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三叉神经鞘瘤

三叉神经鞘瘤约占脑瘤的0.2%~1%。可起源于三叉神经的任何节段,但以美克尔(Meckel)囊内为多。属良性肿瘤,生长缓慢。按部位分为颅中窝型、颅后窝型及哑铃型3种。
英文名:
发病部位: 三叉神经  
就诊科室: 神经外科  
症状: 疼痛   麻木  
多发人群: 无特殊人群  
治疗手段: 手术治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

三叉神经鞘瘤的临床表现取决于肿瘤的位置。最常见的是同侧面部麻木、疼痛、感觉异常。其他症状:头痛、单侧面部痉挛、听觉障碍、局部癫痫发作、偏瘫、步态异常、第III、IV、VI对脑神经麻痹以及小脑受累表现。根据肿瘤位置的不同,临床表现如下:
1、颅中窝型:早期多以三叉神经本身受累的症状为主,其表现类似原发性三叉神经痛者约占1/3,为发作性剧痛。三叉神经分布区感觉减退者较多,但有时仅有角膜反射减弱,不可忽略。运动根受累者甚少,或至晚期方始出现。当肿瘤累及邻近结构,特别是肿瘤发展至海绵窦及眶上裂等部位,则出现其它脑神经受累症状,如病侧眼球运动障碍、复视、眼球突出及视力、视野改变等。其中以展神经和动眼神经瘫比较明显,瞳孔常有散大,光反射迟钝。眼球突出约占1/3至1/2,可能系海绵窦受压,影响眼静脉回流,或肿瘤直接经眶上裂突入眶内的结果,眼底静脉常有淤血。若肿瘤向前发展压迫视神经和视交叉时,则有视神经原发性萎缩、视力减退和视野缺损甚至失明。此型颅内压增高症状出现较晚亦较轻。有时肿瘤如鸭蛋大小并无颅内压增高症状。  
2、颅后窝型:肿瘤多起源于三叉神经根。运动根受累的症状多较突出,如颞肌及咀嚼肌无力、萎缩等。临床表现为三叉神经痛者极少,但感觉减退可早期出现,且多系第1、2、3支同时受累,也可能仅有角膜感觉减退。肿瘤压迫第7、8对脑神经时,可引起面肌抽搐、周围性面瘫、耳鸣、听力减退,前庭功能亦受累。肿瘤靠近小脑幕者,有第9、10、11对脑神经受损的症状。小脑受压时,多有共济失调。如脑干受压或移位,常出现对侧或同侧锥体束征。一般颅内压增高症状出现较早且较明显。  
3、哑铃型:肿瘤跨居中颅窝与后颅窝之间,可由中颅窝向下或由后颅窝向上生长,临床症状兼有上述两型的症状特点。 

病因

本病病因还不是很明确,一般无明显的发病原因,临床认为可能与环境因素、饮食因素、遗传因素等有关系,有肿瘤基因的家族患肿瘤的几率会比普通家族高,但这种遗传不是点对点遗传。

检查

(1)脑脊液检查:蛋白质含量增高,细胞数正常,有蛋白细胞分离现象。 
(2)头颅X线片:颅中窝型可见卵圆孔区有边界清楚的骨质缺损区,眶上裂和视神经孔也可有骨质稀疏或破坏。较大的肿瘤可有鞍底和鞍背的骨质破坏。颅后窝型可见岩骨尖骨质吸收,但内听道正常。 
(3)脑血管造影:颅中窝型可见颈内动脉海绵窦段移位,虹吸部张开;大脑中动脉水平段向上抬高。颅后窝型椎动脉造影见小脑上动脉近侧段向内上移位,基底动脉远段向对侧移位。
(4)头颅CT:可见颅中窝或颅后窝的卵圆形或哑铃形肿块,等密度或低密度,周边脑水肿不明显,增强扫描可均匀强化,囊性变者可环形强化。 
(5)MRI:显示为实质性肿瘤,呈等信号或低信号。

诊断

主要根据三叉神经鞘瘤病史;同侧面部麻木、疼痛、感觉异常。头痛、单侧面部痉挛、听觉障碍、局部癫痫发作、偏瘫、步态异常、第III、IV、VI对脑神经麻痹以及小脑受累表现。以及临床检查可以明确诊断

治疗

1、手术治疗:应争取全切除,对巨大肿瘤或包膜与周围血管、神经粘连者,只能作大部切除。手术入路应根据肿瘤所在位置及生长方向而定。
2、放疗包括γ刀及X刀等治疗。

预后

三叉神经鞘瘤大多数属于良性肿瘤,积极规范化治疗多数患者预后良好。由于手术对神经的骚扰,术后早期患者会出现三叉神经功能减退,随着时间推移,功能将逐渐恢复。特别要注意角膜反射消失或减退,如果术后忽视且没有采取适当的眼部护理,将可能出现角膜炎。 海绵窦内的手术常常会骚扰到III、IV和VI神经,由于其中一支或三支神经麻痹将导致术后复视,这情况并不少见。这些神经麻痹是暂时的,术后3月将会改善。

预防

本病病因尚不明确,目前没有很好的预防方法,尽量避免理化因素损伤机体,适当体育运动增强机体免疫力,早发现、早诊断、早治疗.

健康问答

  • 本病预后?
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    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    三叉神经鞘瘤大多数属于良性肿瘤,积极规范化治疗多数患者预后良好。由于手术对神经的骚扰,术后早期患者会出现三叉神经功能减退,随着时间推...移,功能将逐渐恢复。特别要注意角膜反射消失或减退,如果术后忽视且没有采取适当的眼部护理,将可能出现角膜炎。 海绵窦内的手术常常会骚扰到III、IV和VI神经,由于其中一支或三支神经麻痹将导致术后复视,这情况并不少见。这些神经麻痹是暂时的,术后3月将会改善。下拉查看详情

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年05月16日 11:50

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