干燥综合征神经系统损害

干燥综合征的神经并发症可分为发生在10-20％患者的神经肌肉表现； 25％的患者出现中枢神经系统并发症。

别名： Micklicz-Sjogren综合征神经系统损害舍格伦综合征神经系统损害

英文名： Sjogren's syndrome nervous system damage

发病部位：神经系统

就诊科室：神经内科

症状：偏瘫，失语，部分身体感觉障碍，偏盲，局灶性癫痫和脑干和小脑损伤意识障碍，精神障碍

多发人群：女性，年龄多在 30～60 岁

治疗手段：辅助治疗药物治疗

并发疾病：未特指类型的非霍奇金淋巴瘤

是否遗传：是

是否传染：否

疾病知识

症状

感觉神经系统损伤症状Sjogren综合征症状常见症状意识障碍双眼干燥，口腔溃疡障碍性麻痹麻痹偏盲性角膜溃疡

1、SS中枢神经系统损伤报告综合占中枢神经系统损伤的约20％，显示局灶性，多灶性或弥漫性脑部和（或）脊髓损伤，神经系统症状主要出现在SS后，但少数SS可以首先出现，根据现场的损伤情况，临床表现各不相同，可能表现为偏瘫，失语，部分身体感觉障碍，偏盲，局灶性癫痫和脑干和小脑损伤; 可以表达为意识障碍，精神障碍，脑膜刺激和脑脊液异常组合脑膜脑炎，精神障碍，帕金森综合征，癫痫等常见表现。

2、脊髓损伤症状相对较小，可表现为慢性进行性脊髓病，或急性横贯性脊髓炎症状和体征，罕见脊髓蛛网膜下腔出血，脊柱血管造影几乎不例外。周围神经损伤3周左右并发神经损伤更常见，发生率30％，可表现为三叉神经损伤的症状，经常见于表现一种或两种面部麻木和感觉丧失可能与角膜反射，角膜溃疡，舌头酸痛，口腔溃疡有关，此外，也可发生周边性面部麻痹，眼动神经麻痹，气味消失，瞳孔范围从大，如性能，脑损伤也可显示多发和复发脊髓神经损伤可表现为周围神经病变，单发性多发于常见感觉性周围神经病变，表现为肢体对称手套，袜子如感觉不舒适，伴有麻木刺痛，腿部症状出现早于上肢重; 或损伤的神经分布区域麻木和感觉异常，可能与异常运动相关，EMG显示去神经改变，运动和感觉神经传导速度。

3、肌肉损伤症状症状出现在SS前，主要是肢体近端肌肉无力，程度不同，肌肉无力，可能与发音和吞咽困难有关，EMG显示肌原性损伤。

4、SS可以与自主神经损伤的其他报告相结合，瞳孔表现变化，无汗和尿液将成为障碍，还有肾小管性酸中毒的巩固，表现为低钾血症性周期性麻痹。

病因

干燥综合征发病机制有三种可能性：

1、遗传或先天免疫系统异常，B细胞多动症的自发表现，可能与TH细胞功能相关或TS细胞功能障碍相关。

2、获得性抗原（如病毒感染）会改变自身抗体，导致自身抗体。

3、外源性抗原特异性相互作用的遗传易感性，导致B细胞反应过强，靶器官浸润淋巴细胞，免疫复合物也可能参与该疾病。

据文献报道，SS并发神经系统损伤可能与脉管炎相关，认为缺血诱发的血管炎是主要原因，神经损伤，外周神经损伤与SS合并，周围神经活检或尸体解剖已确诊为急性或慢性血管炎症和（或）血管周围炎症，有髓纤维消失，神经小动脉血管炎性变化，血管壁损伤，管腔狭窄或闭塞。SS已经报道了患有中枢神经系统损伤的患者，更多伴有外周血管炎症，脑部尸体解剖也证实其广泛的血管炎，另有一些学者认为，SS合并可能会损害神经系统和炎性细胞浸润，实质或周围神经皮肤在慢性炎症细胞浸润中，原因可能是由神经损伤引起的，还有一些可能是抗神经自身抗体，以及与SS相关的中枢神经系统损伤和受脑血管痉挛免疫异常的启发，可能会导致损伤对中枢神经系统的单一或多重局灶性暂时症状。

主要病理变化：周围神经损伤以不同程度的脱髓鞘为基础，可与轻度轴索变性，神经膜炎症变化小血管，血管壁损伤，管腔狭窄或闭塞相结合，分子代谢物电子显微镜设备内方圆细胞含髓磷脂轴突消失，肌肉损伤可见肌肉组织表现为炎症性改变，肌肉萎缩程度不同，坏死和血管周围浸润炎性细胞，可能与微血管炎症，肌肉血管内皮细胞肿胀和变性，基底膜增厚有关，内皮细胞可以突出通过管腔，导致狭窄或闭塞，弥漫性坏死性血管炎和脑膜脑炎引起的脑损伤变化。

检查

1、一般检查结果与其他结缔组织病，白细胞可增加，无特异性。

2、多克隆IgG，85％CIC（+），70％ANAAs（+），56％CRP（+），52％RP（+），正常补体，抗唾液腺血清学90％SS显着升高小管抗体和SS-A，SS-B，SS-C抗体升高，SS-A抗体显着增加。

3、CSF可以增加细胞数量，单核细胞和浆细胞增多主要蛋白质含量增加，IgG含量相对增加，CSF蛋白电泳更高的寡克隆条带的机会。脑电图显示焦点或弥漫性慢波或尖波活动。脑CT或MRI显示局限性降低面积密度。脑血管造影有时可见脑血管变化狭窄的局限性。肌肉和周围神经活检显示肌肉组织呈炎性变化，有不同程度的肌肉萎缩，坏死和血管周围炎性细胞浸润；在包含分解产物髓鞘，轴突的方形细胞内施用神经束消失。

诊断

1、根据患者的干眼病史，口干，皮肤干燥症状，外周血SS-A和SS-B自身抗体及神经系统损伤症状，伴随其他结缔组织疾病如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮（SLE）等，应高度怀疑SS并发神经系统损伤。 CSF腰椎穿刺应进一步检查，EMG和脑CT或MRI，如有必要，肌肉和周围神经活检。鉴别诊断应与多发性硬化症，各种脑膜脑炎，肌肉病和周围神经疾病有关。

2、干燥综合征的诊断标准：原发性干燥症的症状和客观的眼部干燥症状，采用正性Schirmer检验和阳性玫瑰红色或荧光素染色的角膜和结膜。口腔客观体征的症状，腮腺流速减少，唾液腺和全身自身免疫性疾病异常活检，升高的类风湿因子和抗SSA（Ro）或抗SSB（La）的存在。在继发性干燥综合征中，会出现干燥病的体征和症状，加上临床特征，足以诊断类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，多发性肌炎或硬皮病。除外是结节病，预先存在的淋巴瘤，获得性免疫缺陷病以及其他已知的角膜炎或唾液腺肿大的原因。角膜炎和唾液腺扩大有许多原因，除了干燥素。例如，角膜炎可以由疱疹病毒引起，隐形眼镜的创伤，环境刺激物，紫外线灯，X射线，神经病或维生素A缺乏症。唾液腺扩大可引起细菌感染（包括淋病和梅毒），病毒性疾病（如感染性单核细胞增多症，结核病，麻风病），酒精摄入过多和艾滋病毒。除了神经系统症状之外，还有许多除外的表现：胃肠道（吞咽困难），呼吸道（支气管炎），内分泌（甲状腺炎），皮肤（阴道干燥），血液学（贫血）和肾脏（血管炎和肾小球肾炎）。类风湿关节炎患者中有25％患有干燥综合征; 50％的干燥症患者有类风湿关节炎。可能与甲状腺炎和重症肌无力有关。