小儿急性横贯性脊髓炎

急性横贯性脊髓炎既往指感染后自身免疫反应导致的急性横贯性炎性脊髓病变,以前驱感染后急性上升性脊髓完全横贯性损害为特征。随着检查技术进步和对认识的深入,现认为是包括一系列定位于脊髓的异质性炎炎性疾病。

别名： pediatric acute myelitis

英文名：

发病部位：脊髓

就诊科室：小儿神经内科

症状：背痛下肢麻木感尿失禁大小便功能障碍排尿功能丧失

多发人群：儿童

治疗手段：药物治疗

并发疾病：四肢瘫呼吸肌麻痹尿路感染尿潴留坠积性肺炎

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

急性横贯性脊髓炎以青壮年多见。病前数天或1～2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。急性起病，常先有脊背部疼痛、胸腹部束带感及下肢麻木感，后迅速出现脊髓受损平面以下运动、感觉及大小便功能障碍，多在数小时至数天内达高峰，70%～75%见于胸髓，其次为颈髓、腰髓，骶髓最少见。由于病因不同，脊髓损害的水平、范围及严重程度各异。本病临床症状取决于受累脊髓的节段和病变范围。多数患者脊髓胸段受累可查出病变以下痛温觉障碍，多在胸5～胸10节段，约20%发生在颈段，出现四肢瘫痪。颈4以下节段受累，出现呼吸肌麻痹，颈膨大节段受累，出现双上肢弛缓麻痹、双下肢痉挛性麻痹，5%～10%发生在腰段。仅出现双下肢瘫痪及感觉缺失偶见骶段脊髓炎，可出现马鞍会阴区感觉缺失，肛门反射和提睾反射消失，无明显肢体运动障碍及锥体束征。

病因

急性横贯性脊髓炎病因多样，主要见于以下几方面：
1、感染：20%～40%由病毒感染引起。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。近年来人类（嗜）淋巴细胞病毒Ⅰ型相伴的脊髓病开始受到重视。本病检测到Ⅱ型单纯疱疹病毒抗病毒抗体，国外报道2例并发急性脊髓炎，脑脊液证实为带状疱疹病毒，应用阿昔洛韦（无环鸟苷）治疗后，症状完全恢复，提示病毒对脊髓的直接损害可能是主要原因。其他常见引起本病的病原菌有各种细菌、螺旋体、真菌、支原体、寄生虫等。
2、血管疾病：由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。
3、与脱髓鞘疾病有关：部分多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。
4、原发性：指原因不明的非特异性急性脊髓损害，可因过度劳累、脊柱外伤等诱发，部分病前1～2周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。

检查

1、脑脊液检查：脑脊液压力多数正常，少数因脊髓肿胀致椎管轻度阻塞。外观多无色透明，细胞数可视病因不同呈正常或轻度至中度升高，多数以淋巴细胞为主。蛋白定量正常或轻度升高。葡萄糖及氯化物正常。
2、血常规检查：白细胞计数正常，若有感染可轻度至中度升高。
3、核磁共振：可显示病变部位脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的异常信号，强度不均匀。

诊断

1、根据急性起病，迅速进展的双下肢瘫痪或四肢瘫、传导束型感觉减退及大小便障碍，脊髓MRI显示节段性肿胀及散在斑点、斑片状异常信号，病前若有感染或疫苗接种史即应考虑本病。
2、损害可侵及脊髓任何节段，以胸髓最常见。大体显示脊髓肿胀、质地变软，软膜充血、混浊或有炎性渗出物附着，断面示脊髓灰、白质界限不清。镜检：软脊膜及髓内血管扩张、充血，血管周围有炎性细胞浸润。神经细胞肿胀、胞核移位及细胞碎裂、溶解，严重者出现脊髓软化、坏死及空洞形成。白质中可见髓鞘肿胀、脱失及轴突变性。晚期神经细胞萎缩消失，病变部位瘢痕形成，最后脊髓萎缩变细。

治疗

有明确的病原感染者，应针对致病病原合理用药；可疑血管性疾病致脊髓缺血损害者，联合应用改善循环药物；由于大多数急性脊髓炎以脱髓鞘损害为主要病理改变，故多数学者主张以调节免疫治疗为主。
1.一般治疗：

加强护理，防止各种并发症。排尿障碍者应保留无菌导尿管。翻身、拍背、吸痰；保持皮肤清洁，预防褥疮等。高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，必要时进行气管切开、人工辅助呼吸。
2.糖皮质激素：

急性期可考虑使用糖皮质激素。地塞米松10——20mg，静脉滴注，一日1次，疗程7——14天左右。后改用泼尼松口服，每千克体重1mg/d或成人一日30——60mg，维持4——6周逐渐减量至停药。使用激素期间注意补钾，注意激素的副作用。近年有学者主张应用甲泼尼龙冲击疗法，剂量为500——1000mg/d，加入5%葡萄糖250——500ml中静脉滴注，3——8h滴完，连用3——5天，后改为泼尼松30——60mg/d，渐减量。
3.静脉丙种球蛋白（IVIG）：

IVIG治疗想过尚不明确。国内有报道显示甲泼尼松联用静脉丙种球蛋白较单用激素疗效好。
4.血浆置换：

对于中重度患者（如无法行走、明显的大小便障碍及双下肢感觉消失），甲泼尼松应用5——7d病情仍无明显改善着，可考虑使用血浆置换治疗。
5. 免疫调节治疗：

对于使用静脉激素冲击治疗后病情扔进展的患者，可考虑行环磷酰胺冲击治疗，用药期间注意警惕出血性膀胱炎及血细胞减少症等并发症；而对于脊髓炎复发患者，可考虑长期口服免疫调节剂，相关药物有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或环磷酰胺等。
6.其他治疗：

脊髓肿胀者可使用甘露醇等脱水剂减轻水肿；B族维生素及神经节苷脂等可促进神经修复；抗生素治疗并发及伴发的感染；伴随呼吸和吞咽功能障碍者予于支持及营养支持；预防坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓等并发症发生；早期康复治疗对脊髓炎等疾病康复亦有重要作用。