非特异性间质肺炎
非特异性同质性肺炎(NSIP)是以肺的炎性病变与纤维化病变的病变程度相同为前题，而非既往报告的普通型同质性肺炎、剥脱性间质性肺炎、阻塞性细支气管炎、机化性肺炎等的间质性肺炎的疾病类型。
疾病知识
症状
1.非特异性间质肺炎主要发生于成年人，多为非吸烟者。年龄平均49岁，男／女为1：1.4，有多见于女性患者。
2.非特异性间质肺炎也可发生于儿童。起病隐匿或呈亚急性经过。
3.主要临床表现为咳嗽气短，渐进性呼吸困难，乏力，约一半有体重减轻，10％有发热。
4.查体可见呼吸增快，双下肺可闻及爆裂哕音，杵状指(趾)少见，约占10％。超过2／3的患者运动时可有低氧血症。肺功能为限制性通气功能障碍。约50％NSIP患者支气管肺泡灌洗液(BALF)淋巴细胞增多，另有相同比例患者BALF中性粒细胞和(或)嗜酸粒细胞增加
2.非特异性间质肺炎也可发生于儿童。起病隐匿或呈亚急性经过。
3.主要临床表现为咳嗽气短，渐进性呼吸困难，乏力，约一半有体重减轻，10％有发热。
4.查体可见呼吸增快，双下肺可闻及爆裂哕音，杵状指(趾)少见，约占10％。超过2／3的患者运动时可有低氧血症。肺功能为限制性通气功能障碍。约50％NSIP患者支气管肺泡灌洗液(BALF)淋巴细胞增多，另有相同比例患者BALF中性粒细胞和(或)嗜酸粒细胞增加
病因
1.非特异性间质肺炎病因不清，可为特发性，但也可能为继发性。
2.继发性者可见于下列原因：某些潜在的结缔组织疾病、某些药物反应、有机粉尘吸入、急性肺损伤缓解期等，也可见于闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)不典型活检区域。因此，结合临床影像和病理来诊断非特异性间质肺炎非常重要。
3.非特异性间质肺炎发病机制的研究很多，一方面与基因突变有关，如编码表面活性物质蛋白一C的基因突变，使异常表面活性物质蛋白一C或其前体在肺泡Ⅱ型上皮细胞内聚集，损伤肺泡上皮细胞引起发病;另一方面环境因素也可损伤肺泡Ⅱ型上皮细胞，引起肺泡炎症。
检查
1.肺功能检查：
肺功能表现与IPF相似，但其生理学异常程度比IPF轻，超过90％的患者表现为限制性通气功能障碍，少数有轻度的气流受限，所有患者均有肺弥散量的减少，超过2／3的患者运动时出现低氧血症。
2.支气管肺泡灌洗：
2.支气管肺泡灌洗：
NSIP患者支气管肺泡灌洗液的特点与uIP不同，大约50％患者的淋巴细胞比例增高，支气管肺泡灌洗液中的T细胞亚群、CD4／CD8有明显比例倒置，有些患者中性粒细胞和(或)嗜酸性粒细胞数目也有增加。
3.胸部X线及CT检查:
3.胸部X线及CT检查:
NSIP典型的x线胸片表现为双肺浸润影或斑片状模糊影，经常累及下肺。大部分NSIP患者的高分辨CT结果主要表现为磨砂玻璃影，常于双肺呈对称性分布，并以胸膜下区域为显著。约50％病例可见不规则的线状或网状模糊影，并可伴牵拉性支气管扩张，而蜂窝状改变和实变影少见。
诊断
非特异性间质肺炎确诊主要靠临床、影像、病理三方共同完成的临床一影像一病理诊断(CRP诊断)。病理表现为肺泡壁明显增厚，含有不同程度炎症和纤维化。肺泡间隔呈以淋巴细胞和浆细胞为主的慢性炎症表现。无普通型间质性肺炎、剥脱性间质性肺炎或急性闻质性肺炎的病理特点，此外还需与闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎鉴别。临床可根据影像学和起病的缓急，进一步与普通型间质性肺炎、急性闻质性肺炎鉴别。对病理诊断为非特异性间质肺炎的病例，要进行动态观察，重新评估，以寻找其继发原因。当病变仅限于肺部，找不到其他疾病为致病原因者，应考虑为特发性非特异性间质肺炎。
治疗
本病主要采取糖皮质激素治疗泼尼松，疗程根据病情决定，直至疾病痊愈。进一步达稳定状态，才能逐渐减量并停药，疗程至少1年。大多数病人治疗后临床症状、影像学和肺功能均有明显改善，部分病人肺上阴影吸收部分病人病情稳定不变，少数病情继续恶化。治疗效果与病期有密切关系，细胞型处于疾病早期，疗效理想。混合型疗效次之。纤维化型已进入晚期，主为胶原纤维对治疗已无反应，疗效差，到纤维化期是否应加用免疫抑制剂，如环磷酰胺硫唑嘌呤等，疗效如何尚无定论。
预后
本病的预后与特发性问质性肺炎(相比更具有易变性，并与纤维化的程度有关。但多数学者认为本病的预后较好，其平均病死率为16％，优于普通间质性肺炎，5年存活率为90％，10年存活率为35％，部分患者几乎能完全缓解，但可能复发，少数患者病情进展甚至死亡。
预防
1.要保证有足够的休息：
还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。
2.要有舒适的居住环境：
2.要有舒适的居住环境：
房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
3.饮食方面：
3.饮食方面：
饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。
4.精神上应保持愉快乐观的情绪：
4.精神上应保持愉快乐观的情绪：
防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想，不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。
5.远离外源性过敏原：
5.远离外源性过敏原：
诸如，一些花草（尤其对花粉过敏者）、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物（宠物或实验饲养者）、木材（红杉尘、软木加工）、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源（热水管道、空调，湿化器，桑那浴）以及农业杀虫剂或除莠剂等。
健康问答
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非特异性间质肺炎吃什么对身体好？
1.饮食要清淡，易消化，以流质或半流质为主； 2.多吃瓜果蔬菜； 3.多饮水。
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