1、肝性脊髓病一般见于门腔静脉分流或脾肾静脉分流术后，通常4个月至10年，平均4年出现脊髓症状；自然分流的患者在发生黄疸、腹水、消化道出血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年出现脊髓症状。但偶有极少数的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状，甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。

2、临床上依据症状国内学者将肝性脊髓病分为3期：

①肝症状期（神经症状前期），如腹胀、食缺缺乏、乏力、肝脾肿大和腹水，转氯酶升高和黄疸等，主要是慢性肝病的各种表现；

②肝性脑病期（痉挛性截瘫期），可反复出现一过性脑病症状，主要表现为欣快、睡眠差、兴奋或迟钝等情绪异常；无意识多动、乱跑等行为异常；记忆力与定向力减退等智力异常；言语错乱、躁狂、意识模糊等精神异常；心动过速、颜面和前胸皮肤潮红、小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤、构音障碍、一过性视力障碍等其他神经症状。头晕、计算力减退，生活尚能自理。但部分肝性脊髓病的病人缺乏脑病期，而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期；

③脊髓病期。一般双下肢先出现僵硬无力，活动不利，走路不稳，逐渐出现对称性痉挛性截瘫，典型表现为对称性痉挛性截瘫，呈缓慢进行性加重，早期呈伸直性，晚期为屈曲性，以下肢病变为重，极少累及上肢。检查时发现下肢肌力减退，可保持在3——4级，有肌张力增高，腱反射亢进，常有阵挛，病理征阳性，完全性截瘫少见，无明确的感觉缺失平面和括约肌功能障碍，偶有深感觉减退，痛触觉正常。少数可出血末梢神经病变；亦有个别患者出现下肢肌萎缩，肌电图提示神经源性损害。

1、肝功能检查： 转氨酶升高,白蛋白/球蛋白(A/G)倒置,常有血氨升高

2、脑脊液检查：腰穿测压正常,脑脊液为无色透明,白细胞正常,蛋白、糖、氯化物基本正常,乳酸脱氢酶及肌酸磷酸激酶亦可正常。

3、影像学检查 ：脊髓MRI有助于排除其他脊髓病变；脑电图可见轻中度弥散性异常；肌电图显示上运动神经元受损表现。

4、肝脏疾病超声诊断：肝豆状核变性并发痉挛性截瘫的患者，在裂隙灯下或肉眼尚可见角膜K-F色素环，血清铜蓝蛋白血清氧化酶及血清总铜量减少，血清直接反应铜量及24h尿排铜量增加等铜代谢的异常。