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浆细胞瘤

浆细胞瘤包括髓外浆细胞瘤,骨的孤立性浆细胞瘤、多发性骨髓瘤,浆母细胞瘤,巨球蛋白血症、重链病淀粉样变等。其特征:产生免疫球蛋白或其多肽链的亚单位。它来自B淋巴细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生。
别名: plasma cell tumor   plasmocytoma   plasmoma  
英文名: plasmocytoma
发病部位: 全身  
就诊科室: 血液科   肿瘤科  
症状: 背部和肢体疼痛   体重下降   贫血   发热   出血倾向   浅表骨肿胀  
多发人群: 男性  
治疗手段: 药物治疗 手术治疗
并发疾病: 尿毒症   其他贫血  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

(1)浆细胞瘤在某个阶段很容易侵犯骨骼切播散不是同一时间发生。 
(2)发病初期患者感觉胸背部疼痛,大多是单一病灶,患者不能清楚诉说具体疼痛部位,这种疼痛经常会持续很久,可以持续保持数年呈单一病灶症状不加重,患者常表现为体重下降,骨骼轻度疼痛,高血氮,贫血、发热、高钙血症和高尿酸血症、出血倾向、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌,少数有肾功能不全,严重者可致尿毒症。单一性的浆细胞瘤常发生于躯干,脊柱,髋关节和肩关节周围的海绵状骨,颅骨,股骨上段,特别是于成人期有红骨髓的部位。。单发持续性浆细胞瘤大多 播散至骨骼,严重会导致死亡。
(3)若轻度运动后患者会出现脊柱疼痛剧烈,就意味有病理性椎体骨折病症,应注意检查。 比如多发性骨髓瘤会出现坐骨神经或足放射性疼痛,主要是因为肿瘤压迫神经产生。压缩骨是因为脊髓受到压迫导致瘫痪或者椎体受到广泛侵犯时。疼痛和病理骨折不常见于首发症状中,这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。 患者脊柱疼痛可以因为叩击棘突或者因为脊柱周围肌肉痉挛导致。 
(4)经常在40左右后发病, 成年人发病率高,特别是男性,女男比1:1.5。

病因

浆细胞瘤可产生免疫球蛋白或其多肽链的亚单位,它来自B淋巴细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生。肿瘤组织侵透皮质骨向外膨,在脊柱,肿瘤膨胀可压迫脊髓和神经根。肿瘤组织广泛侵润髓腔,可形成圆形的肿瘤结节,并逐渐增大、融合。常有出血、囊性变及坏死改变。

检查

(1)Bence-Jones蛋白尿 :Bence-Jones蛋白尿的阳性率不高,可见于分泌轻链球蛋白的浆细胞瘤(K链或L链)病例。采用尿蛋白电泳和免疫蛋白电泳的方法检测,其比传统的加热尿液的检查方法敏感。 
(2)贫血和血清蛋白:白细胞一般无变化,会有大量的浆细胞,但极少的病例可有明显的白细胞计数增多,这样的病例被认为是浆细胞性白血病。大多数病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。少数病例的血清电泳无表现,而尿电泳有表现。即使总的球蛋白没有增加,免疫电泳也显示在α或γ球蛋白带区域有一窄而尖的峰,是由于单克隆免疫球蛋白的增加所致。 
(3)高钙血症:高尿酸血症和氮血症常见,高氮质血症是由于骨髓瘤的肾损害所致。高尿酸血症是由于核酸代谢旺盛所致,可发生在所有骨髓过度增生的患者。骨髓瘤增生常可引起弥漫性的骨吸收,导致血钙升高。 
(4)骨髓涂片:浆细胞瘤的病程越进展,其细胞学的阳性发现率就越高。在浆细胞瘤的初期,诊断不明确时,骨髓涂片常能确诊,但阴性并不能排除浆细胞瘤的可能。如果浆细胞百分比更高,最高可达70%,且在典型的浆细胞旁边有异型浆细胞,可确诊为浆细胞瘤。如果涂片有3%的浆细胞,就应怀疑浆细胞瘤的可能;如果有10%的浆,浆细胞瘤的可能性很大。 
(5)X线所见:影像学表现存在潜伏期。骨髓瘤肿瘤组织可破坏骨组织,呈明显的多孔改变,影像上表现为广泛的骨质疏松和皮质骨变薄,特别在病变的初期及肿瘤侵犯脊柱。在骨髓瘤的进展期,刚形成的肿瘤结节体积微小,以后增大并可融合,肿瘤组织不仅可广泛地侵犯髓腔,也可形成播散性肿瘤结节,这些病理改变决定了浆细胞瘤典型的影像学表现,其表现为圆形的点状溶骨、微小的虫蚀状、溶骨区融合后的泡沫状及晚期广泛的溶骨病变。典型的溶骨腔隙周围无硬化边缘,同时肿瘤组织可于骨的内部浸蚀皮质骨,使其变薄,部分区域可消失。。典型的溶骨腔隙周围无硬化边缘,同时肿瘤组织可于骨的内部侵蚀皮质骨,使其变薄,部分区域可消失。 颅骨可有多孔性改变,非常细小,像聚集的针眼,表现毛玻璃样影像,如病变进一步发展,可出现较多的播散性的大小不等的圆形溶骨,其进行性增大,并可融合。溶骨区为典型的穿凿样边缘,颅骨的影像表现呈雾状。 在长骨,浆细胞瘤可表现为骨质疏松、虫蚀状破坏和蜂窝状、泡沫状溶骨,肿瘤组织从内侧侵润皮质骨,使其变薄。在脊柱,浆细胞瘤可表现为明显的骨质疏松,椎体可出现压缩改变,呈双凹畸形,椎间隙相对增厚,弯曲度增加,于严重的骨质疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎体的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮质骨可很薄,部分呈轻度泡状膨胀,部分皮质骨可中断。常见多个压缩的椎体。盆骨的病变可有同样的改变。 溶骨可融合变大,破坏皮质骨,发生病理骨折,病理骨折主要发生于干骺端,特别是四肢的近端。进展期,骨干也可或多或少地被肿瘤组织侵犯。

诊断

患者年龄在40 岁以上,出现骨骼剧烈疼痛,特别是脊柱,出现体重下降贫血,发热,蛋白尿(+),高碳酸血症等可以基本诊断。做骨髓涂片镜下观察这些细胞的胞浆丰富,色深染,嗜碱性,界线清晰。细胞核为圆形,偏心性,有清晰的核周晕(为一非常发达的高尔基体)。染色质呈块状,明显朝向核膜(车轮状或豹皮样核)。有时在电镜下于胞浆内或胞浆外可见到方形或三角形的结晶。在这些或多或少的典型浆细胞周围有些体积大的细胞,可有双核。可见有丝分裂像并且拍X片也可以确诊肿瘤。

治疗

一般放疗即可,因为当有大且局限的溶骨病灶时,放疗可减轻疼痛、缓解脊髓压迫症状、预防病理骨折。当病变部位位于头颅等部位时应行术后放射治疗也可以取得较好疗。患者可以进行辅助性化疗如采用或CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松),MP方案(美法仑、强的松)或M2方案(长春新碱、卡莫司汀、美法仑、环磷酰胺、强的松),来减缓患者病情发展。 手术适用于初发瘫痪者的脊髓减压和治疗及预防病理骨折(人工假体骨水泥接合术,或关节假体置换)。 年轻患者可应用同种骨髓移植术。

预后

本病的预后情况视治疗予以是否及时而定。所以平时应提高患者的免疫功能,可采取 一定的支持治疗手段,可明显提高患者的免疫能力,降低疾病发展的速度。当患者的情绪波动,心情变化常会引起病情恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,多休息,防止因为过多活动而造成骨折,这些对于控制病情等都有良好的作用。

预防

此病目前没有很有效预防方法。定期体检,早发现早治疗,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫功能。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。平时饮食应注意多元化,合理化,多吃富含维生素、矿物质,纤维素,蛋白质的摄入,以发挥食物间的互补作用。

健康问答

  • 浆细胞瘤可以彻底治疗好吗?
    医生头像
    王聪 副主任医师 甘肃省武威肿瘤医院 - 血液病科
    单一性浆细胞瘤可以用手术治疗。

参考资料

李建范国光徐克,脊柱孤立性浆细胞瘤的X线、CT和MRI表现 ,2009, 17(6).

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创建者:王聪

甘肃省武威肿瘤医院 血液病科

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最近更新:2017年05月17日 15:35

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