尿毒症性心肌病

尿毒症性心肌病是指尿毒症毒素所致的特异性心肌功能障碍。多数由慢性肾功能衰竭引起，少数可由急性肾功能衰竭引起。

别名：尿毒症性心肌症

英文名：

发病部位：心脏

就诊科室：心血管内科

症状：充血性心力衰竭心律失常缺血性心肌损害贫血等

多发人群：尿毒症患者

治疗手段：血液透析药物治疗手术治疗

并发疾病：心律失常[心律不齐;心律紊乱]

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

1、病理表现：

主要为心脏肥大，重量增加，以左室为主。镜下可见心肌纤维肿胀、空泡或脂肪变性，或钙盐沉着，少数可有粟粒样(小灶性、散在性)心肌坏死，纤维化，但炎性细胞浸润较少。病理上特征性变化是心肌间质纤维化。
2、临床表现：
1)呼吸困难：由慢性心力衰竭或反复发作性心力衰竭引起。主要以左心衰竭为主，表现为劳力性呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸、心源性哮喘甚至急性肺水肿等。在容量负荷少许增加、感染等诱因作用下，易出现急性左心衰竭。晚期可出现以左心衰竭为主的全心衰竭。
2)心前区疼痛：由于心肌耗氧量增加和其供血、供氧量相对或(和)绝对减少引起，可以发生急性心肌梗死和各种类型的心绞痛。
3)胸闷、心悸：可以由心力衰竭、心肌缺血、贫血等引起。
4)透析性低血压：在透析时发生顽固性低血压或原有高血压，在不用降压药情况下，血压变为正常或偏低，甚至发生自发性低血压。
5)心律失常：心律失常的发生与心室功能障碍及电解质和（或）酸碱平衡紊乱有关。各种心律失常均可发生，以窦性心动过速、期前收缩及传导阻滞多见。起搏系统钙化与各种缓慢性心律失常的发生有关。
6)充血性心力衰竭:是尿毒症性心肌病的严重表现之一，高血压、贫血、低蛋白血症、严重钠水潴留及心肌损害等致心脏负荷增加和（或）心肌收缩力减退，是导致心衰的主要原因。临床上表现为水肿、少尿伴心悸、呼吸困难等心力衰竭的症状和体征。终末期肾病心衰发生率较高，是死亡的主要原因。
7)贫血:最为常见，血红蛋白水平与血肌酐水平呈负相关。造成贫血的原因主要为肾功能不全（CRF）时促红细胞生成素（EPO）减少，其他因素包括造血原料不足、继发性甲状旁腺功能亢进、铝中毒红细胞破坏增加等。

病因

屎毒症性心肌病的发病机理迄今尚未完全阐明，目前认为可能与以下因素有关：
1.代谢毒素的作用：

实验证明，屎毒症时血中潴留的尿素、肌酐、胍琥珀酸与甲基胍，无论单一的还是结合的，其对游离鼠心肌都有抑制作用。尿毒症患者的心电图异常可解释为心肌胆碱酯醇活动度受抑制。另外，屎毒症时继发的甲状旁腺机能亢进症致使血中甲状旁腺激素(PTH)增多，其一方面可直接抑制心肌收缩力，另一方面眉低钙血症可使钙盐沉积于心肌而引起心肌钙化，故导致心肌供血供氧均减少。钙盐沉积于传导系统可引起心律失常。
2.心脏负荷加重：

长期血压高、贫血及动静脉瘘造成的血分流量过大，均使心脏负荷加重、心肌受损。此外，尿毒症时的糖代谢紊乱及高脂血症亦可加速动脉粥样硬化，使心肌功能减退。
3.营养不良：

长期食欲不振，恶心、呕吐．以及透析导致低蛋白血症、氨基酸、多种微量元素及维生紊缺乏等，均可引起营养不良性心肌病，使心功能进一步减退。另外，病毒或细菌感染易发生于营养不良、免疫功能低下者，感染常引起心肌受损。
4.醋酸盐透析液的影响：

目前尿毒症患者常应用醋酸盐透析液进行血液透析，而醋酸盐可抑制心肌收缩力，促使心功能碱退。
5.贫血：

贫血使心排血量增加，心肌供氧减少，耗氧增多，心功能减退，从而导致心功能不全。

检查

1．心电图：

心电图检查对诊断尿毒症性心肌病无特异性。一般可以发现左心室高电压或肥大，非特异性的ST-T改变，心律失常，有时出现病理性Q波。
2．运动试验：

由于骨骼肌功能不全、贫血、酸中毒、左心室功能下降等原因，病人易出现运动不耐受现象。因此，运动量要减少到目标最大心率的80％。运动试验阳性为ST-T改变、运动过程中血压不增高或出现心律失常等。
3．24h动态心电图：

对于诊断心律失常、观察药物疗效、透析对心脏电生理的影响、间歇性的心肌缺血以及发现致死性的心脏意外(在6pm——9am间易发生)等具有重要意义。
4．胸部X线检查：

心脏阴影明显增大、心胸比例>60％，心脏搏动减弱。肺淤血。影像放大X线透视可发现心脏有结节样钙化。
5．超声心动图检查：

左室舒张末期容量增加及左心室内径增大，射血分数和心排出量减少，为诊断尿毒症性心肌病较好的非介入性方法
6．心脏核素检查：

使用99m锝-甲氧基异丁基异腈(99mTc-MIBI)心肌显像，计算左心腔/心肌计数比值(CMR)和肺/心计数比值(LHR)，发现LHR增高，CMR降低，有助于评价尿毒症心肌病左心功能及预后估计。
7．磁共振成像检查：

可以发现心肌、瓣膜的结节样钙化。
8．心肌活检：

可以发现心肌细胞肥大、变性，间质纤维化等，但对诊断尿毒症性心肌病无特异性意义。如果发现广泛心肌钙化、局灶性淀粉样变，则高度提示尿毒症性心肌病。
9.实验室检查
1)血常规：一般为正色素性、正细胞性贫血，血细胞比积减低。
2)肾功能检查：血尿素氮、肌酐、尿酸增高，肌酐清除率下降，血气分析可见代谢性酸中毒。
3)血脂检查：Ⅳ型高脂血症多见。VLDL、IDL、LDL增加，HDL下降，apoA-I和apoA-Ⅱ减少，apoA-4、apoB-48以及含apoC—Ⅲ的VLDL、LDL和HDL增加，而HTGL和LCGT活性下降。
4)甲状旁腺激素：增高。
10.其他营养状况的检查，血铝、钴、铁代谢及电解质检查，血培养、肾脏和脾脏B型超声检查等。

诊断

本病的特点是慢性肾功能不全发生在先，心肌病出现在后。结合病史、体征及实验室检查，诊断一般不困难。主要依据有：
1.慢性肾脏病史，血肌酐(Scr)>700μmol/L，尿素氮(BUN)>26mmol/L，肌酐清除率<10ml/min，伴有胸闷、气促、心前区不适感、心力衰竭等症状。
2.心率加快，可出现奔马律或心律失常，心尖部收缩期杂音，心界扩大。
3.辅助检查：心电田示心肌肥厚及劳损、各种心律失常、传导阻滞；x线胸片示心脏扩大；超声心动图示左室舒张末期容量及左室内径增大、射血分数和心输出量减少；心内膜心肌括检病理表现为不同程度的心肌细胞肥大、灶性心肌细胞溶解、间质纤维化，心肌(包括传导系统)钙化和草酸盐沉积。
符合上述表现，并排除原发性心肌病和其他继发性心肌病，即可确诊。

治疗

本病治疗首先应去除致病因素。具体措施有：
1、纠正贫血：

对改善心肌功能的效果极为显著。由于肾性贫血的主要原因是促红细胞生成素(EPO)减少，故治疗首选人类重组红细胞生成素
该药是利用DNA重组技术人工台成的澈素，其生物特性、免疫学特征与天然EPO完全相同。纠正贫血对改善心肌功能的效果极为显著。
2、营养治疗：

可给予优质低蛋白饮食加静脉滴注肾必氨基酸，以纠正氨基酸代谢紊乱，促进蛋白质台成，纠正低蛋白血症。
3、纠正钙磷代谢紊乱，降低血PTH：

限制饮食中磷含量、口服磷酸盐结合剂及透析治疗均可降低血磷、升高血钙，可使PTH分泌下降，口服或注射活性维生素D可增加肠钙趿收，升高血钙，抑制甲旁亢，从而减少钙在心肌中的沉积，防治心肌钙化，减轻甚至消除PTH对心肌收缩力的抑制作用，改善心功能。常用的口服制剂有碳酸钙、α—Ds及罗钙全等。
4、透析治疗：

碳酸盐透析液透析可直接清除尿毒症患者血液中对心肌功能有抑制作用的毒素。如尿素、肌酐、胍琥珀酸等，同时纠正电解质紊乱及酸碱平衡失调，以改善心肌功能。但单纯心肌病所致的心功能不全用常规血渣透析疗法效果常不满意，应用高效能透析器(增加大、中分子量毒物的清除和减轻容量负荷)或进行血液滤过或血液透析滤过，则可改善心肌功能。
5、其他：

通过良好控制血压(可选用小剂量ACEI及利尿荆)及感染(选用无肾毒性的广谱抗生素)，适当应用强心药物如小剂量西地兰和心先安，可改善并维持心功能在较理想的水平。

预后

本病预后不佳，接受透析可以使病人生命明显延长，但是透析病人的死亡率仍然很高，达到24．34％，其他有高血压或低血压、低血红蛋白、低血清白蛋白等，提示预后不佳。

预防

1.健康饮食：合理的饮食以补充蛋白质、必需氨基酸配以各种维生素、微量元素等，有助于改善心脏功能；对水肿的患者，要限制水钠，减轻容量负荷，同时强调低脂饮食。
2.适当服用降脂药物改善脂类代谢，以及纠正贫血、钙磷代谢紊乱、电解质紊乱。
3.参加户外活动，提高身体免疫力，以免诱发尿毒症性冠状动脉病变。

健康问答

尿毒症性心肌病饮食原则是什么？

王学廉主任医师唐都医院 - 神经外科

合理的饮食以优质低蛋白饮食及应用必需氨基酸，补充各种维生素、微量元素等，有助于改善心脏功能。对水肿的患者，要限制水钠，减轻容量负荷，...同时采取低脂饮食，适当运动以免诱发尿毒症性冠状动脉病变。适当服用降脂药物改善脂类代谢，以及纠正贫血、钙磷代谢紊乱、电解质紊乱的情况。下拉查看详情