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新生儿紫癜

新生儿紫癜也称为新生儿血小板减少性紫癜,具体为新生儿时期,由血小板生成减少和(或)破坏增加所致的新生儿紫癜,称为新生儿血小板减少性紫癜(NTP)。
别名: neonatal thrombocytopenic purpura  
英文名: thrombocytopenic purpura of newborn
发病部位: 皮肤  
就诊科室: 小儿血液科   儿科   新生儿科  
症状: 瘀斑   血肿   皮下血肿   广泛性出血点  
多发人群: 新生儿  
治疗手段: 药物治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1、急性型:紫癜出现前1~3周常有感染史,发病急,出血严重,瘀点、瘀斑大小不一,分布不均,可遍及全身皮肤及黏膜,以四肢常见,常有鼻出血、齿龈出血、便血、血尿、结膜下出血,约1%患儿发生颅内出血,病情常可自行缓解,1~6个月内症状逐渐消失,仅有10%~20%患儿转为慢型 
2、慢性型:多见于年长儿。发病前无感染史,亦无季节性,发病缓慢,病程可达数年,出血症状轻,但易反复发作,出血多见于皮肤、黏膜、多无针尖样出血,反复发作可有脾脏增大。病情无自身缓解,有时可转为再生障碍性贫血或白血病

病因

病毒、细菌等多种微生物感染,均可引起血小板减少,其中较为常见的是EB病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、原虫等[。 微生物感染导致机体血小板减少的主要机制包括2个方面: 一是病原微生物直接造成血小板破坏。 二是诱导机体免疫反应,形成免疫复合物沉积于血小板膜,进而通过单核-巨噬细胞系统或补体系统引起血小板破坏。

检查

检查项目:血常规、血小板计数、B超    
1.外周血 血小板计数<100×109/L(10万/mm3)为血小板减少   
2.脐血 可发现血小板亦减少。    
3.骨髓 免疫性血小板减少时骨髓巨核细胞数正常,而中毒性者由于骨髓受到损害巨核细胞数减少,遗传性血小板减少性紫癜,骨髓细胞正常或增多,能产生血小板,但血小板超微结构严重紊乱,先天性巨核细胞增生不良患儿,骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。 
4.抗体检测:将患儿血清(含抗体),相应药物及患儿血小板相加,可见血小板凝集或溶解。 血块收缩抑制试验:同族免疫性血小板减少性紫癜,补体结合试验 IgG,IgM检测    
5.Coombs试验    
6.染色体检查 

诊断

(1)先天性血小板减少。 
(2)生后不久出现出血现象。 
(3)母亲血小板计数正常,且无出血倾向,无特发性血小板减少性紫癜病史或服用能引起免疫性血小板减少的药物。 
(4)婴儿无其他可致血小板减少的疾病如感染,用药等历史。 
(5)补体结合试验,婴儿血中的血小板抗体与父亲的血小板发生免疫反应,但不能与母亲血小板起反应。 
(6)Coombs试验一般阴性。

治疗

1.输血小板 输入经处理过(用正常人的血浆洗涤过)的患儿母亲的血小板,有效而安全,可较彻底地移去抗体。如血小板少于10×109/L(1万/mm3)或出血危及生命,可考虑输血小板、换血或输新鲜血。    
2.免疫球蛋白 国外有人主张输注免疫球蛋白治疗免疫性血小板减少。    
3.止血药物的应用 由于血小板异常所致出血,可用酚磺乙胺(止血敏),DIC高凝期用肝素,消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素,纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如氨基己酸、氨甲苯酸(对羧基苄胺)。 
4.换血:最理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致,则用PIA1抗原阴性血)进行换血,更为理想的是可清除抗体,并可提供不被破坏的血小板。也可以用枸橼酸磷酸葡萄糖(CPD)新鲜血,肝素作抗凝剂不做考虑。    
5.肾上腺皮质激素:作用是使血小板较快恢复,降低血管通透性,减轻出血倾向。泼尼松(强的松)用量为1~2mg/(kg?d),重症可先用2~3mg/(kg•d),再渐减量,疗程约1个月,或静脉滴注地塞米松。    
6.输新鲜血:发生严重出血时,可作为急救措施。输入血小板同型的血,可以消耗患儿体内抗体,有利于病情恢复。

预后

1)血小板数减少增加程度会导致出血与否及出血程度。免疫性血小板减少性紫癜,轻症预后好,如<30×109/L (3万/mm3)预后较差,甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。    
2)合并颅内出血存活的小儿易发生神经系统后遗症。    
3)宫内感染性血小板减少性紫癜和先天性巨核细胞增生不良及Wiskott-Aldrich综合征,预后较差。 新生儿血小板减少性紫癜中医治疗 当前疾病暂无相关疗法。

预防

1.避免创伤 如采用剖宫产,从胎儿头皮取末梢血查血小板计数,如明显降低50×109/L(5万/mm3),可考虑剖宫产,以减少胎儿创伤。 
2.孕妇应用肾上腺皮质激素 如果能证明孕期如孕妇血中有抗体,亦可给孕妇应用肾上腺皮质激素,药物可通过胎盘进入胎儿血循环,可使婴儿出生后病情减轻或防止发病。    
3.避免使用某些药物 避免使用某些影响出、凝血的药物如阿司匹林、吲哚美辛、双嘧达莫、前列腺素E1等,当新生儿发生原因不明的血小板减少性紫癜。应及时停用那些可能引起血小板减少的药物,并加速其排泄。 
4.注射维生素K 母亲妊娠期有服上述药物史者,应在妊娠后期给孕母注射维生素K,婴儿出生后除注射维生素K外,需密切观察有无发生出血。
5.病因治疗 病因治疗对获得性出血十分重要,如在治疗DIC时,积极控制感染、改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱,维持体温等,都有助于中止DIC的发展。

健康问答

  • 小孩为什么会得血小板减少性紫癜
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    儿童急性血小板减少性紫癜是血液科的常见病,因其起病突然,皮肤出血点、瘀斑、鼻腔出血、牙龈渗血等出血表现突出,家长恐慌、着急,面对急切...为孩子求治的家长,一些医师便将大剂量糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素A,甚至长春新碱、环磷酰胺等都给病人用上,想尽快稳定病情、缓解病情。 孩子家长的心情可以理解,一些医生的初衷也是好的。但是,任何一种疾病都有其自身的规律,急性血小板减少性紫癜也不例外。一些生物因素(如病毒感染、细菌感染等)、化学因素(如某些药物、苯)等作用于机体,导致机体免疫功能紊乱,产生抗自身血小板抗体或其他破坏血小板的机制,使血小板迅速被破坏,血液循环中血小板减少,正常止血功能遭到破坏,容易发生出血、出血不易止住。机体面对外界某些因素的打击,出现一时的免疫功能紊乱,是机体应激反应的结果。病例观察表明,儿童急性血小板减少性紫癜初起时给与适当的对症处理,严密观察,4~12周后,80%的儿童能自愈,也就是说机体自身或在药物适当干预下,经过一定的时间,能够由应激状态恢复正常。大剂量的糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白的应用能使血小板破坏减少,血小板迅速提升,但这并不是机体免疫功能恢复正常的结果,而是机体整个免疫系统被抑制的结果。当这些药的药理作用消失后,机体的免疫功能并未恢复正常,仍然会出现破坏自身血小板,血小板还会降下来。环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂的作用也大致如此。糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂,或抑制B淋巴细胞,或抑制网状内皮细胞功能,或抑制T细胞功能,大剂量的、长疗程的应用于免疫系统及其他器官功能尚未发育成熟的儿童身上,其产生的远期影响是很难预料的。 人体的免疫系统是非常复杂的。细胞免疫与体液免疫的关系、免疫细胞亚群之间的关系,机体如何调节各种免疫功能、各免疫细胞亚群之间的平衡,目前还不是很清楚。下拉查看详情

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新生儿紫癜  血小板减少  血小板减少症 

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创建者:王学廉

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最近更新:2017年11月28日 17:58

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