发育上升到成人期的位置后即停止，而这一阶段输尿管的生长较肾脏的上升速度更快，与肾脏相接后过多生长的输尿管壁内褶形成输尿管”胚胎壁”。胚胎壁多数于出生后逐渐消失，不引起任何梗阻症状。如果在新生儿发育过程中这些皱襞没有消失，同时并有平滑肌纤维生长进入皱襞，即形成输尿管瓣膜。
2.Chwalle膜存留学说：认为，妊娠第6周时，输尿管自Wolff管分离，胚胎输尿管腔的下部被所谓Chwalle膜的上皮性隔膜所闭锁。当胚胎发育至第8周后，由于胚肾逐渐分泌尿液，原始输尿管腔内尿液和分泌物的积聚，随着流体压力不断加大，Chwalle膜因受到尿液而陷于贫血状态，并随着流体压力不断加大使之破裂而渐消失。如果此隔膜部分消失，其残余部分则形成输尿管内瓣膜，导致尿液排泄受阻。William认为，位于上段输尿管的瓣膜是胎儿皱襞过长残留所致，而位于输尿管下部的瓣膜则与Chwalle膜的不全吸收有关。
3.异常输尿管胚胎发生学说：可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。
1.胎襞残留学说：指的是胎儿在胚胎期中，输尿管在妊娠第5周开始有中肾管的尾端形成，以后逐渐向肾胚基方向发展生长。当肾脏发育上升到成人期的位置后即停止，而这一阶段输尿管的生长较肾脏的上升速度更快，与肾脏相接后过多生长的输尿管壁内褶形成输尿管”胚胎壁”。胚胎壁多数于出生后逐渐消失，不引起任何梗阻症状。如果在新生儿发育过程中这些皱襞没有消失，同时并有平滑肌纤维生长进入皱襞，即形成输尿管瓣膜。
2.Chwalle膜存留学说：认为，妊娠第6周时，输尿管自Wolff管分离，胚胎输尿管腔的下部被所谓Chwalle膜的上皮性隔膜所闭锁。当胚胎发育至第8周后，由于胚肾逐渐分泌尿液，原始输尿管腔内尿液和分泌物的积聚，随着流体压力不断加大，Chwalle膜因受到尿液而陷于贫血状态，并随着流体压力不断加大使之破裂而渐消失。如果此隔膜部分消失，其残余部分则形成输尿管内瓣膜，导致尿液排泄受阻。William认为，位于上段输尿管的瓣膜是胎儿皱襞过长残留所致，而位于输尿管下部的瓣膜则与Chwalle膜的不全吸收有关。
3.异常输尿管胚胎发生学说：可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。
检查
1.尿常规检查
合并感染及结石者，尿液中有红细胞及脓细胞。
2.肾功能检查
肾功能不全时，血生化检查尿素氮、肌酐升高。
3.静脉泌尿系统造影（IVU）及逆行肾盂造影（RGP）
典型的X线表现为：
合并感染及结石者，尿液中有红细胞及脓细胞。
2.肾功能检查
肾功能不全时，血生化检查尿素氮、肌酐升高。
3.静脉泌尿系统造影（IVU）及逆行肾盂造影（RGP）
典型的X线表现为：
①输尿管腔平行于肾盂壁，形成“高位嵌入型梗阻”。
②输尿管一侧壁产生的锥体状或叶瓣状的充盈缺损镶嵌入狭窄节段的输尿管腔。
③输尿管相对的两侧壁各有一充盈缺损嵌入管腔，成为一对交锁瓣，逆行造影见病变部位有倒V字形改变。
4.输尿管镜检查
典型的输尿管镜下改变表现为：
4.输尿管镜检查
典型的输尿管镜下改变表现为：
①叶瓣型瓣膜可见输尿管壁上有赘生物生长，呈叶片状或锥状，可活动，数量可为单发或多发。其表面黏膜正常，白色。血管不丰富，基底部黏膜稍增厚。
②环型瓣膜可见输尿管壁环形凸起。堵塞官腔，表面黏膜与正常管壁相同，纹理清晰，瓣膜中可见小孔，随输尿管蠕动可见尿液喷出。
诊断
（一）诊断
Wall 和 Wachter 从解剖学角度提出输尿管瓣膜的特征，并以此作为诊断的依据：
1.输尿管黏膜有横行皱褶，内含平滑肌纤维束。
2.瓣膜以上的输尿管扩张，以下则正常。
3.无其他机械性或功能性梗阻因素存在。
一般外科常规检查、静脉尿路造影、CT 检查、膀胱镜检查及逆插造影、排尿期膀胱尿路造影对诊断有帮助，但大多数病人是在手术探查中明确诊断的。
Wall 和 Wachter 从解剖学角度提出输尿管瓣膜的特征，并以此作为诊断的依据：
1.输尿管黏膜有横行皱褶，内含平滑肌纤维束。
2.瓣膜以上的输尿管扩张，以下则正常。
3.无其他机械性或功能性梗阻因素存在。
一般外科常规检查、静脉尿路造影、CT 检查、膀胱镜检查及逆插造影、排尿期膀胱尿路造影对诊断有帮助，但大多数病人是在手术探查中明确诊断的。
（二）鉴别诊断
1.输尿管肿瘤
1.输尿管肿瘤
输尿管下段肿瘤常引起肾、输尿管积水，肾功能减退。但多以肉眼血尿为主要临床表现；尿脱落细胞检查可找到肿瘤细胞；IVU 显示输尿管下段充盈缺损；膀胱镜检查有时可见输尿管口有肿瘤组织突出。
2.输尿管结石
输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水，继发感染时可有发热、尿频、尿急和尿痛。病人可有肾绞痛史，疼痛时伴有镜下或肉眼血尿。KUB 平片上可见输尿管行径的不透光阴影。尿路造影显示结石部位排泄梗阻，梗阻上段输尿管及肾盂积水。B 超和 CT 检查可发现阴性结石。
3.输尿管囊肿
3.输尿管囊肿
输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张，开口细小，排尿不畅，可致输尿管扩张，其扩张范围轻者位于下段，重者全程输尿管扩张。B超检查时显示膀胱内有一圆形囊性肿物。膀胱造影见膀胱内圆形充盈缺损。膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物，表面光滑，有一细小圆孔间断喷尿，囊肿大小随排尿而改变。
4.输尿管狭窄
4.输尿管狭窄
可引起肾积水。病史中可询及引起输尿管狭窄的原因，尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾积水。
治疗
输尿管瓣膜引起输尿管梗阻导致肾积水，治疗原则是及时解除梗阻，最大限度保护肾功能。根据不同情况，治疗可选择：
1.输尿管瓣膜症未引起继发性病变或无明显症状者，可不手术而定期观察随访。
2.单纯瓣膜切除术，可选择开放性输尿管瓣膜切除术或输尿管镜下瓣膜切除术。
3.瓣膜段输尿管切除，输尿管-输尿管端端吻合。
4.如肾功能已丧失或脓肾者做肾输尿管切除术。
1.输尿管瓣膜症未引起继发性病变或无明显症状者，可不手术而定期观察随访。
2.单纯瓣膜切除术，可选择开放性输尿管瓣膜切除术或输尿管镜下瓣膜切除术。
3.瓣膜段输尿管切除，输尿管-输尿管端端吻合。
4.如肾功能已丧失或脓肾者做肾输尿管切除术。
预后
本病及时诊断治疗效果良好。
预防
1.本病属于先天性疾病，其临床病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，因此避免近亲结婚是预防本病的方法之一。
2.做好婚前、孕前、产前检查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。
3.孕期应该加强营养，养成合理饮食习惯，同时还应该避免影响胚胎发育的不良刺激，如情绪激动、抽烟、喝酒等。
健康问答
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