我是医生, 我要登录 注册

失盐性肾炎

失盐性肾炎是各种原因引起的肾小球-肾小管对钠的滤过和重吸收的失平衡,肾小管对醛固酮不敏感和钠重吸收功能的缺陷,造成尿中大量排钠而产生临床症状的疾病。
别名: Thorn综合征   索恩氏综合征   Thorn syndrome   肾性失盐综合征   真性失盐性肾炎   索恩综合征   renal salt-wasting syndrome  
英文名: salt-losing nephritis
发病部位: 肾脏  
就诊科室: 肾内科  
症状: 肌无力   食欲不振   眼球凹陷   恶心呕吐   体重下降   严重肌痉挛等  
多发人群: 青年男性  
治疗手段: 药物治疗
并发疾病: 尿毒症   高血压   心力衰竭  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1、本病50%病患者有多尿和夜尿,皮肤有明显色素沉着且分布广泛均匀,但口腔粘膜处轻
2、急性发作期:常感明显无力,食欲不振,恶心呕吐,体检发现体重下降、脉细弱、血压低,易发生直立性低血压、虚脱与晕厥
3、低钠血症:是失盐性肾炎临床突出表现,它可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等。病人常伴有失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等。

病因

1.失盐性肾炎的原因是由于肾小球-肾小管对钠的滤过和重吸收的失平衡,肾小管上皮细胞对醛固酮反应性差,致使对氯化钠的重吸收,大量钠从尿中排出。而导致肾小球-肾小管对钠的滤过和重吸收的失平衡的常见疾病有:慢性间质性肾炎、慢性肾盂肾炎、肾髓质囊性病变(如多囊肾)、肾结核、肾钙化、双侧肾发育不全、梗阻性肾病等。
2.国外报道还有肉芽肿性间质性肾炎、结节性多动脉炎。这些疾病使肾小管上皮细胞对醛固酮反应性差,致使对氯化钠的重吸收障碍,大量钠从尿中排出而产生临床症状。

检查

1、问诊和查体:

1)患者有典型的临床表现如多尿和夜尿、皮肤色素沉着呈青铜色等;

2)肾区叩诊检查时出现肾叩击痛,当有肾炎、肾盂肾炎等病。
2、实验室检查
1)血液检查:包括清化学、血清氯检查等,可见血钠、血氯均降低血钾增高(偶有降低),肌酐和尿素氮可增高,出现氮质血症和代谢性酸中毒,血中碳酸氢盐及pH值均下降。
2)尿液检查:包括尿17-酮类固醇、尿蛋白质、尿磷、尿浓缩试验、尿碱性磷酸酶等等检查,可见尿钠及醛固酮增多,尿17-羟及17-酮类固醇定量与ACTH试验正。
3、辅助检查
1)肾脏B超、X线平片或CT检查:可发现慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾髓质囊性病、肾结核、肾钙化和双肾发育不全等原发疾病的表现。
2)肾脏切片检查:可以查明肾脏原发病。

诊断

本病根据有损害肾小管的原发疾病、临床表现和实验室检查可以作出诊断。

1.临床表现:病人常到明显无力、纳差、恶心呕吐、体重下降、脉细弱、血压低、易发生直立性低血压、虚脱和晕厥。有脱水表现,肌痉挛,严生时精神错乱、澹妄、 昏迷及尿毒症酸中毒。

2.实验室检查有血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)、氮质血症及代谢性酸中毒改变。

3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡;去氧皮质酮治疗无效。

4.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。

治疗

1、一般治疗:

本病治疗一般首重治疗原发病,例如慢性间质性肾炎,慢性肾盂肾炎、肾结核、双侧肾发育不全等

2、药物治疗:

本病再治疗原发病的同时应该补充大量的钠盐。①口服氯化钠;②有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂;③发生急性危象时,病人常伴有恶心呕吐,应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mmol乳酸钠)溶液,以纠正水及电解质紊乱;④治疗中应根据病人具体情况调节钠盐摄入量,以不引起水肿或高血压为度。

预后

本病预后取决于原发病及肾衰竭进展的情况。
1.小儿患者预后良好,一般在及时治疗的情况下,存活到3~4岁后,可自行缓解。
2.本病多系继发性疾病,
及时治疗存活周期较长,若治疗不及时,存活时间较短。

预防

1.本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病,对已患病人要积极对症处理,控制病情进展,延缓和防止并发症的发生。
2.日常加强体育锻炼,提高身体免疫力。

3.注意饮食健康,适量饮水,多吃水果蔬菜补充维生素的。

健康问答

  • 失盐性肾炎应该吃些什么食物好?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    可以多吃富含维生素A、维生素B2及维生素C的食物品,如西红柿、绿叶蔬菜、新鲜大枣、西瓜、心里美萝卜、黄瓜、西瓜、柑桔、猕猴桃和天然果...汁等食品;选用生物价高的蛋白质,如煮蛋清、鲜奶、精瘦肉等,以补充排泄损失。可饮用橘汁、西瓜汁、橙汁和菜汁等,以利尿消肿。下拉查看详情

权威编辑

医生头像

创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

互联网医学百科

基于健康医疗大数据的全国家庭健康服务平台,欢迎广大医生参与加入医学词条的创建及优化!

词条统计

浏览次数: 850

编辑历史: 2

最近更新:2017年12月24日 13:27

网友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,本站不承担由此引起的法律责任

微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。  浙ICP备15034772号-2

浙公网安备 33048302000102号