原发性血小板减少性紫癫
原发性血小板减少性紫癫是以出血倾向及外周血血小板减少为主要表现的常见出血性疾病，现代研究证实特发性血小板减少性癜是一种自体免疫性出血综合征，或称自体免疫性血小板减少性紫癜。
别名：
原发性或特发性血小板减少性紫癜
英文名：
thrombocytopenia purpura
发病部位：
全身
就诊科室：
血液科
症状：
口腔、鼻黏膜出血
瘀点
瘀斑
皮肤紫斑青块
皮肤紫癜
症状性血尿
多发人群：
儿童
治疗手段：
药物治疗
并发疾病：
其他贫血
婴儿贫血
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
1、特发性血小板减少性紫癜
（1）急性型：ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前12周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。部分患者有畏寒、寒战、发热。出血症状：
1）皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱。损伤部位渗血不止。
2）、内脏出血当血小板低于20×109几时可出现内脏出血，呕血、便血、尿血、咯血、阴道出血，颅内出血。
3）、其他出血量过大范围广泛者可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。急性型：出血症状明显，但可有自限性
（2）慢性型：起病方式起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。近年发现有相当数量的患者可无症状，而是在常规查血时偶尔发现皮肤粘膜的瘀点。出血倾向：多数较轻而局限，但反复发生，瘀点瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血牙龈出血、月经过多常见，内脏出血少见。长期月经过多者，可出现失血性贫血。少数超过半年者可有轻度脾大。
2、继发性血小板减少性紫癜
患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史，轻、中度血小板减少可无出血表现，重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血，是主要死亡原因。
3、血栓性血小板减少性紫癜
（1）血小板消耗性减少
（2）红细胞损伤 ,出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大。
（3）神经精神症状 ,神经精神症状的特点为变化不定。
（4）肾血管广泛受累 肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。
（5）发热 ,可见于不同时期。
病因
1.血小板的生成减少或成熟障碍:
1）巨核细胞生成减少
2）血小板无效生成
2. 血小板的破坏或消耗增多
1）免疫性破坏
①药物相关抗体。
②某些免疫反应异常疾病。
③感染相关血小板减少。
④同种免疫性血小板减少。
2）非免疫性破坏 血管炎、动脉插管、体外循环等。
3）血小板消耗过多 主要见于血栓性微血管病。
3. 血小板分布异常：脾肿大等
4. 各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。
检查
1.实验室检查：血小板多次检查减少，血小板体积增大，分布宽度增加，红细胞正常或轻度减少，白细胞数及分类正常
2.止血和凝血象：出血时间延长，血块收缩不良。束臂试验阳性,凝血象(CT PT APTT) 正常,纤溶功能正常
3. 抗血小板抗体及血小板相关补体测定：ITP患者多可检出抗血小板抗体，包括抗血小板糖蛋白（GP）复合物的抗体，可有血小板相关补体（PAc3）阳性。注意有假阳性和假阴性。但假阳性少，假阴性多见
4.可有程度不等的正细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血的证据（Evens综合征），血浆中血小板GPIb裂解片段的检测，有助于本病与血小板生成障碍性血小板减少症的鉴别
诊断
1.广泛出血累及皮肤粘膜及内脏
2.多次检验血小板计数减少
3.脾不大或轻度肿大
4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
5.具备下列五项中任意一项:A．泼尼松治疗有效 B.脾切除治疗有效 C.PAIg阳性 D.PAC3阳性 E.血小板生存时间缩短
6.应与过敏性紫癜相鉴别。
鉴别诊断
1.多次化验检查血小板减少；
2.脾脏不增大或仅轻度增大；
3.骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；
4.具备以下5点中任何一点：
1）强地松治疗有效；
2）脾功除有效；
3）PAIg增高；
4）PAC3增高；
5）血小板寿命缩短；
5.排除继发性血小板减少症。
急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染；急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、医学|教育网搜集整理甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。
治疗
1.特发性血小板减少性紫癜
1）一般治疗：休息 ，止血
2）糖皮质激素（首选），常用泼尼松1-2mg/kg.d，分次或顿服,恢复正常后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚至1-2年
3）脾切除
4）免疫抑制剂治疗：主要药物有长春新碱，环磷酰胺，硫锉嘌呤，环孢素A等。
5）其他：达那唑，安泰素，中医药。
2.继发性血小板减少性紫癜:主要针对原发病。出血严重时糖皮质激素可以改善症状，必要时输注血小板悬液。药物性血小板减少应立即停服药物，出血可自行好转。感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般在感染控制后2～6周血小板可恢复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾功能亢进者，可行脾切除。海绵状血管瘤可采取照射或手术切除治疗。
3. 血栓性血小板减少性紫癜:血浆置换为首选的主要治疗方法。
预后
1.急性型：4-6周，痊愈后很少复发，80％可自愈，病死率1％，死因为颅内出血
2.慢性型：反复发作，迁延不愈，可伴急性发作，很少自然缓解，长期缓解者仅10％～15％
预防
1.远离有毒素物质
做好血小板减少性紫癜的预防工作需要大家避免毒物或放射性物质的损害，接触损害造血系统毒物或放射性物质时，人们应加强各种防护措施，更要尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过多照射发生，并定期进行血象检查。
2.合理用药
血小板减少性紫癜的准确预防工作需要大家用药合理，因为使用药物不合理是导致血小板减少性紫癜的最常见因素，大家也需要严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。
3.防治病毒感染
提倡人们大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染工作，由于病毒感染与血小板减少性紫癜疾病的发病有密切关系，其中最常见的是肝炎病毒;而做好预防接种工作，还需用药人们加强体育锻炼、注意饮食卫生、保持心情舒畅以及劳逸结合，从而增强机体抵抗力以防治各种感染的发生。
4.做充分的锻炼
积极参加体育活动让自身抵抗力更好更强以提高抗病能力，避免自身健康被血小板减少性紫癜疾病伤害才是最主要的，同时还要提醒大家要预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则就会非常容易诱发此病。
健康问答
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如何治疗血小板减少性紫癜？
本病分急性和慢性两型。急性血小板减少性紫癜以儿童多见。发病前1～3周或更长时间常有感染史，如上呼吸道感染、麻疹、风疹、水痘、腹泻等。...起病常急骤，可发热；出血是突出的临床表现，通常表现为紫癜，鼻或牙龈出血，也可有消化道或泌尿道出血；少数病例在发病1～2周内可发生致命性的颅内出血。 慢性血小板减少性紫癜多见于成年人，一般起病缓慢，主要表现为长期反复出血，出血程度较轻。这类病变可能由药物引起。 血小板减少性紫癜常因药物过敏反应引起。可诱发血小板减少性紫癜的药物有巴比土类、氯霉素、氯噻嗪、奎尼丁、金制剂、磺胺类、水杨酸类等。患者常在用药后数小时内出现症状，先有发热发冷、皮肤瘙痒及倦怠感，继而出现紫癜及黏膜出血，还可出现口腔溃疡。停用有关药物后，症状一般可在1周左右消失；但由奎尼丁引起者则症状可能延续至停药后10～14天；由金制剂引起的可能要在停药后数月，血中血小板计数才能恢复正常。如果患者不再接触此类药物，血小板数可不再下降；如果再次接触有关药物，血小板数又可下降。这种情况与骨髓受抑制不同，后者的恢复过程常很缓慢，或根本不能恢复。下拉查看详情
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